胸膜恶性纤维组织细胞瘤一例并文献复习

王细勇，杜开齐，张志豪，朱有才，袁琳娜

1 病例简介

患者，男性，62岁，右胸痛1个月入院。查体:双肺呼吸音清，未闻及哮鸣音及湿啰音。胸部CT提示右胸膜占位(见图1)，考虑为胸膜间皮瘤可能。入院后行CT引导下穿刺，病理诊断:(HE染色)梭形细胞恶性肿瘤伴坏死。免疫组织化学:软组织肉瘤 (见图2)，结合苏木素－伊红 (HE)染色及免疫表型符合恶性纤维组织细胞瘤或未分化多形性肉瘤。瘤细胞Vim(+)、CD68(+)、S－100(+)、α－平滑肌肌动蛋白 (α－SMA) (－)、CR(+)、CD99(+/－)、CD34(－)、EMA(+/－)、D2－40(－)、CK(－)、人骨髓内皮细胞标记物 (HBME－1)(－)、Bcl－2(－)、Ki－67瘤细胞阳性率约为40%。

2 讨论

恶性纤维组织细胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma，MFH)是一种较为常

图1 胸部CT提示右胸膜占位Figure 1 Chest CT indicating right pleural space－occupying

图2 免疫组织化学示软组织肉瘤Figure 2 Immunohistochemical showing soft tissue sarcoma

见的软组织肉瘤，多发生在四肢、躯干及腹膜后。但发生在胸膜者极为罕见，笔者分别利用PubMed及《中国生物医学文献光盘数据库》检索系统以“恶性纤维组织细胞瘤胸膜”(malignant fibrous histiocytoma and pleura)为检索式，共查询到资料较为齐全的文献7篇［1－7］。临床上对此病认识不足，常造成误诊及误治。在已报道的胸膜MFH患者中，男性明显多于女性，但由于样本量较小，不具有统计学差异。这些胸膜MFH患者的首发症状包括胸痛、咳嗽、胸闷，均为不典型症状。影像学方面，胸膜MFH瘤体常较大，呈圆形或椭圆形肿块，可有分叶。肿块可呈等密度、高密度、低密度不等，CT值多在40～60 Hu，肿瘤内常有坏死、囊变，钙化很少［8］。病理学方面，目前已知多种不同形态的MFH类型，它们一个共同的特点是具有高度多形性的瘤细胞。淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞常与瘤细胞混杂存在。免疫组织化学方面，其与波形蛋白、α1抗糜蛋白酶、α1抗胰蛋白酶、CD68等常呈阳性反应，但这些抗体均无组织细胞特异性［9］。由于此病患者临床症状、影像学检查以及实验室检查缺乏特异性，临床实践中极易发生误诊及误治，其与肺癌、结核性胸膜炎、孤立性纤维瘤、胸膜间皮瘤等难以鉴别。病理诊断是金标准，对于胸膜占位患者应积极获取病理学依据。MFH恶性度高，易于血行转移，尤其是脑转移，局部易复发，淋巴结转移少见，MFH有沿筋膜面播散的趋势，可转移至临近器官。原发于胸膜的MFH胸膜种植发生率高，治疗难度大，以手术切除为首选，但多数患者由于局部侵犯或胸膜播散无法完整切除病灶，Alessandra等［10］提出，最大限度保留功能的同时行根治性切除并且切缘阴性是较合适的切除范围。放射治疗已成为手术治疗MFH时，无法完全切除或不能保证切缘阴性的情况下重要的辅助治疗手段，手术治疗辅助放射治疗手段与单纯手术治疗手段相比，患者的局部复发率得到明显改善，但是无瘤生存率与总生存率未见明显差异［11］。MFH的化疗作用目前存在争议，常用的化疗药物是多柔比星和异磷酰胺［12］，吉西他滨和多西他赛也是可以供选择的化疗方案之一［13］。最近，外科医生越来越多地应用新辅助化疗、术前放疗来缩小原发灶，利于手术切除，提出了术前放化疗、手术、术后放化疗的“三明治”疗法［14］。

综上所述，胸膜MFH恶性度高，多因胸膜广泛播散难以手术完整切除，应以手术联合放化疗的综合治疗为主，术前可采用放疗、静脉化疗加胸腔局部化疗等控制肿瘤的浸润范围，从而缩小肿瘤边界，提高手术的成功率。目前对MFH的研究仍然有许多问题需要进一步明确，分子乃至基因水平上的进一步研究如对舒尼替尼等靶向药物的研究为MFH的治疗及预后评价提供了新的前景。

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