岳振忠
(天津市第一中心医院耳鼻咽喉头颈外科 300192)
人工耳蜗(cochlear implant,CI)是重度极重度聋以及全聋患者重新获得听觉的电子仿生装置,它的研制工作经历了大约150多年的历史,在临床中使用亦有20多年,是目前唯一用于人体的商品化神经假体。随着科技进步,CI在重度及极重度聋患者的听觉及言语康复方面,较助听器显示出更为突出的优越性。已成为国际上治疗重度以上感音神经性聋的常规方法。本文就CI的发展及近况等方面进行综述。
20世纪50年代,法国 D’journo和 Eygies等在人体发现电流刺激听神经可产生随电流频率而变动的音高和随电流强度而不同的声响。20世纪60年代,美籍华裔生理学家N.Kiang发现听神经各纤维分别传导各自的特征频率,揭示了听神经位置编码的机制。同年代美W.House与有关工程师的合作下,研制成了单道耳蜗植入,在经历一段争议和专题评估后,美国食品药品管理局予以批准上市。20世纪80年代澳大利亚G.Clark研发可程控的多道耳蜗植入,开启了人工耳蜗言语编码策略的研究,并由澳洲Cochlear公司生产,先后产生 F1D/2、FO/F1/F2、MSP、MPEAK、SPEAK 和ACE等言语策略;同时美国AB公司推出了CIS言语编码策略。为了网罗更多的神经元接受电流刺激,新近又发明了“虚拟电极”,它的120以上刺激位点得以保障语音处理策略向“高保真”进军。
CI由体内和体外两部分装置组成,体内植入部件包括电极和接收刺激器,体外装置包括言语处理器、麦克风、传输线圈及传送导线。外界声音由麦克风接收并转换成电信号后传送至言语处理器;言语处理器将电信号进行数字化、滤波、编码等处理,并将编码信号经传输线圈传送至体内的接收刺激器;接收刺激器对编码信号进行解码,产生电脉冲传送至相应的电极,刺激耳蜗内的听神经纤维,听神经兴奋并将声音信息传人大脑,产生听觉。
目前常用的人工耳蜗系统主要有3种,澳大利亚Cochlear公司的 Nucleus、奥地利 Medical E-lectronics公司的Med EL以及美国Advanced Bionics公司的Clarion产品。(1)Nucleus系列∶其体内植入部件经历了从 CI22M、CI24M到 CI24R(Contour)的演变,体外言语处理器也从早期的MSPSPECTRA转变到现在的Sprint、ESPrit和3G;(2)Med EL系列∶其常用的植入体为Combi40+型,体外部件则多为Tempo+、CIS Pro+型;(3)Clarion 系列∶其植入部件有 Spiral、HiFocus CI、Hi-Focus CII型号,常用的体外处理器有S-Series、Platinum、Auria等。
人工耳蜗技术的进步使植入者的术后效果不断提高,人工耳蜗植入的候选者标准也在与时俱进。美国食品及药品管理局(FDA)对每种人工耳蜗系统进行认证时。依据有关评价人工耳蜗安全性和有效性的临床试验中的受试者标准,一并给出了人工耳蜗植入的候选者准则。随着时间的推进,准则发生了实质性的变化。上世纪80年代人工耳蜗的植入标准是成年语后聋听力损失大于100dB HL,助听器对交流没有明显的帮助作用[1、2、3]。因出生后前 3 年对语言感知最敏感,这期间听力剥夺可导致实验动物中枢听觉系统发育异常;并有研究显示电刺激对耳聋模型动物中枢听觉系统的发育具有保护作用[4]。1995年美国国家健康顾问委员会研究所将人工耳蜗植入最低年龄限定为2岁。儿童2岁时植入人工耳蜗,术后其获得语言的速率与听力正常儿童基本一致,但却不能弥补植入前因缺乏语言发育而与听力正常儿童所造成的差距;2岁以下行耳蜗植入者报道亦显示,术后开放言语识别能力等于或高于2-5岁植入者[5]。到200O年FDA许可的植入年龄已经降低到12个月.并且对于听力的要求也有所放宽。现行的指导准则允许植入年龄为2岁以上的重度到极重度耳聋(也就是说平均纯音听阈70 dB HL以上),或者2岁以下极重度聋(即平均纯音听阈90 dB HL以上)患者接受人工耳蜗植入手术。
目前国内CI植入的适应证和禁忌证主要参考2003年在长沙制订的工作指南[6],2006年在北京召开的人工耳蜗专题论坛进行了部分修改[7],主要观点如下∶对于双耳重度或极重度聋,病变部位定位诊断于耳蜗者,可以选择CI植入。
2.1 语前聋患者选择标准
2.1.1 双耳重度或极重度感音神经性聋;
2.1.2 最佳年龄应为12个月-5岁;
2.1.3 配带合适的助听器,经过听力康复训练3-6个月后听觉语言能力无明显改善;
2.1.4 无手术禁忌证;
2.1.5 家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;
2.1.6 有听力语言康复教育条件。
2.2 语后聋患者的选择标准
2.2.1 各年龄段的语后聋患者;
2.2.2 双耳季度或极重度感音神经性聋;
2.2.3 助听器无效或效果很差,开放短句识别率≤30%;
2.2.4 无手术禁忌证;
