大疱性类天疱疮并食管狭窄6例临床分析

康 凯，赵 刚，万晓龙，王进海，董 蕾

1.西安交通大学医学院第二附属医院消化内科，陕西 西安 710004;2.榆林市第一医院消化内科

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid，BP)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病，好发于中老年人，一般预后良好［1］。皮肤及黏膜损害常呈慢性、全身泛发性改变，多发生于躯干、四肢伸侧、腋窝及腹股沟等处。典型的皮损表现为在外观正常的皮肤黏膜或红斑的基础上发生水疱或大疱，疱壁一般较厚且紧张，不易破损，疱内含有浆液，部分为血性，疱破损后可见血瘕或瘕皮覆盖于糜烂面，尼氏征阴性。部分患者可在口腔、咽喉及外阴等黏膜处发生疱性改变及糜烂，病程常迁延反复［2］。罕见有胃肠道黏膜受损尤其是发生食管狭窄的报道。现回顾性总结我院2001年4月～2011年9月10年间共诊治的6例BP并食管狭窄患者的病历资料，并对其进行临床分析。

系统软件功能主要包括:智能拐杖终端软件和手机端监测软件。其中,在智能拐杖终端软件中,UM220模块获取时间、空间信息以及移动速度,体温传感器获取老人体温,心率传感器获取老人心率,移动状态判断模块判断老人移动状态,LCD1602显示数据,GSM无线数据传输。手机端监测软件“北斗手杖”接收终端发送的信息。该系统的智能拐杖终端软件流程如图7所示。

1 材料与方法

1.1 一般资料 2001年4月～2011年9月在我院诊治的BP并食管狭窄患者共6例，均经免疫学及病理学检查确定诊断。其中男1例，女5例，男女之比为1∶5。年龄56～78岁，平均(65.85 ±9.23)岁。

1.2 临床表现 6例患者中4例以皮肤及黏膜病损为首发表现，后逐渐出现吞咽不畅、吞咽疼痛及吞咽困难，余2例患者无明显皮肤病变，主要因“间断吞咽不畅及吞咽疼痛”就诊。患者的皮肤黏膜损害表现为躯干及四肢的浮肿性红斑、圆形或椭圆形的厚壁大疱，直径约0.8～1.0 cm，疱内容物清亮，其中1例患者疱内可见脓性液体排出。

1.3 食管钡餐透视及内镜下表现 6例患者均存在不同程度的食管狭窄，经食管钡餐透视检查发现，狭窄段最长约12 cm，最短2.5 cm。3例为食管上段狭窄，2例为食管上中段狭窄，1例为食管中下段狭窄。内镜下可见食管四壁圆形及类圆形溃疡面，或者长条状纵行黏膜剥脱样改变，食管管腔明显变窄，内镜不能通过或者通过有阻力。

1.4 治疗 全部6例患者均接受口服糖皮质激素治疗，其中合并细菌感染的1例加用抗生素治疗，对于吞咽不畅症状改善不明显的3例患者进行了内镜下球囊扩张治疗。

全部6例BP合并食管狭窄患者均经内科保守治疗成功，无上消化道出血、穿孔等严重并发症发生。所有患者都接受了口服糖皮质激素治疗，其中5例为口服强的松30 mg/d，1例为50 mg/d，治疗1～2周后有皮肤损害表现的4例患者皮损明显减轻，3例患者的吞咽不畅症状得到一定程度改善。对于吞咽不畅仍较明显的另外3例患者均进行了内镜下球囊扩张治疗，术后3例患者的吞咽不畅亦明显减轻。全部6例吞咽不畅的患者，4例经初次住院治疗后即痊愈出院，剩余2例患者因反复发生吞咽困难而多次接受内镜下球囊扩张治疗，扩张治疗间隔时间最短为4周，最长为13周。

2 结果

在实施风险评估时，将风险分为：可忽略风险、一般风险、较大风险、重大风险4个等级. 针对危险源的风险事件发生可能性构建了相应的评估方法，并与风险事件后果共同构成了泰州大桥运营安全风险评估矩阵. 其中，风险事件发生可能性判定公式如式(1)：

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3 讨论

BP的治疗策略取决于病变的程度、范围及合并症的有无。与天疱疮相比，BP的病程具有明显的自限性，约50%的患者可在2～6年内缓解，个别患者可能持续10年甚至更长时间，绝大多数病例预后良好。单纯口腔内病变时，可局部使用糖皮质激素治疗效果较好。若全身泛发性皮肤及黏膜损害则需全身用药。有报道推荐口服低剂量甲氨蝶呤(MTX，5～10 mg/周)与强的松联合治疗老年BP，1个月内即可控制病情，同时药物的相关毒副反应亦被控制在较小范围。亦有学者曾尝试单用低剂量MTX间歇治疗老年BP，其初始计量为5 mg/周，疗效不佳者可每周增加2.5 mg，至最大计量12.5 mg/周，结果显示11例老年泛发性BP的病情均得到明显控制，其中7例在24个月内完全缓解并停药。也有报道显示静脉输注免疫球蛋白、口服麦考酚酯、氨苯砜及米诺环素等均对该病有一定疗效，尤其是对于应用糖皮质激素治疗后效果不佳的患者。

对于BP合并食管狭窄的病例，国内外鲜有报道，更无相关治疗方法与经验的介绍［3］。本研究发现，口服强的松治疗对于BP合并食管狭窄患者具有显著作用，可在改善皮肤病损的同时减轻食管狭窄的程度。对于经口服糖皮质激素治疗后食管狭窄症状仍较明显者可行内镜下球囊扩张治疗，此操作简便易行、安全有效。

［1］Wang KJ，Liang LX.Transmission electron microscopy and the immune pathology observation of skin lesions for two cases of bullous pemphigoid［J］.The Chinese Journal of Dermatovenereology，1991，5(1):15-16.王克瑾，梁鸾仙.二例大疱性类天疱疮皮损的透射电镜及免疫病理观察［J］.中国皮肤性病学杂志，1991，5(1):15-16.

［2］Xu LJ，Cai XD，Pan JK.One case of deciduous Pemphigus occurred after esophagectomy［J］.J Clin Dermatol，2005，34(4):246-247.许良杰，蔡晓丹，潘健楷.食管癌术后发生落叶型天疱疮1例［J］.临床皮肤科杂志，2005，34(4):246-247.

［3］Bo LM，Han KW，Cai ZZ，et al.One case of cicatricial pemphigoid with esophageal stricture［J］.Chin J Dig，2006，26(7):477.薄陆敏，韩凯伟，蔡振寨，等.瘢痕性类天疱疮伴食管狭窄一例［J］.中华消化杂志，2006，26(7):477.