小儿左心室憩室3例报告并文献复习

郭 楠，朱 琦

(四川大学华西第二医院超声科，四川 成都 610041)

左心室憩室是指左心室壁局部呈囊状膨出，属于罕见的先天性心脏畸形心室憩室的一种［1，2］。研究发现，在所有先天性心脏病中，左心室憩室的发生率在0.05%左右［3］。本文报道3例婴幼儿左心室憩室并讨论其特点。

病例1:患者，男，4月。2009年2月因腹壁一长条状膨出物就诊，该膨出物基底部位于剑突与脐之间，沿腹中线向下延伸，并随脉律一致搏动(图1)。听诊于胸骨右缘第二到第四肋间隙闻及粗糙IV级收缩期杂音。经胸部超声心动图检查示右旋心伴左室心尖部搏动性突起，并向腹壁延伸，憩室短轴切面为一圆形的管状组织(图2);彩色多普勒显示收缩期探及左心室向憩室内的血流信号(图3)。超声心动图检查尚显示该患儿合并其他先天性心脏病，包括室间隔缺损，重度右室流出道狭窄及肺动脉狭窄。

病例2:患者，女，3月。2008年1月因反复发热于外院诊断肺炎就诊，于门诊闻及心脏杂音进行超声心动图检查，心脏查体发现心尖搏动增强，心界向左侧移动，听诊于胸骨左缘第三到第四肋间隙闻及III～IV级收缩期杂音，经胸超声心动图检查示从左室心尖区突出一长约8 mm的管状结构，彩色多普勒显示收缩期探及左心室向管状结构内的血流信号。该患儿合并其他先天性心脏病包括:室间隔缺损，动脉导管未闭，三尖瓣重度反流，残存左上腔静脉伴冠状静脉窦扩张。

病例3:患者，男，4岁。2008年9月因腹壁一指状突起就诊，该突起基底部位于剑突与脐之间，沿腹中线向下延伸，并随脉律一致搏动(图4)。心脏查体无特殊，经胸超声心动图检查示一血管样结构发自左室心尖部，彩色多普勒显示收缩期探及左心室向血管样结构内的血流信号。该血管样结构向腹壁延伸并突出于腹壁形成指状突起。该患儿未合并其他心脏畸形或心外畸形，经手术治疗后恢复良好。

图1 患儿腹壁一长条状膨出物

图2 经腹壁扫查显示憩室短轴切面

图3 彩色多普勒显示收缩期从左心室向憩室内的血流信号

图4 患儿腹壁一指状突起

讨论 文献报道的病例多为婴幼儿和儿童，成人少见［4］。大多数孤立性左心室憩室患者无明显症状，较少病例会伴发心律失常，瓣膜反流，体循环血栓形成，心室破裂甚至猝死［5］。由于临床症状及心电图表现缺乏特异性，若不伴发其他心脏异常，很多孤立性左心室憩室病例是在诊断其他疾病的过程中偶然发现。本文3例左心室憩室患者均为婴幼儿，其中两例是由于憩室形成的突起显著突出于体表，另外一例属于在诊断其他疾病的过程中发现，因此，由于隐匿于正常人群中存在部分未被发现的病例，左心室憩室的实际发生率可能高于目前已报道的数据。

表1 左心室憩室病例的超声心动图表现特征 (n)

先天性左心室憩室的局部囊性膨出通常被认为是局部心肌发育不良而导致局部室壁薄弱，在心室压力下形成的，从组织学上可分为肌性及纤维性［6］。在超声心动图表现上，左心室憩室可以因其组织学形成，发生部位的不同而表现各异。表1为已报道的左心室憩室病例的超声心动图特征。

表1中，A、B序列病例均为婴幼儿;C、D序列病例为婴幼儿、儿童及成人;E序列病例均为成人。从以上资料分析，左心室憩室多单发;从形态上讲，多为局限性向外膨出，口较小，体部较宽较深。文献报道左心室憩室多发生在近心尖部室壁并最常累及左心室的后壁或前外侧壁［11］，上述各病例序列资料呈现婴幼儿、儿童病例多发生于心尖部而成人则更多发生于其他部位的趋势;先天性左心室憩室可合并其他心脏畸形，这一特点在婴幼儿、儿童病例组中更加明显，在成人组中呈现多为孤立性心室憩室。

在先天性心室憩室患者中，出现前腹壁搏动性包块的病例则更为罕见，在1986年报道的病例随访中［12］，10例憩室患者中只有1例在婴儿期出现腹部搏动性包块，Loogen等［13］认为，出现在腹壁可触及的搏动性包块的左心室憩室病例，为左心室憩室突出于横膈膜以下而延伸于体表皮肤之下，这些病例由于体征明显而通常在儿童时期被发现。本文报道的3例患儿中，有两例出现了腹壁搏动性包块。序列B报道的两例婴儿病例也出现该现象。病理上表明，憩室的壁是由组成心肌的心内膜层、心肌层以及心包层三层组成的，腹壁搏动性包块具有正常的皮肤和皮下组织。

若临床上出现本文报道病例出现的腹壁搏动性包块，且搏动节律与脉搏一致，则几乎可以得出心室憩室的诊断。有文献报道的Cantrell五联征包括:胸骨裂/胸骨下段缺损，膈肌前部半月形缺损，心包壁层缺如与腹腔交通，脐上腹壁缺损/脐疝，心脏畸形［2］。其典型体征也是腹壁搏动性包块，因此，通过超声心动图检查结合腹部超声检查对左心室憩室则有更进一步的诊断价值:首先对憩室的大小、范围、是否穿过横膈膜到达体表，心包壁层是否完整等进行描述，其次对左心室及憩室的壁的厚度及运动情况(收缩及舒张功能)进行评价，同时能对合并的心脏其他畸形进行诊断，为进一步治疗提供更多信息。本文报道的存在腹壁搏动性包块的两例病例因心包壁层完整，尚不完全符合Cantrell五联征的诊断标准。

近年来，随着胎儿超声心动图的发展和广泛应用，对胎儿心脏结构和功能评价日益全面和精确，对胎儿左心室憩室的宫内诊断已成为可能，并对进一步了解其发病率以及更好了解其自然病程打下基础［14，15］。

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