儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像表现和鉴别诊断

周应平 李 曼 侯福平

云南省昭通市第一人民医院放射科，云南昭通 657000

骨嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic granuloma， ECG）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。本病少见，好发于青年和儿童，男性多于女性，可发生于全身骨骼，随发病部位的不同其影像表现的差异性较大，长骨易发于干骺端和骨干，骨骺罕见。影像和临床表现具有多样性和易变形性，极易误诊为尤文肉瘤、骨髓炎、非骨化性纤维瘤等。通过总结分析21例病理证实的儿童长骨嗜酸性肉芽肿，对照相关骨病的影像学表现，以提高该病的诊断和鉴别诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组21例中，男16例，女5例，年龄 7个月～14岁，平均（7.5±4.7）岁。临床以疼痛不适、活动障碍、患部肿胀、低热纳差等就诊。穿刺或手术病理证实20例，随访观察证实1例。累及部位，股骨12例，胫骨3例，肱骨5例，趾骨1例。

1.2 影像检查方法

21例ECG均做X线检查，12例行CT检查并有8例行增强扫描，7例行MRI检查同时5例行增强检查。采用DR数字摄影摄取患骨正侧位。CT使用Toshiba Aquilion 64型螺旋CT机，层厚0.5 mm，重组层厚及层间距3.2、1.6 mm，多平面MPR影像重建；增强采用优维显（300 mg/mL，1.0～1.5 mL/kg，3 mL/s）。MRI检查使用GE Signa excite1.5T 超导型MR扫描仪，采用快速自旋回波（TSE）、T1WI、T2WI和短时间反转恢复（STIR）序列。经肘静脉注射Gd-DTPA行T1WI增强检查，剂量为0.1 mmol/kg。

2 结果

21例ECG病例中，19例发生于骨干骺端，2例发于骨干。20例发生于骨髓或骨松质，1例发生于骨皮质，1例侵犯骨骺至关节面下。仅1例多发。误诊4例，分别为：尤文肉瘤、急性骨髓炎、Brodie骨脓肿、非骨化性纤维瘤。

2.1 X线和CT表现

17例与发病骨的长轴一致，4例不与纵轴走行一致。14例不同程度膨胀性破坏（图1a）,7例呈溶骨性破坏。12例多囊样，其中9例囊中囊（图2a），5例单囊样。11例见骨嵴或骨条索状分隔（图3a），2例囊腔内结节状死骨或钙化，2例病理骨折后陷入死骨。12例见边缘清楚并大多均匀致密的硬化边。9例骨皮质破坏中断或缺失，5例边缘锐硬的小钻孔状骨质破坏（图3b）。1例突破骺板和骨骺致关节面（图4a）。17例骨膜反应，其中14例均匀致密，3例中断但骨密度均匀，4例骨密度不均匀，1例假Codman三角。7例见软组织肿胀或肿块。CT增强检查病灶和软组织肿块轻中度强化。

2.2 MRI表现

病灶和软组织肿块在T1WI上呈等或稍低信号，T2WI呈高信号（图 2b、c）， 3例病灶均匀信号（图 1b、c），4例混杂信号,3例增强检查显示实质部分明显均匀强化，2例囊腔样无强化（图1b）。1例突破骺板和骨骺致关节面下呈连续的均匀信号（图4b）。MRI检查7例均有髓内和灶周骨质水肿，2例全骨干不均匀蔓延性水肿，4例为大部分水肿，1例灶周限局性水肿，呈长T1、长T2信号。7例均有软组织水肿，范围大于病变区，呈稍长T1、长T2均匀信号，6例软组织层次清楚，1例不清楚。发现临近关节积液2例。

