先天性右肺发育不全伴右位心1例

屈 晖，高春燕

（延安大学附属医院儿科三病区，陕西延安716000）

先天性右肺发育不全伴右位心1例

屈 晖，高春燕

（延安大学附属医院儿科三病区，陕西延安716000）

1 病历简介

男，1岁。因“咳嗽4 d，加重伴呼吸急促2 d”入院。4天前患儿无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性单声咳，有痰不易咳出，未诊治。两天来患儿上述症状加重，咳嗽明显，呈阵发性连咳，以活动及哭闹后明显，伴呼吸急促，无喘憋、发绀，体温38.0℃，无寒战抽搐。患儿自生后一直呼吸急促，有反复呼吸道感染病史。查体：T37.8℃，P142次／min，R46次／min，神志清，精神欠佳，发育正常，呼吸急促，鼻翼轻扇动，口唇及口周稍发绀，气管右偏，无颈静脉怒张，胸廓左侧显饱满，双肺呼吸动度基本一致，右肺叩诊呈浊音，吸气性三凹征阳性，双肺呼吸音粗糙，可闻及多量固定湿啰音及痰鸣音，左肺明显，右肺呼吸音减低，心界明显右移，心尖搏动位于右侧第4肋间，心音于右侧明显，心率142次／min，律齐，未闻及明显病理性杂音，腹软，肝右肋下2.0 cm，质软，余未见异常。实验室检查：血常规：WBC10.21×109／L，N53.34%，L37.94%，肾功：CO223.20 mmol／L。胸部超声：双侧胸腔未见明确积液。入院时胸部CT：胸廓两侧对称，右侧胸腔容积缩小，右肺发育不全，左肺体积代偿性增大，纵膈明显右偏，右肺及左肺上叶可见斑片状高密度影，心影不大，（见图1）。心脏超声所见：心脏位于右侧胸腔，心尖偏左，肝、脾位置正常。经吸氧、雾化、抗感染治疗1周，患儿无咳嗽喘憋，呼吸仍促，肺部听诊未闻及明显干湿啰音，右侧呼吸音低。复查胸部CT：1.双肺病灶较前片比较范围缩小；2.右侧胸腔容积缩小，纵膈明显右偏，考虑右肺部分发育不全（见图2）。诊断：（1）支气管肺炎，（2）右肺发育不全Ⅲ型，（3）心脏右移位。

图1

图2

2 讨论

先天性肺发育不全是一种少见病，过去多在尸解中发现，是胚胎期肺芽发育产生障碍而引起的一种肺部畸形。根据其发生程度可分为3种类型：（1）肺未发生，一侧或双侧肺缺如，多为单侧肺或1个肺叶，也可双侧肺；（2）肺未发育：支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实变；（3）肺发育不全：可见支气管、血管和肺泡组织但数量和（或）容积减少，常见右肺上叶及中叶发育不全，偶尔可见左肺。肺发育不全约有1／2以上存在同时合并其他器官的畸形，如先天性心脏病、食管气管瘘。主要表现为咳嗽、气促、呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失，易误诊为肺不张、肺部感染等。本病的病理特点为单侧肺发育不全时常伴左健侧肺组织的代偿性增生，表现为肺体积增大及肺泡数量增多，病因尚不清楚，一般考虑与遗传基因缺陷或维生素A缺乏有关，临床表现无特征性，随着病变范围大小及有无严重并发症而异，本病的预后与发病年龄、病变类型、程度以及有无合并其他严重畸形有关，一般来说，症状出现越早，预后越差。该病双侧罕见，单侧多见有50%～60%可活到成年，右侧肺发育不良因易伴发心脏病变，死亡率较左侧高。［1］

右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称。一般分为3种类型：（1）真正右位心：心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中象，亦称为镜象右位心。常伴有内脏转位，但亦可不伴有内脏转位。（2）右旋心：心脏位于右胸，但心尖虽指向右侧而各心腔间的关系未形成镜象倒转，为心脏移位并旋转所致，亦称为假性右位心。常合并有纠正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损。（3）心脏右移：由于肺、胸膜或膈的病变而使心脏移位于右胸。［2］

本例自出生后即发现呼吸急促，经胸部CT平扫及心脏超声证实为右肺先天性发育不全而确诊，平时应预防呼吸道感染，有感染后应积极治疗，保持呼吸道通畅，避免发生呼吸功能不全而危及生命，必要时外科行手术治疗。

［1］崔祥宝，王鸣岐，萨藤三.实用肺脏病学［M］.上海：科学技术出版社，1991：571-572.

［2］陆骊工，李国业.右位心的X线表现（附13例报告）［J］，广东医学，1997，18（5）：303-304.

2012-03-19；责任编辑 徐文梅］