特发性甲状旁腺机能减退症和原发性颠痫的鉴别与治疗

陈月梅

山西省柳林县人民医院，山西柳林 033300

特发性甲状旁腺功能减退症(IHP)，是由于甲状旁腺激素分泌减少所致，以低血钙为主的一组疾病，可分为特发性和功能性甲状旁腺减退症。主要临床表现为长期低血钙致神经系统的异常兴奋性升高，晶体混浊，外胚层组织营养不良，骨密度增加和软组织钙化等[1]。本病的早期诊断、早期治疗尤为重要。该病少见，所在临床上应予以足够重视，诊断明确非常重要，国内文献报道，甲状旁腺功能减退症的误诊率高达39.4%～83.3%。而颠痫发作是其严重的并发症之一，由于认识不足而极易误诊为癫痫，从而进步导致误治。现报道该院收治8例中4例伴发癫痫的诊治经验。

1 临床资料

（1）临床资料：8例中男2例，女6例，年龄5～60岁，病程4个月～22年。均经全面临床相关检查，确诊者给予钙剂和V-D治疗。

（2）实验室检查：低血钙8例，高血磷7例；低血镁3例；ALK，P异常6例。

（3）特殊检查：心电图异常2例，颅脑CT异常2例，示双侧底节区钙化灶伴大脑半球与小脑多发钙化；1例B超双侧甲状旁腺均未显示；2例EEG均表现为双侧对称性高波幅Q波阵发出现，HV诱发可见长程阵发出现。

（4）特发性甲旁减的诊断标准：①慢性手足搐搦；②低血钙；③X线片无佝偻病或骨质软化症表现。无其他等可引起血钙降低或手足搐搦的伴发疾病；④无假性甲旁低的躯体发育畸形；⑤无阳性家族史：⑥无甲状腺，甲状旁腺或颈部手术史。无颈部放射治疗或浸润的情况[2]。本组病人均符合特发性甲旁减的诊断。

2 结果

①临床表现：手足搐搦8例(隐性搐搦3例)，颠痫大发作4例，晕厥1例，精神异常1例，舞蹈症1例，营养发育较差，毛发无光泽与稀疏2例，白内障1例，Chvostek征阳性8例，Trousseau征阳性7例，可疑1例，春季为首发季节4例。误诊为原发性颠痫2例，曾用抗颠痫药治疗无效，而且恶化。

②结果：明确诊断为IHP后补充钙剂及维生素D，2周后3例抽搐停止，5例明显好转，复查血钙为1.2～1.8nmol/L，血磷1.1～1.9 mmol/L。8例病人均院外坚持钙剂及维生素D治疗，症状控制未再复发。

3 讨论

3.1 鉴别诊断：

甲状旁腺机能减退症常继发癫痫，在临床上易误诊为原发性癫痫，而两者在治疗上有明显的区别，所以两者的鉴别诊断尤为重要。两者的鉴别应注意以下方面：①认识和理解其临床表现和发病机制，遇到原发性癫痫患者，应该首先排除甲旁减。②将血钙和血磷检查列为癫痫患者的常规检查，怀疑甲状旁腺机能减退症患者应该进一步行头颅CT检查。③对行抗癫痫药物治疗，疗效差的原发性癫痫患者，应检查有无甲状旁腺功能减退。特发性甲状旁腺机能减退症患者，PTH分泌减少或缺如，使细胞外液钙离子浓度下降以及膜电位稳定性下降。症状和体征主要表现为神经肌肉应激性增加或钙沉积。神经肌肉应激性增加的症状包括手足抽搐、感觉异常、癫痫样发作。手足抽搦史，钙剂治疗有效，Chvostek征阳性，Trousseau征阳性，血清PTH降低，血钙低，血磷高，甲状旁腺激素试验，头颅CT基底节钙化均有助于与原发性颠痫鉴别。

3.2 特发性甲状旁腺机能减退症的防治：

特发性甲状旁腺机能减退症患者抗颠痫药无效，因为抗颠痫药物多为肝细胞酶诱导剂，能加强肝微粒体酶的活性[3]，诱导肝细胞酶对V——D代谢增加，临床症状加重。而且脑水肿引起的颠痫发作抗惊厥剂无效，高渗盐水和葡萄糖酸钙有效。本组病人当血钙恢复正常后，临床症状亦消失。治疗主要是使血钙恢复至正常范围[4]。急性期：以补钙为主，当手足搐搦或癫痫样发作时，静脉注射10%的葡萄糖酸钙10～20 mL均可使发作暂时缓解。间歇期：目的在于维持血钙在正常浓度，降低血磷，防止抽搐及异位钙化。①宜高钙、低磷饮食，不宜多进乳品及蛋黄等。②口服维生素D，促进钙自肠道吸收。③口服葡萄糖酸钙。④少数患者经钙剂及维生素D治疗后效果不显著，可能伴有血镁过低。可给予高镁饮食或用硫酸镁静脉滴注或肌肉注射，治程中须监测血镁以免过量。本组有3例伴发低血镁，严重低镁血症，临床表现为神经肌肉症状。出现低镁血症的主要原因是：①PTH分泌减少，肠吸收镁减少，肾小管再吸收减少；②细胞内外均低镁；③低镁抑制PTH合成释放，减弱PTH与受体结合力，而加重低血钙。形成低血钙—低血镁—低血钙的恶性循环，随后出现手足抽搐，发作时有喉痉挛与喘鸣，出现缺氧，诱发癫痫大发作。治疗同时酌情补镁，更有利于病情的控制及稳定。

[1]胡尔西达，艾比拜，阿力木.特发性甲状旁腺机能减退22例临床分析[J].中国厂矿医学，2003，16（1）：80.

[2]瘳二元，谭利华.代谢性骨病学[M].北京：人民卫生出版社，2003：785.

[3]秦玉娟，姜秋艳.以癫痫为首发症状的甲状旁腺机能减退症七例[J].中国厂矿医学，2003，16（1）：80.

[4]再吐娜.甲状旁腺机能减退症继发癫痫[J].中外医学研究，2010，8（9）：164.