图1a-c 肱骨中段图像

图2a-c 股骨近干骺端图像

3 讨论

3.1 临床与病理

ECG属组织细胞增殖症中最轻型，多发病于青少年和儿童，70%发病于20岁以下，5～10岁为高峰[1]， 男女比约2.5 : 1[2]，单发或多发，病程缓慢以年计。好发于颅骨、长骨干和干骺端、扁骨、椎骨等，极少累及骨骺。临床多以疼痛、病理性骨折就诊或偶然发现。可有局部疼痛、肿胀或局部肿块、血沉快、嗜酸性粒细胞和白细胞增高，偶有发热。全身症状轻，骨破坏严重[3]，随年龄增长逐渐向骨干移行，可具有自限自愈特性。病理表现为朗格罕组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润，骨髓腔局限肉芽肿形成，并可侵蚀骨皮质，病变膨胀也可突破骨皮质累及软组织。部分ECG周围伴有软组织肿块，其形成主要是由于病变周围反应性水肿或黏液性变所致[4]。

图3a-b 胫骨中段图像

图4a-b 胫骨远侧干骺端图像

3.2 影像表现

3.2.1 骨质破坏 多数呈不同程度的膨胀性溶骨破坏，多与骨的长轴一致，可呈多囊样或单囊样，少数不规则形或虫蚀状破坏。病灶内可见不规整锐硬和纵形交错的骨嵴，病灶内可有密度均匀的钙化或小死骨。长管状骨破坏区中出现更低密度区[5]。早中期伴随溶骨状破坏，边缘模糊，随病情发展及自愈性边缘逐渐清晰锐利，多数周边骨质增生硬化形成硬化边，硬化边有窄而清楚的移行带。病灶在MRI信号具有相对特征性，T1WI可为低或等信号，T2WI多呈高信号，STIR高信号，实质信号一般较均匀，也可混杂。增强扫描病灶一般呈轻至中度均匀强化，有囊性变时环形强化或不强化。骨皮质破坏可中断或缺失，可出现特有“小钻孔样骨质破坏”[6]。其破坏骨、残留骨骨密度一般不减低，或均匀减低亦为特征性表现。少数发生病理性骨折时骨质密度可不均匀、边缘模糊。极少可侵袭骨骺至关节面下，甚至突破关节面，但伴行有骨质增生或硬化环。具有骨破坏明显而临床症状较轻的特点[7]。

3.2.2 骨髓水肿 有不同程度的灶周或骨髓水肿，早期范围较广，可呈全骨干，MRI显示均匀的长T1、长T2信号,STIR明显高信号。水肿范围随病程逐渐减轻或局限于病灶周围，病灶稳定、愈合后可减轻或消退。

3.2.3 骨膜反应或骨化 骨膜反应较成熟，呈完整的单层或多层（葱皮样）表现，且致密均匀、边缘清晰规整、自然延续，多层之间或与骨间有均匀透亮线。少数骨膜反应可被突破呈限局性缺损状，也可个例性假Codman三角，但密度总体显示均匀和规整、锐硬，并可融合修复。骨膜反应多与相邻骨皮质融合，或多层间逐渐融合修复。

3.2.4 软组织肿胀或肿块 急性期软组织肿胀范围大于病灶，薄而长，可达关节软组织并有关节腔积液。中后期逐渐局限，范围缩小。软组织肿块为病变周围反应性水肿或黏液性变所致，也可为病变膨胀突破骨皮质累及软组织形成[8]。肿块形态小、局限不超过病变缘，也有肿块范围较大和包绕患骨时呈一定特征性的“套袖征”[9]。肿块以及软组织肿胀的形态可辨，层次清楚，密度或信号一般均匀，周围组织受推压移位而界限清楚，脂肪间隙透亮无混杂征。MRI软组织肿块或肿胀在T1WI上呈稍低信号，T2WI上呈高信号，STIR高信号。增强扫描软组织肿块多均匀强化。

3.3 鉴别诊断

因儿童长骨ECG影像和临床表现具有多样性和易变形性，主要与以下高发年龄、易发部位、临床和影像学表现相似和容易造成误诊的疾病鉴别。

3.3.1 急性骨髓炎/Brodie骨脓肿 急性骨髓炎病程急骤，以周计。可有寒战高热、腹泻呕吐等全身症状，局部红肿、热、痛，疼痛持续时间短。骨质溶骨性破坏多广泛，多呈虫蚀状、筛孔状或不规则形， 破坏的骨密度差别不大。髓腔内多有死骨或“棺柩”征象，死骨密度一般较高或可见骨纹理。骨膜反应或骨化多完整、均匀、自然连续，可有随髓内粗大的骨膜增生致髓腔逐渐狭窄的特征。软组织肿胀范围广、长，可呈全骨干或蔓延至毗邻关节，肌肉束间脂肪层或筋膜间隙移位、模糊或消失[10]。髓内外脓肿样囊腔在MRI上有DWI显著高信号的特征。软组织瘘道、双轨样骨性窦道、脓腔内积气亦具特征性。Brodie骨脓肿有较厚硬化边，移形带宽，内可有高密度死骨，脓腔壁环形强化。

