Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的显微手术治疗

王晓东，金孝东，丁涟沭，卞爱苗，蒋 健

（江苏省淮安市第一人民医院神经外科 223300）

Ⅰ型Arnold－Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，多数伴有脊髓空洞症，病因不明，常表现为慢性颅内压增高、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征等。作者对本院2000年1月至2010年10月诊治的92例Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者进行回顾性分析，发现根据年龄、症状及是否伴有脊髓空洞症而对患者采取不同的手术方法可有效缓解临床症状，减少术后并发症的发生，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院于2000年1月至2010年10月诊治的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者92例，其中，男61例，女31例；小于18岁患者4例；病程3个月至12年，平均2年5个月；单纯Ⅰ型Arnold－Chiari畸形28例，Ⅰ型Arnold－Chiari畸形伴有脊髓空洞症64例，小于18岁的4例患者中，有2例伴脊髓空洞症。

1.2 临床表现 92例Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者的主要临床表现为头痛及颈、肩部疼痛；脊髓症状：上肢肌肉萎缩、反射减弱，下肢肌张力增高、腱反射亢进、分离性感觉减退、步态异常等；小脑症状：共济失调、平衡障碍等；后组颅神经症状：吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍、舌肌萎缩等。

表1 术后随访的临床及影像学资料［n（%）］

1.3 影像学检查 本组病例均行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。

1.4 手术方法 全身麻醉成功后患者取俯卧位，根据患者年龄、症状及MRI检查采取不同的手术方法。对于小于18岁患者单纯采取枕骨下减压C1寰椎后弓切除术；对于大于18岁仅有小脑扁桃体下疝患者采取枕骨下减压C1寰椎后弓切除联合硬膜扩大修补术；而对于大于18岁又伴有脊髓空洞症的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者采取枕骨下减压C1寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术。

2 结 果

本组92例患者无死亡。术后早期（6个月内）大部分患者头痛及颈、肩部疼痛明显减轻，甚至消失，部分患者上肢肌力不同程度恢复，但分离性感觉减退恢复不理想；14例患者出现发热、脑脊液漏、皮下积液等并发症，经腰穿置管治疗后症状消失；术后6个月随访77例患者，大部分患者上肢肌力恢复明显，但只有少数患者感觉减退症状恢复明显；行头颅 MRI检查，证实小脑扁桃体均疝入枕大孔水平5mm以下。伴有脊髓空洞的患者，脊髓空洞多局限于颈胸段，MRI正中矢状面可显示空洞的全貌，多成腊肠形，有时呈双腔形、多房形。T1加权像可见脊髓中央有低信号影，T2加权像显示空洞内液呈高信号，信号均匀一致。治疗后小脑扁桃体下疝全部消失，患者脊髓空洞减小，见表1。

3 讨 论

自1891年Ⅰ型 Arnold－Chiari畸形被Arnold－Chiari报道后，人们试图用胚胎时期脑积水假说、脊髓栓系脊柱裂理论及颈枕部骨质内陷理论等阐明其发生机制。目前，后颅窝狭小及颈枕部脑脊液循环受阻导致Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的观点得到人们的认可［1］，颈枕部减压及重建枕大孔区脑脊液循环手术成为治疗Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的主要手段。

多种颈枕部减压技术应用于Ⅰ型Arnold－Chiari畸形，而近20年来人们认为应尽量减少手术干涉的程度。由于儿童硬膜弹性好，解除骨性压迫后脑脊液的波动可使硬膜扩大，从而使枕大池重建，达到改善脑脊液循环的治疗效果，而且无需打开硬脑膜，这样可减少感染、术后发热、脑脊液漏等并发症的发生，因此，对小于18岁的患者仅采取枕骨下减压C1寰椎后弓切除术，接受治疗的4例患者头痛症状都明显缓解，2例存在脊髓空洞的患者经半年随访脊髓空洞大小没有明显变化，但下肢肌张力增高等脊髓症状有好转。Limonadi及Selden［2］认为硬膜外骨性减压适用于没有脊髓空洞的儿童患者，本组资料中伴有脊髓空洞症的例数较少，要得到可靠的结论还需要进一步研究。James［3］认为儿童和青年患者在硬脑膜外层实施几条附加的纵行切口，以扩大硬膜膨胀，从而增强减压效果，这也不失为一个较好的办法，但操作起来难度明显加大。

成年人的硬膜弹性已基本消失，这显著降低了骨性减压的手术效果，因此，这类患者需进一步手术治疗。研究发现切除疝入枕骨大孔的小脑扁桃体是治疗伴有脊髓空洞的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形有效的手术方法，蛛网膜下小脑扁桃体切除以及保护枕大池蛛网膜对该病的治疗具有重要意义［4－8］。由于脊髓空洞的形成主要是由于第四脑室充盈、脑脊液流出不畅所致［9］，作者认为对于伴有脊髓空洞症的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者可进行小脑延髓池解剖，开放第四脑室正中孔，切除下疝的小脑扁桃体，去除可能存在的粘连和蛛网膜隔膜，对硬膜进行扩大修补，以促进脑脊液从第四脑室向枕大池、脊髓部蛛网膜下腔流动。62例患者采取枕骨下减压C1寰椎后弓切除术联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗后，57例患者术后6个月复查MRI显示脊髓空洞减小，而且大部分患者上肢肌力不同程度恢复。分离性感觉减退恢复不理想，作者认为这是由于白质前联合被扩张的脊髓中央管（即脊髓空洞）长期压迫，神经纤维受损所致，恢复困难。为减少术后并发症须注意以下事项：应在软膜下切除小脑扁桃体，避免损伤小脑后下动脉；反复冲洗术野，避免术后血性脑脊液刺激引起发热；严密修补硬膜，避免术后发生脑脊液漏。

硬膜下操作可能引起蛛网膜粘连，导致脑脊液回流不畅及蛛网膜穿孔，引起假性脑脊膜膨出，患者术后可能出现头痛、恶心、呕吐等症状，甚至出现脑脊液漏、脑膜炎等。因此，对于不伴有脊髓空洞的成年Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者，作者采取枕骨下减压C1寰椎后弓切除术联合硬膜扩大修补以重建脑脊液循环。为避免骨窗太大导致的小脑下垂，而骨窗太小所致的减压效果不佳，作者认为骨瓣上缘应到达项部肌肉附着点，下缘为C1棘突，外缘应达枕骨大孔外缘3cm。如果小脑扁桃体明显下垂，就需切除C2棘突，并将其松解游离，去除压迫。对于硬膜扩大的患者，修补最好选用肌筋膜来进行，因为人工硬模价格昂贵且易发生无菌性脑膜炎，引起术后发热［10］。

Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的自然发展史尚不明了，对于仅有活动后头颈部疼痛或没有明显症状，仅MRI检查提示为Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的患者，作者建议其定期复查。对于伴有明显神经功能缺损或者症状进行性加重者，则应根据患者的年龄以及是否伴有脊髓空洞而采取不同的手术方法。

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