肾上腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报告

陈贤翔 黄海建 李华良

1 病例报告

患者女性，36岁，体检时发现右肾上腺占位1年，因无明显不适症状，未予以治疗。1月前再次体检，B超示右侧肾上腺团块状强回声，大小约9 cm×5.9 cm，较前次明显增大。为求进一步诊治而入院，查体无异常表现。巨检：不规则组织1块，大小13 cm×9 cm×3 cm，无明显包膜，切面灰黄灰褐色，质软。镜检：肿瘤组织由管壁厚薄不一，管腔大小不等的畸形血管、平滑肌束以及脂肪组织构成；部分血管腔内衬覆胞质透明小圆形核的上皮样内皮细胞；部分区域可见胞质嗜伊红的平滑肌样细胞，胞质丰富，嗜酸性，无异型性。肿瘤大部分区域富于脂肪组织，细胞分化良好，似脂肪瘤表现。免疫组化：Melan-A和HMB45强阳性，α-SMA、EMA、actin及desmin灶性(+)，Ki-67增殖指数约3%，S-100、CD34、CKpan、Syn和CgA均(-)。病理诊断：(右侧肾上腺)上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

2 讨论

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epitheliod angiomyolipoma,EAMI)是1种生物学行为未定的间叶源性肿瘤[1]。EAMI常发生于肾、肝、肺等组织器官，罕见于肾上腺者。临床上EAMI以女性患者多见，可有腹部包块、腹部不适等症状，发生于肾上腺者，多无明显症状。本例诊断依据：① 临床及影像学检查均证实肿瘤原发于右侧肾上腺；② 病理形态学符合EAMI的诊断要点；③ 免疫组化结果支持，本例肿瘤细胞呈Melan-A和HMB45强阳性，而S-100、CD34、CKpan、Syn和CgA均(-)。本例患者无明显临床症状，以体检发现，病理检查是确诊关键；其次本例肿瘤发生于肾上腺，形态学富于脂肪组织，易误诊为肾上腺脂肪瘤。提示在肾上腺脂肪瘤病理诊断时，若见到畸形血管或平滑肌样细胞，则应想到EAMI可能。

鉴别诊断：① 肾上腺脂肪瘤。EAMI局部也可有脂肪瘤的形态学表现，但是EAMI大多能找到畸形血管或平滑肌样细胞，其次免疫组化HMB45及Melan-A(+)有助于排除EAMI可能；② 肾脏EAMI。因为肾脏是EAMI的好发部位，肾上腺位于同侧肾的上极，两者是紧密相邻的2个器官，故需要鉴别，以排除肿瘤从肾脏转移至肾上腺可能，临床及影像学可助诊断；③ 嗜铬细胞瘤：系发生于肾上腺髓质的肿瘤，形态学上肿瘤细胞被增生的纤维分隔成巢状、片状，瘤细胞形状多样，胞质丰富，略嗜碱性，免疫组化肿瘤细胞呈Syn和CgA(+)。EAMI一经诊断，大多采取手术治疗，预后较好。

[1]Folpe AL.Neoplasms with Perivascular Epithelioid Cell differentation (PEComas).In:Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F.Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone〔M〕.World Health Organization Classification of Tumors.Lyon,France:IARC Press,2002:221～222.