平山病的磁共振影像表现浅析

石彦斌

（郑州市第六人民医院放射科，河南 郑州 450000）

平山病（Hirayama disease，HD）是一种原因不明的良性自限性运动神经元疾病，又称为青少年上肢远端肌萎缩症，是日本学者平山惠造在1959年首先报道的一种良性自限性的运动神经元疾病[1]，多起病于青少年期，无明显原因出现的一侧或双侧手部肌肉无力、萎缩，然后逐渐累及前臂，还会出现寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤等症状。与运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化和脊肌萎缩症、多灶运动神经病等临床表现很相似。它多好发于青春期男性，常发病数年后自行缓解。

1 资料与方法

1.1 选择临床确诊8例平山病患者，为男性7人，女性1人，年龄11～22岁，平均16.5岁。均无外伤、遗传及家族史。另随机收集8例正常青年人为对照组，男性7例，女性1例；年龄l1-22岁，平均16.5岁，均无颈椎病病史。并结合文献对磁共振影像异常表现进行讨论，从而提高对本病的认识。

1.2 扫描方法两组均进行常规自然位颈椎矢状位T1WI、T2WI及轴位T2WI扫描，过曲位和增强扫描序列和参数同前一致。

2 结 果

在与正常的对照组磁共振影像比较示：确诊的病例8例中7例病例磁共振可见颈髓下段不同程度萎缩，多见于C5～T2，多以以颈6为中心，1例病例颈髓未见明显异常，所有病例髓内未发现异常信号。8例病例硬脊膜外间隙可见不同比例增宽；5例病例可见下段颈髓前移、变平，硬脊膜向前移位；硬脊膜外间隙其中有一些弧线形或圆形的血管流空信号，过曲位均可见增强的异常静脉丛。8例病例中其硬膜外间隙的血管流空和强化的静脉丛的影像表现均可见。

3 讨 论

平山病多见于青少年期隐袭起病，常无明显感觉障碍，男性多见。主要临床特征为一侧上肢远端的肌肉萎缩、无力，伴有寒冷麻痹，桡侧肌肉一般不受影响，使上肢呈斜坡样，又称青少年上肢远端肌萎缩症。本组病例中患者男性占到87.5%，均出现前上肢无力为主要就诊症状，6例伴有不同程度肌萎缩。在进行检查时，就检查方法而言：首先常规X线正侧位显示颈椎骨质效果好，可明显看出颈椎曲度变直或正常，CT对于骨质和小关节的显示有优势，但不能发现髓内及硬脊膜外间隙异常信号：颈椎磁共振检查可以避免放射线的辐射，随着磁共振的临床应用逐渐深入，磁共振检查已被大家公认为是平山病的首选检查技术，和CT、X线先比，可以明确显示脊髓及硬膜内外的病变，在平山病的诊断和鉴别诊断方面有明显优势。文献报道平山病的常规仰卧位磁共振表现，主要是低位颈髓萎缩多以主要位于C5～T1水平，均累及C6水平颈髓，硬膜外均出现条形等T1长T2信号，内可见条形、点状流空信号。本组8例病例中常规仰卧位7例病例可见颈髓不同程度变扁平，1例病例颈髓未见异常改变，颈髓髓内未见异常信号，8例病例硬脊膜外间隙其中可见迂曲血管流空信号。5例病例硬脊膜向前移位并压迫脊髓，8例病例硬脊膜外腔增宽，与文献报道相符。平山病临床表现的诊断标准[2]：①青春期（10～20岁）隐袭起病，男性为多。②以局限于前臂远端为主的肌无力伴肌萎缩为特点。③寒冷麻痹和手指伸展时有束颤。④症状多为一侧，部分患者为双侧症状，但以一侧为主。⑤无明显感觉异常、无括约肌和脑神经损害。⑥病后症状可进行性发展，但绝大多数在5年内停止发展。颈椎磁共振示颈段脊髓萎缩（下颈段为主），颈髓前后径变扁平。本组8例病例均表现为无诱因出现局限于上肢远端的肌肉萎缩无力，多于无意中发现，进展缓慢，有6例病例出现寒冷麻痹症状，但均没有出现为双侧发病，颈椎磁共振7例病例均可见下段颈髓萎缩，5例病例可见下段颈髓前移、变平，硬脊膜向前移位；硬脊膜外间隙有一些弧线形或圆形的血管流空信号，过曲位均可见增强的异常静脉丛。符合上述临床确诊标准。目前平山病的发病机制仍不太清楚[3,4]，有研究表明可能与青春期发育过快、椎体和脊膜生长比例不能一致有关，或者反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈脊髓，从而造成循环障碍，背侧静脉丛在过屈位时处于充血扩张状态，也会对颈髓造成压迫[5]。

平山病为少见病，多见于日本，近年随着国内病例报道的增多，逐渐加深对平山病的认识，本病缓慢起病，表现手部及前臂萎缩、无力，极易与肌萎缩侧束硬化症等运动神经元病相混淆，应注意鉴别。平山病肌萎缩局限，病情多在三到五年内年终止发展，因此应随访观察，有利于确诊和治疗。

因此，随着临床对平山病认识的深入和磁共振影像检查技术的成熟，做为影像科医师，通过对平山病磁共振影像学表现及对临床诊断标准的了解，可以使我们更好地为临床诊断提供帮助，当临床医生高度怀疑平山病时，我们可以采取磁共振的影像检查，观察是否有颈髓下段萎缩、扁平和硬脊膜是否向前移位及硬脊膜外间隙是否有血管流空信号等改变，通过对其影像表现的分析来对平山病进行诊断和鉴别诊断提供帮助。常规检查年轻男性无明显诱因可见颈髓下段萎缩时，应提醒临床医师进一步做相关检查排除平山病。必要时进行过曲位颈磁共振平扫+增强检查[6,7]。

[1]平山惠造,路福顺,庄祥云.青年性上肢肌萎缩(平山病)的诊断[J].日本医学介绍,1996,17(12):559.

[2]王向波、右手肌肉萎缩1年余(下)一平山病(家族性)[J].中国神经精神疾病杂志,2006,32(3):附1-附3.

[3]Misra UK,Kalita J,MishraVN,et a1.Efect ofneckflexion on Fwave,somatosensory evoked po tentials,an d magnetic i'esenKnce～ ging in Hirayama disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2006,77(5):695-698.

[4]Toma S,Shinzawa Z.Amyotrophic cervical myelopathy inAdolescence[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995,58(1):56-64.

[5]张红,周华,毛继芳,等.肌电图在肌萎缩侧索硬化和脊髓型颈椎病鉴别诊断中的应用[J].山东医药,2006,46(4):25.

[6]傅瑜,樊东升,裴新龙,等.平山病的MRI诊断MRI[J].中华放射学杂志,2007,41(4):352-355.

[7]杨波,黎桂平,张金山,等.平山病的MRI诊断价值[J].放射学实践,2007,22(8):807-810.