3.3.2 尤文肉瘤 病程持续以月计。疼痛的持续时间长、逐渐加重，局部软组织肿胀或肿块。对放疗敏感。髓内肿瘤早期就可破坏骨质向外形成明显软组织肿块，瘤内常有坏死、出血。骨质多呈斑片状、筛孔状、鼠咬状溶骨性不规则破坏。骨破坏区少有骨质硬化。肿瘤骨密度极低、无骨小梁结构。髓内水肿范围较弥漫。骨皮质破坏变菲薄或消失，无良性反应性增厚表现。葱皮样骨膜反应塑形差，不规整，密度低而不均匀，无融合或增厚，可伴放射状反应骨和恶性特征的Codman三角。无髓内骨膜反应。肿胀的软组织边缘光整，间隙常清楚。软组织肿块在 CT上多等于骨质破坏范围，MRI上多与髓内病变范围一致[11]，也可为小破坏大肿块。增强扫描显著强化并可见粗大供血血管。

3.3.3 骨纤维结构不良/非骨化性纤维瘤 发病高峰10～30岁，较前三者年龄大，病程缓慢数年至数十年不等[12]。临床症状轻或无症状，部分局部疼痛或肿胀，多数以病理骨折就诊。前者以髓质型为多见，后者以偏心性骨皮质多见。骨质破坏可为囊状膨胀或磨玻璃样、丝瓜瓤样和虫蚀状。灶周可见薄和均匀的硬化带，与临近骨质界限清楚，病灶内可伴有条索状、斑点状骨化或钙化影像。一般无骨膜反应[13]和软组织肿块。MRI扫描具特征性信号，T1/T2WI均为低信号，增强扫描无强化。

[1] 王德松，孟悛非.肌骨系统疑难病例影像诊断剖析[M].北京：人民卫生出版社，2009：161.

[2] 曹来宾.实用骨关节影像诊断学[M].济南：山东科学技术出版社，1998：499-500.

[3] 程晓光.骨与关节影像诊断必读[M].北京：人民军医出版社，2011：155-156.

[4] Cheuning KM,Wong YW,Luk KD，et al.Eosinophilic granuloma of the cervical spine：case report[J].Chin Med J(Engl),1997,110(10):814.

[5] 赵震奇，喻贵清，龚世祥，等.儿童朗格罕细胞组织细胞增生的影像诊断[J].实用儿科临床杂志，2000，15（3）：158-159.

[6] 崔法，崔敏毅.长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断[J].影像诊断与介入放射学，2006，15（6）：293-296.

[7] 杜晓川，王臻，王璐.骨嗜酸性肉芽肿的放射学特点[J].中国医学影像技术，2003，19（4）：466-467

[8] 林明祥，刘杰，姚占成，等.骨嗜酸肉芽肿的影像学表现[J].医学影像杂志，2007，17（11）：1199-1201.

[9] 郑加贺，马洁韬，牛之彬，等.儿童长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断[J].中国医学影像学杂志，2002，10（3）：164-165，168.

[10] 白荣杰，程晓光，顾翔，等.不典型骨髓炎的X线、CT和MR影像比较分析[J].中国临床医学影像杂志，2008，19（7）：488-492.

[11] 刘吉华，张赟，徐立坚，等.骨髓炎与恶性骨肿瘤软组织改变的影像比较[J].中华放射学杂志，2007，41（4）：382-386.

[12] 梁碧玲.骨与关节疾病影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2009：412-417.

[13] 王德，薛克，李金柱，等.长骨非骨化性纤维瘤的影像诊断[J].现代医用影像学，2008，17（3）：116-118.