孟文明
患者,男,76岁,农民。因咳嗽,气喘3 d来院就诊。患者既往体健,无晕厥及夜间呼吸困难病史,家族中亦无猝死的病例。超声心动图示:心脏各房室径大小正常,室壁运动幅度正常。心电图特征:窦性心动过速,电轴 +47,HR 108次/min,节律规整。V1呈右束支阻滞型,V1、V2、V3、ST段抬高>0.2 mV。V1、V2、ST段抬高呈穹形,T波倒置。V3、ST段抬高呈鞍形。余导联ST、T未见异常改变。此心电图图形符合典型的Brugada综合征心电图表现。见图1。
图1 Brugada心电波形表现
Brugada综合征是由Brugada兄弟于1992年首次报道,并证实与心源性猝死高危相关而得到临床工作者的广泛重视。现已明确,晕厥和心源性猝死是Brugada仅有的症状,患者常有多形性室速发生。发现在家族性Brugada综合征患者中,SCN5A基因突变,导致钠通道电流减少。其特异性心电图表现有3种类型。1型:ST段抬高呈穹形,J波或ST段抬高大于或等于2 mm,或峰值0.2 mV,逐渐下降到T波呈负向,其间极少或没有等电位线。2型:ST段抬高,J波大于等于2 mm,但仍在基线上大于等于1 mm,T波正向或双向,呈鞍形。3型:右胸前导联ST段抬高小于1 mm,呈穹形或鞍形[1]。其发病年龄2~77岁,平均38岁,男性多见。本病全世界都有报道,确切发生率不详,多见于东南亚地区,尤其在泰国东北部地区最高,年死亡率约为40人/10万。主要临床表现为晕厥或猝死,多在夜间睡眠中发生。患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。无症状者多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图,没有任何临床症状,无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死,因此,发现其异常心电图表现有重要临床价值。心内电生理检查,大部分可诱发多形性室速或室颤。Brugada综合征有家族遗传倾向,因此,发现了这种患者,应对其家系进行心电图普查。超声心动图检查无特异性改变,心室造影,冠脉造影正常,运动试验阴性。Brugada强调MRI及心肌活检或尸检也无明显异常。因此称为无器质性心脏病的室性心律失常。但有的学者认为是右室心肌病表现或“电疾病”[2]。
仅有Brugada心电图表现,而没有记录到的室速、室颤、晕厥和夜间濒死样呼吸史,电生理检查诱发室性心律失常,只能称为特发性Brugada心电图图形,或Brugada波[1],本案属于这种情况。此患者年龄77岁,与国外发现的平均发病年龄38岁相比较为少见。再者,华北地区发现如此高龄患者而未发病的更是少之又少。
[1]姚陆远.新编实用心电图手册.第2版.南昌:江西科学技术出版社,2005:419-421.
[2]郭继红.新概念心电图.第2版.北京:北京医科大学出版社,2002:301.