钟文新 张田森 沈比先 明建中 汪春荣
广东医学院附属南山医院放射科,广东 深圳 518052
卵巢硬化性间质瘤(ovarian sclerosing stromal tumor,OSST)是一种极为少见的卵巢良性肿瘤,来源于卵巢性索间质[1]。由Chalvardjian及Scully于1973年首次报道并命名[2]。临床多发生于30岁以前的年轻女性,因肿瘤具有内分泌功能,常见有月经过多,经期延长,多伴有不孕的临床症状。少数患者有胸、腹腔积液[3]。卵巢硬化性间质瘤国内MRI诊断未见报道。本文收集经手术病理证实的卵巢硬化性间质瘤5例,探讨其临床症状、MRI表现及强化特点,提高对本病的认识。
1.1 临床资料 搜集经手术病理证实的OSST患者5例,年龄范围17-29岁,中位年龄23岁。3例以月经紊乱就诊,主要表现为月经周期不准确,经期延长,月经量增多,1例以下腹痛就诊,1例因B超发现盆腔包块就诊。3例婚后3-4年不孕。
1.2 检查方法 检查设备Siemens公司Symphony型1.5T超导型磁共振成像系统,体部相控阵线圈。分别行横断面FlashT1WI、T2WI及T1WI、T2WI脂肪抑制、矢状位T2WI及DWI序列扫描。扫描序列及参数,FlashT1WI:TR107sm,TE 4.76sm;Haste T2WI:TR1000sm;TE 73sm FlashT1WI脂肪抑制:TR159sm, TE 2.66sm;Haste T2WI脂肪抑制TR1200sm,TE 61sm。层厚5-6mm,间隔0.5或0mm;FOV:360;矩阵256x256;检查前憋尿充盈膀胱,屏气扫描。增强扫描采用高压注射器经肘静脉团注,对比剂钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)0.2mmol/kg,注射流率为2.5ml/s,静脉注药后20s及35s二期扫描。
2.1 病变部位和形态 右侧附件区3例;左侧附件区2例;直径约3.4-6.5cm。肿块呈圆形或卵圆形,囊实性混杂,以实性成分为主,边缘规整。
2.2 MRI信号表现 5例肿块均有完整包膜,在T1WI及T2WI上,病灶边缘环绕低信号环(图1-2箭);病灶内部T1WI低信号,T2WI信号混杂,等信号为主,期间混杂高信号(图3)。
2.3 MRI增强扫描 动脉期边缘部位呈乳头状、梳状明显强化(图4),延迟扫描向心性扩散(图5),且持续显著强化,强化范围扩大(图6)。
3.1 OSST的临床特征 OSST发病率约占卵巢性索间质瘤的1.5%-7%[4],好发于年轻女性,约90%患者年龄少于30岁。文献有幼儿及绝经后妇女发生此肿瘤的报道[5,6]由于肿瘤有内分泌功能,能分泌雌激素、雄激素,血浆中雌激素、睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮均有升高。临床上可出现性激素紊乱引起的月经异常、原发或继发不育、绝经后出血、男性化等症状[7]。本组病例的临床表现与文献报道一致。
3.2 OSST的病理和MRI表现及强化特点
3.2.1 病理 5例OSST肿块均呈圆形或卵圆形,直径约3.4-6.5cm,结节状,包膜完整,表面光滑,切面为实质性,其内有少量囊腔。镜下瘤细胞为致密的胶原纤维和疏松水肿的胶原纤维分隔成假小叶样结构,瘤组织中薄壁小血管丰富。
3.2.2 MRI信号表现和强化特征OSST在MRIT1WI及T2WI上,边缘可见低信号环;T1WI、T2WI低信号环提示成熟纤维组织,可能为肿瘤的包膜。病灶中心部位T1WI低信号,T2WI信号混杂,表现等信号为主,期间混杂高信号,T2WI信号混杂考虑肿瘤内部有囊变及粘液变性成分。平扫MRI信号不具明显特征性。MRI增强扫描:动脉期肿块边缘呈乳头状、梳状强化,且持续显著强化;延迟时相呈向心性强化,强化范围扩大,呈“快进慢出”的强化特征。MRI增强颇具肝脏血管瘤的强化形式,有文献报道称之为“血管瘤”样病变[8],增强扫描的上述特征性表现,与瘤组织假小叶内细胞间薄壁血管丰富有关。肿瘤内无强化区为肿瘤囊变或粘液变所致[9]。
