彩色多普勒超声诊断无心畸胎序列征1例

李向农 李 静 李长云 姜海燕 陈剑敏

1 病例简介

孕妇，29岁，孕1产0，孕16周，行胎儿常规彩色多普勒超声检查，宫腔内可见双胎图像，分别位于两羊膜囊内，甲胎儿双顶径2.8cm，头围10.4cm，腹围9.1cm，股骨长1.6cm，胎儿体表、内脏、骨骼均未见异常，胎心搏动良好，心率139次/min，心律齐，羊水最大深度3.2cm，清晰；乙胎儿未探及头颅、上肢及心脏图像，躯干长约4.2cm，可见脊柱、双下肢及足回声，股骨长约1.2cm，脐带内可见一条脐动脉，血流自胎盘流向胎儿髂内动脉，脐静脉内血流自胎儿流向胎盘，均与正常胎儿脐动、静脉血流方向相反，羊水最大深度3.1cm，清晰。仅见1胎盘图像，位于前壁，内部回声均质。超声诊断：①无心畸胎序列征。②甲胎儿相当于孕15周，发育良好。③乙胎儿无心畸形，单脐动脉（图1～3）。经腔内雷夫诺尔引产流出2个女性死胎，其一外观发育正常，另一为畸形胎儿，无头颈、上肢，仅见躯干及下肢（图4）。病理解剖躯干内可见肠管及肾脏组织，未见心、肺、肝、脾等其他脏器，脐带为单脐动脉。

2 讨论

无心畸胎序列征又称为双胎反向动脉灌注序列征[1]，妊娠中发生率约为1/35 000[2]，是一种严重致死性畸形。通常一胎为正常胎儿（泵血儿），一胎为无心畸形儿（受血儿），二者于胎盘位置处存在动脉-动脉、静脉-静脉异常交通，正常胎儿的脐动脉血未经母体、胎盘交换氧合，直接反向灌注到畸形儿，使其严重缺氧，尤其上半身显著，出现各种畸形。超声检查除可显示胎儿畸形部位，对畸形儿的脐动脉数目及脐动、静脉血流方向的观察亦有助于本病的诊断。此外，大约10%的泵血儿也可出现某些畸形，并因心脏负担过重，出现心功能衰竭征象，检查中应注意提示。总之，产前超声可明确诊断无心畸胎，并可密切观察另一胎儿有无异常，有助于及时终止妊娠，实现优生优育[3]。

图1 超声显示无心畸胎（箭）：无头、无心、无上肢，仅见躯干及下肢。图2 超声显示宫内两胎儿图像，箭示正常胎儿，发育良好；箭头示无心畸胎；星号示羊膜带状回声；PL：胎盘。图3 超声显示无心畸胎为单脐动脉（箭），且脐动、静脉血流方向与正常胎儿相反。图4 引产后，箭示正常胎儿；箭头示无心畸胎儿，无头及上肢，仅见躯干及下肢

[1]吴婷, 陈莉. 超声诊断多胎妊娠合并无心畸胎序列综合征1例. 中华超声影像学杂志, 2010, 19(10): 896.

[2]孔军. 超声诊断双胎无心畸胎序列征的价值. 现代医药卫生, 2011, 27(2): 273-274.

[3]白灵子.超声诊断无心畸形胎序列征一例. 中华医学超声杂志(电子版), 2009, 6(6):1153-1154.