粒细胞肉瘤一例

黄梅芳，赵兴强，王风庭，符彦燕

（曲靖市第一人民医院 肿瘤科，云南 曲靖 655000）

患者，女，46岁，个体。2011年10月20日因右乳包块在当地医院就诊，考虑“乳腺癌”到外院就诊，于10月24日局麻下行单纯包块切除术，术后病检示：小细胞癌，免疫组化：CK（-），LCK(-)， CK7(-)， E-CA(-)， HCK(-)， VIM(-)，HUMB45(-)，S-100(-)，DES(-)，myogenin，myod1(-)， LCA(-)， CD3(-)， CD20(-)， PAX-5(弱 +)，CD45RO(-)，CD10(-)，MUMI(-)，BCL-6(-)，CGA(-)， NSE(+)， SYN(-)， CD56(-)， ER(-)， PR(-)，C-eRbB-2(-)，MPO(+)，CD34(-)，CD30(-)，CD15(+-)，ALK(-)，TDT(-)，CD79A(+)，CD99(-)。考虑淋巴造血系统来源，倾向粒细胞肉瘤，骨穿提示早幼粒2.0%，粒、红、巨核三系呈增生骨髓象。院外给单药阿糖胞苷2g/m2d1-3化疗3周期，化疗中出现III-IV度骨髓抑制，经升白细胞处理后好转，但第一次化疗后右侧乳腺手术局部再发肿大包块，继续化疗后原肿大包块进行性增大，同时CT发现左侧乳腺、双腋窝、双侧锁骨上淋巴结均肿大，请北京协和医院某专家会诊后建议给DNR45mg/m2+Ara-c100mg/m2Q12hd1-7化疗，期间因IV度骨髓抑制中断，同时双侧乳腺、双腋窝、双锁骨上淋巴结均较前增大明显，PET/CT及胸部CT，SPECT复查提示双乳腺、双侧腋窝、锁骨上、颈部、腹股沟、纵膈淋巴结转移，左肺下叶转移，上腔静脉、颈静脉癌栓形成，主动脉弓、肺动静脉受包绕，心包及左侧胸腔少量积液，胸2椎体骨转移，提示病情进展。再次骨穿检查早幼粒细胞5.5%，粒、巨核细胞增生活跃。患者颜面部、颈部及上胸部水肿，合并上腔静脉压迫综合征，以后给纵隔常规分割放疗（46GY/23f）+脱水支持治疗后症状明显减轻，放疗结束时复查纵隔淋巴结明显缩小，期间再次骨穿提示基本正常骨髓象，给“CHOP+VP16”化疗后再次因IV度骨髓抑制中断。查体：双侧乳腺均可触及大小不等的肿大包块，最大约6cm×6cm，部分融合成块，有胀压痛。改行单纯放疗：双颈部、双锁骨上全颈前切放疗后复查淋巴结明显缩小，部分消失，继续行双侧乳腺切线野放疗。目前为双侧乳腺半轴切线野放疗中，乳腺包块有所缩小，一般情况可。

讨 论 粒细胞肉瘤（GS） 是一种罕见的发生于髓外的由未成熟粒细胞形成的实体性恶性肿瘤，因大多数情况下可找到急性髓性白血病（AML） 的证据，故称之为AML的髓外浸润或白血病性GS，又称髓细胞肉瘤。罕见情况下仅表现为局部孤立性肿块，多侵犯淋巴结、软组织、骨膜、皮肤、乳腺，外周血无明显异常时，病理切片与NHL极难鉴别易误诊[1]。该患者首次病检时经免疫组化确诊为粒细胞肉瘤，单纯包块切除后共化疗5周期，期间因反复IV°骨髓抑制病情复发迅速进展，出现上腔静脉综合征，给纵膈放疗后迅速起效（20Gy/10f时颜面及上胸部水肿开始减轻），以后继续给双颈部、双锁骨上及双乳腺放疗仍有效。以往认为[2]非白血病性GS在未出现白血病症状前，如果不予治疗几乎都会进展为AML，尽早采用针对AML的方案化疗，可延缓AML的发生。该患者8个月的治疗病程中先后3次骨穿均未找到AML的证据，说明虽每次化疗后病灶未见缩小反而进展，但因确诊后立即化疗，尚未进展为AML，该患者在反复IV°骨髓抑制情况下只能试行局部放疗，放疗起效快，明显减瘤减症，生活质量改善明显，但生存期是否改善无法判断，说明该病对放疗敏感性高，不失为姑息性治疗的重要手段。

［1］肖志坚，陈辉树，卞寿庆，等．孤立性粒细胞肉瘤1例报告[J]．肿瘤，2002，20:260.

［2］陆宇华．粒细胞肉瘤一例[J]．海南医学，2006，17（3）：131.