3.3 诊断和鉴别诊断
3.3.1 年轻女性,临床上月经异常,原发或继发性不孕;发生于单侧卵巢的圆形或椭圆形囊实性肿块,以实性成分为主;MRI检查T1WI低信号T2WI等高混杂信号,病灶边缘环绕低信号环;MRI增强扫描病变早期边缘呈乳头状、梳状明显强化,强化向中心扩散,像肝脏“血管瘤”一样“快进慢出”持续强化就应该考虑卵巢硬化性间质瘤的可能。
3.3.2 OSST是起源于卵巢性索间质细胞、以实性成分为主的肿瘤,需要与以下卵巢肿瘤相鉴别。①卵巢纤维瘤:卵巢纤维瘤同属于性索间质组织来源的良性实性肿瘤,同样多发生于单侧卵巢,但中年以上患者多见,MRIT1WI均匀低信号,T2WI更低信号,增强扫描强化不明显。②卵泡膜细胞瘤:卵泡膜细胞瘤亦为性索间质组织来源的卵巢良性肿瘤,多见于绝经前后妇女,40岁前少见,肿瘤常分泌雌激素,绝经妇女表现为子宫增大,子宫内膜增厚,较大的肿瘤易发生坏死、囊变和出血,MRI T1WI、T2WI表现为混杂信号,增强扫描强化不明显。③卵巢颗粒细胞瘤:来源于卵巢性索间质的恶性肿瘤,50岁以上妇女多见,多单侧发病,影像学特征为实性肿块中不同程度囊变和出血,如伴出血,T1WI为高信号,增强扫描强化不明显。OSST未见有肿瘤出血的报道。④库肯勃氏瘤(Krukenberg):库肯勃氏瘤为卵巢转移瘤,常为实性,少数为囊实性,常为双侧性,几乎均可在卵巢外(主要在胃肠道)找到原发癌灶,常伴大量腹水[10]。MRI信号复杂,T2WI常为高低信号混杂,实性部位低信号,坏死囊变部位高信号,增强扫描动脉期明显不均匀强化,无OSST持续强化特征。
综上所述,卵巢硬化性间质瘤为卵巢性索间质来源良性肿瘤,好发于年轻女性,临床症状常表现为月经紊乱或不孕。MRI常表现单侧卵巢圆形或卵圆形以实性成分为主的肿块,增强动脉期边缘乳头状或梳状强化,延迟期持续明显强化、且强化范围自边缘向心性逐渐扩大,即“快进慢出”的强化方式,此点征象对该肿瘤的诊断具有较高的价值。
1.朱峻峰,陈路,刘元姣,等. 卵巢硬化性间质瘤-附3例报告[J]. 罕少疾病杂志,2003,5(10):18-19.
2.Chalvardjian A,Scully R E. Sclerosing stromal tumors of the ovary[J]. Cancer,1973,31:664.
3.李梅,刘劲松,徐国芯,等. 卵巢硬化性间质瘤一例[J].临床与实验病理学杂志,2008,24(3):384.
4.曹泽毅.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,1999: 1923-1924.
5.周景,刘光. 幼儿卵巢硬化性间质瘤1例[J]. 诊断病理学杂志,1997,4(4):217-218.
6.李莉. 绝经后妇女卵巢硬化性间质瘤1例[J]. 中国肿瘤临床,2002,04:20.
7.武忠弼,杨光华. 中华外科病理学[M].北京:人民卫生出版社,2002,1356.
8.Torricelli P,Caruso Lombardi A. Sclerosing stromal tumor of the ovary.US,CT, and MRI findings[J]. Abdomen imaging, 2002,27:588-591.
9.王煜. 小儿卵巢硬化性间质瘤一例[J]. 放射学实践,2010,7(7):828.
10.金新娟,陈云燕,朱健善,等. 卵巢库肯勃瘤-附18例临床分析[J]. 罕少疾病杂志,2000,7(1):3-5.