2.2.5 有良好的心理素质和主观能动性,对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;
2.2.6 有家庭的支持。
耳蜗发育不全、共同腔畸形、Mondini畸形一般说来如果有残余听力可以行CI植入;听神经病可考虑CI植入,但要慎重选择;内耳道狭窄如果直径小于2 mm,应非常谨慎,需要全面的影像学评估并结合听力学评价来决定是否手术,至少应该作为一个相对禁忌证。
2.3 手术禁忌证
2.3.1 绝对禁忌证 包括内耳严重畸形病例,例如Michel畸形、无耳蜗畸形等;听神经缺如;严重智力障碍;无法配合语言训练者;严重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者;
2.3.2 相对禁忌证 包括全身一般情况差;不能控制的癫痫;没有可靠的康复训练条件。
包括病史采集、耳科学检查、听力学检查、影像学评估、语言能力评估、心理、智力及学习能力评估、儿科学或内科学评估、家庭条件和康复条件评估等。
3.1 听力学评估标准
3.1.1 语前聋患者对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估,包括∶ABR检查最大声输出时无听觉反应(声压级120 dB);40 Hz相关电位检测2 kHz以上频率最大声输出时无反应,1 kHz以下频率>100 dB;多频稳态测听2 kH以上频率105 dB(听力级)无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2 kHz以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图),言语识别率(双字词)得分低于70%,确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;
3.1.2 语后聋患者 双耳纯音气导听阈(听力级)测定 >80dB(0.5、1、2、4 kHz的平均值,WHO 标准);如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75 dB也可以考虑使用CI;
3.1.3 对于没有任何残余听力的患者,如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行CI植入手术;若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况。对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估,包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对小于3岁的不合作小儿,采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价,以判断患者现阶段言语能力状况。
影像学评估包括高分辨率CT(high resolution computerized tomography,HRCT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)。颞骨 HRCT扫描除了可确定手术解剖标志外,还可检测是否存在耳蜗骨化和先天畸形,耳蜗骨化和先天性内耳畸形已不再为人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但在此种病历中电极完全植入并不总是可行的,植入后效果可能达不到最佳;术前MRI迷路水成像可了解耳蜗骨化和蜗管发育情况,并能反映内听道中蜗神经的情况[8]。
手术耳侧别的选择,选中耳内耳内听道结构条件好侧别耳手术,选有残留听力耳手术,如果一侧耳残留听力在80-90 dB HL,另一侧较差选择较差耳手术;双耳均有残留听力≥90 dB HL选利手侧耳手术;双耳均无残留听力选利手侧耳手术;并需在全麻下进行,耳后常规备皮,首先确定接收刺激器的位置,一般位于听眶线上方,与外耳道后壁保持适当距离,确定后做标记;根据不同的CI装置选择不同的切口,常规距乳突尖上方5mm,距耳后沟5-10mm,呈C型、小S型或大S型,切口分两层,表层为皮肤-皮下组织层,深层为颞筋膜.骨膜层,保留骨膜瓣;根据确定的接收刺激器的位置,按照CI植入体模版,在颅骨磨出植入床以便将接收刺激器放人其中;有限度的开放乳突腔,也有将乳突表面骨皮质完整凿下,不扰动听骨链,在砧骨短脚下方直接开放面隐窝,清楚暴露园窗龛(必要时可牺牲鼓索神经),去除圆窗龛骨质后于圆窗膜前下方行耳蜗钻孔,暴露鼓阶;然后固定植入体,将刺激电极轻柔的插入鼓阶,用小块结缔组织或颞肌填充钻孔周围,避免术后外淋巴漏;再对电极进行测试,无异常后逐层缝合切口,伤几包扎。也有少数学者经外耳道上径路行人工耳蜗植入,取得较好的效果[9、10]。
