以门静脉血栓为首发表现的慢性粒单核细胞白血病一例

季美华，陈进，陶健，丁文彬，袁瑞凡，陈卓

（南通大学第二附属医院血液科1、介入科2，江苏南通226001）

以门静脉血栓为首发表现的慢性粒单核细胞白血病一例

季美华1，陈进1，陶健1，丁文彬2，袁瑞凡2，陈卓2

（南通大学第二附属医院血液科1、介入科2，江苏南通226001）

门静脉血栓；首发表现；慢性粒单核细胞白血病

门静脉血栓（Portal thrombosis，PT）形成的病因很复杂，主要有肝硬化、腹腔创伤或手术、血液高凝状态、感染性等[1]。在日本一项大型尸检时发现在247 728例尸检中门静脉血栓形成发病率占0.055%，但在肝硬化患者中PT发病率达6.588%[2]，国内报道肝硬化并发PT发病率高达11.2%[3]。PT还可见于妊娠(特别是子痫患者)、口服避孕药和引起门静脉瘀血的如肝静脉阻塞、慢性心力衰竭、缩窄性心包炎的患者。临床上门静脉血栓并不少见，但易被忽视，常以腹胀、腹痛、恶心、呕吐、发热、脾肿大等为表现，若不及时治疗，会引起大出血或小肠坏死而危及生命。而以PT为首发的慢性粒单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukemia，CMML）国内少见报道，我院近期收治1例，现报道如下：

1 病例简介

患者，男性，40岁，因“左上腹疼痛1 d”于2011年7月11日收入我院介入科。该患者一年前有左下肢深静脉血栓，经抗凝、融栓治疗后好转，长期服用华法林，无糖尿病、高血压病史。查体：体温37℃，脉搏96次/min，呼吸16次/min，血压120/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），贫血貌，痛苦面容，心肺（-），腹部稍膨隆，剑突下、左上腹有压痛（肝肋下5 cm，脾脐下3 cm），质地较硬，有触痛，双下肢无压迹。血常规：血红蛋白(Hb)64 g/L，白细胞(WBC)42.8×109/L，中性粒细胞(N)69.3%，淋巴细胞(L)4.3%，单核细胞(M)16.1%，幼稚细胞8%，血小板(PLT)41×109/L。肝功能：丙氨酸氨基转移酶(ALT)21 U/L，天门冬酸氨基转移酶(AST)18 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)374 U/L，γ-谷氨酰转移酶(r-GT)88 U/L，血清总胆红素(TB) 17.8µmol/L，结合胆红素(DB)7.3µmol/L，前白蛋白150 mg/L。血、尿淀粉酶正常。DIC全套：血浆凝血酶原时间(PT)15.9 s，活化部分凝血活酶时间(APTT) 37.7 s，纤维蛋白原含量(Fg)2.86 g/L，国际标准化比值(INR)1.37，D-二聚体725µg/L。贫血三项：叶酸、铁蛋白正常，维生素B12＞1 500 ng/L。B超提示门静脉主干及左支栓塞，脾肿大。上腹部CT(平扫+增强)：门静脉及属支、肠系膜上静脉血栓，肠瘀血，肝脾肿大，脾局限性梗死，腹腔少量积液，腹膜后及肠系膜根部淋巴结肿大。入院诊断门静脉血栓，白血病？入院后给予低分子肝素抗凝、丹参活血化瘀及生长抑素、奥曲肽降低门脉压，并在超声引导下直接穿刺门静脉，抽吸血栓及置管予尿激酶20万U，溶栓，bid，一周后腹痛好转。同时请血液科会诊，行骨穿干抽，骨髓活检结果提示骨髓增生极度活跃，以粒系增生明显，原早幼粒可见，单核细胞增多，网织纤维增多，网染+++，示骨髓增殖性疾病。染色体为46，xy，融合基因Bcr-abl（-）。入院诊断为慢性粒单核细胞白血病，继发骨髓纤维化，门静脉血栓。患者于2011年7月20日转入血液科，给予羟基脲化疗、沙利度胺及干扰素抑制骨髓纤维化、低分子肝素抗凝及输红细胞支持治疗，腹痛好转，脾脏较前有所缩小，复查血常规：HB 76 g/L，WBC 4.6×109/L，PLT 70×109/L，N 69.3%，L 4.3%，M 15.5%，幼稚细胞3%，于2011年8月5日出院。

2 讨论

CMML是临床上很少见的一种慢性髓系白血病，每年发病率为1～2/100 000，没有特异性的染色体异位。2001年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。2008年新的WHO髓系肿瘤分类将此类疾病更改为骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）[4]。CMML常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，约半数患者有肝脾肿大。本例患者既往有下肢深静脉血栓病史，突发出现左上腹剧烈疼痛，肝脾肿大，外周血白细胞明显升高，出现幼稚细胞，且单核细胞大于1.0×109/L，经临床排除急性胰腺炎、胃肠穿孔等急腹症，上腹部CT提示门静脉及属支、肠系膜上静脉血栓，经骨髓穿刺、骨髓活检、染色体检查及融合基因检测得以确诊。经及时介入溶栓及抗凝治疗、羟基脲化疗及沙利度胺、干扰素抑制骨髓异常增殖，门静脉血栓得到控制、脾缩小，外周血象改善。该患者发生PT的原因可能与有血栓病史、高凝状态及白血病细胞浸润、损伤血管壁导致血管阻塞等有关。

参考文献

[1]段志泉,张强.实用血管外科学[M].沈阳:辽宁科学技术出版社,1999:561-562.

[2]Okuda K,Ohnishik K,Kimura K,et al.Incidence of portal vein thrombosis in liver crirhosis.An angiographic study in 708 patients [J].Gastroenterology,1985,89:279-286.

[3]王园园,吴子刚,杜意平,等.肝硬化合并门静脉血栓形成的临床特点[J].国际消化病杂志,2011,31(4):239-242.

[4]Orazi A,Germingu.The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms:myeloproliferative diseases with dysplastic features[J]. Leukemia,2008,22:1308-1319.

R733.72

D

1003—6350（2012）21—138—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.21.060

2012-03-10）

季美华（1967—），女，江苏省南通市人，主任医师，硕士。Email:zyhjmh@126.com