耳结构异常,如耳蜗纤维化和/或骨化、内耳先天性发育畸形和中耳结构异常等,常使人工耳蜗植入术不能按常规进行,但耳蜗植入仍可使其受益。术前影像学检查可帮助判断中耳结构、耳蜗形态、蜗管的通畅情况等,并有助于预测术中可能会遇到的情况,以便制定相应的手术方案,使尽量多的电极接触尽量多的听神经纤维,以提高术后听觉言语的康复效果。有学者总结骨化耳蜗行人工耳蜗植入术经验指出,耳蜗部分骨化的手术方法与完全骨化者不同,前者从鼓阶清除新生的骨化灶后插入部分或全部电极(电极可在鼓阶、前庭阶或中阶);后者需磨开耳蜗底回甚至中回的部分骨管,去除骨化灶后在骨槽内嵌入电极。对于静止期的鼓膜穿孔患者,人工耳蜗植入前先修补鼓膜,3-6月后再行植入术;对分泌性中耳炎,植入前先行鼓膜切开置管术,待积液消失后再行人工耳蜗植入,以防术中术后并发症;在胆脂瘤和其他中耳乳突有活动性炎性病变患者,先根治性清理病变,同时用腹壁脂肪填塞中耳乳突腔,封闭外耳道,3-6月后确认无炎性病变,再行耳蜗植入,术后听力效果与无中耳病变者相同;对有活动病变的陈旧乳突术腔和胆脂瘤行根治术,同时用带蒂颞肌瓣填塞中耳和乳突腔,半年后确认中耳腔无感染时行人工耳蜗植入,收到良好效果;对无感染的陈旧乳突腔行I期耳蜗植入,无手术并发症,术后患者的语言理解水平与中耳正常植入者相同。
人工耳蜗的开机时间一般为术后2-4周,需要由专业人员进行多次调试,调试内容包括电极阻抗测试、确定听阈值和舒适阈值、选择参数(如言语编码策略、刺激模式等)以及发生故障电极的处理等。术后效果在很大程度上依赖于术后对电刺激动态范围的准确调试,这种对患者行为阈值(threshold level,T值)及最大舒适阈值(maximum comfort level,C值)的测定需要很好的可靠性和可重复性,故有一些研究尝试在人工耳蜗植入术中及术后应用客观阈值测定方法帮助确定T值和C值。如电诱发镫骨肌反射(electrically evoked stapedius reflex,ESR)和电诱发听觉脑干反应(electrically evoked auditory brainstem response,EABR)阈值可以相应估计T值和C值。但EABR测定因较高的技术要求而使其应用受到一定限制,与EABR相比,ESR测定技术限制性小,而需要有正常的中耳功能,且术中ESR测定必须考虑麻醉剂及肌松药的影响。神经反应遥测技术(neural response telemetry,NRT)是伴随Nucleus24型CI装置发展而出现的一项新技术,测试指标为电诱发的听神经复合动作电位(electrically evoked compound action potiential,ECAP),因ECAP的阈值一定大于患者的T值,且各电极之间ECAP的阈值变化趋势与T值和C值的变化趋势相似,可利用NRT的测试结果预估T值和C值。
CI植入后经过合适的调试后在专业机构的指导下进行听觉语言康复训练,语后聋患者主要针对听能的康复训练,语前聋患儿则需要制定完整的听觉语言康复计划,康复内容应包括听觉、语言、认知、社会化行为、情感发展等方面,提高语言的使用和交往能力,促进其全面发展康复训练后,绝大部分患者都获得了显著的效果。
Summerfield等研究发现在英国几个人工耳蜗中心接受22导人工耳蜗植入的大部分语后聋成人都能从CI明显获益,语后聋成人及耳聋持续时间很短者的植入效果最佳。不主张对语前聋成人行人工耳蜗植入,因患者从CI获益有限。于萍等研究发现人工耳蜗植入对语前聋儿童的听觉和言语发育有帮助,且患儿言语能力随着人工耳蜗使用时间的增加不断进步。Gantz等对54名患儿使用Nucleus多导CI的研究表明,语后聋儿童的言语识别技巧在术后一年明显改善,语前聋儿童的进步相对缓慢,但有些语前聋儿童则获得了同语后聋儿童一样甚至更好的言语识别力,且5年随访期间,54名患儿言语感知能力持续改善,这与使用助听器的极重度耳聋孩子的表现形成明显对比。一般对12个月以上重度或极重度感音神经性聋的患儿耳蜗植入越早,其言语清晰度越高Bond等[11]在2009年对大量的相关文献进行系统分析后得出一些结论∶对于双侧重度或极重度聋的儿童或成人患者,相比使用助听器或不使用任何助听措施,单侧CI植入能够显著提高纯音听阈,改善言语理解和言语产生能力,提高生活质量,增加受教育的机会,在耳聋后尽早植入CI能获得更好的效果;相对于单侧CI植入或单侧CI植入加对侧助听器,双侧CI植入能获得更大的益处,进一步提高噪声环境下的言语识别率,增强声源定向能力。也有文献报道,对于有残余听力的患者,单侧CI植入联合对侧、同侧或双侧助听器应用,即所谓声电刺激(electroacoustic stimulation),起协同作用,能获得更大的益处[12、13、14]。近年来多项研究显示[15、16、17],双侧人工耳蜗植入可使受试者的言语识别和声音定位得到改善。
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