门静脉海绵样变性的临床特点分析

韩白乙拉王贞彪马军伟

门静脉海绵样变性的临床特点分析

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门静脉海绵样变性；门静脉；影像学检查

门静脉海绵样变性(Cavernous transform ation of the porta l vein，CTPV)是指由于各种病因导致门静脉主干和（或）分支完全或部分闭塞后，在门静脉走行区或其周围区域出现大量迂曲的侧支循环，因侧支循环血管在大体标本切面上呈海绵状血管瘤样改变，称之为门静脉海绵样变性[1]，以往认为是一种少见病，但随彩色多普勒超声及CT影像检查技术的发展和普及，诊断病例不断增加，我们对53例CTPV患者临床资料进行回顾性总结，以探讨和加深对该病的认识和了解。

1 资料与方法

1.1一般资料53例CTPV患者为近年来收治的男38例，女15例，年龄27～68岁，平均（41.9± 18.6）岁。其中，乙型肝炎病毒感染18例，丙型肝炎病毒感染5例，酒精性肝病19例，自身免疫性肝病8例，病因不明3例。全部病例经彩色多普勒超声和腹部螺旋增强CT检查确诊；食管胃底静脉曲张经电子胃镜检查确诊。

1.2临床特点41例（77.4%）以呕血、便血为首发症状，8例（15.1%）以腹胀、腹水为首发症状，4例（7.5%）以肝功能异常住院。39例（73.6%）有明显的脾脏肿大，15例（28.3%）见腹壁静脉曲张，23例（43.4%）有明显的肝掌和蜘蛛痣。实验室检查：53例均有白细胞、血色素、血小板三系减少，其中白细胞最低为2.3×109/L，平均为3.5±1.3 ×109/L；血色素最低为5.3g/L，平均7.3±2.1g/L；血小板最低为2.1×109/L，平均为8.1±1.2×109/L。53例患者中，15例（28.3%）出现ALT、AST异常，其中ALT和∕或AST在≥100u/L以上10例；血清总胆红素（TBil）异常8例（15.1%），除1例TBil为121.2umol/L外，余7例均在60umol/L以下；血清总蛋白及血清白蛋白降低32例（60.4%）。

2 影象学特点

53例患者均进行了电子胃镜、腹部螺旋增强CT和彩色多普勒超声检查。彩色多普勒超声检查显示：全部病例均有脾脏肿大（脾厚度平均为56.1 ±1.3mm）和脾静脉增宽（平均为 9.1±1.2mm），门静脉正常结构消失，代之以形态不一的管状结构，部分栓塞者可探及蛇状或点状、细线样红蓝相间的血流，动静脉分流处见弥漫混杂血流信号和代偿性血管增粗，1例患者门静脉被完全栓塞，其内无血流信号。CT检查显示：门静脉结构紊乱，动脉期见扩张的肝动脉分支，静脉期见门静脉内有强化交织成网窦隙样或管样软组织结构。电子胃镜检查：食管静脉曲张 50例（94.3%），并伴有不同程度的胃黏膜充血水肿，其中12例合并胃底静脉曲张。

3 治疗与转归

41例食管静脉曲张伴消化道出血患者，其中5例进行了内镜下急诊硬化剂治疗，36例采用持续静脉滴注奥曲肽进行降门静脉压等综合治疗，均达到控制出血目的；8例因腹水住院和4例因肝功能异常住院患者，经改善肝功能等综合治疗后 2～3周后，症状消失，肝功能恢复正常而出院。

4 讨论

门静脉海绵样变性是一种门静脉闭塞性疾病，缺乏临床特异性[2]，主要表现为门静脉高压症候群，如脾肿大、脾功能亢进、腹水、食管胃底静脉曲张/出血等，但也有其某些临床特性：首先，肝脏功能基础较好，ALT、AST、血清胆红素、血清蛋白及凝血酶原活动度多处于正常范围，异常者受损程度亦较轻，本组病例ALT、AST均在200u/L以下，血清胆红素基本在 60umol/L以下；其次，呕血和/或黑便多为首发症状，本组高达 77.4%；第三，治疗后恢复较好。41例消化道出血患者经治疗后出血很快得到控制；8例腹水患者和4例ALT、AST和血清胆红素异常者经治疗后也很快得到恢复。

门静脉海绵样变性诊断主要依靠医学影像学检查[3]。①超声检查，尤其彩色多普勒超声检查已成为门静脉海绵样变性的首选检查方法，其诊断阳性率达94%[4]。本组53例患者通过彩色多普勒超声检查均发现门静脉呈管状结构的海绵样变性，能探及肿大的脾脏和增宽的门脾静脉，以及多发管形、圆形等侧支血管征象，还能通过门静脉内的血流信号变化来判断栓塞的部位和程度。②CT检查，尤其是多层螺旋CT扫描，更能清晰显示门静脉梗阻部位、程度及侧支血管等，提高门静脉海绵样变性的正确诊断率[5]。本组采用增强螺旋 CT检查，通过动脉期、静脉期和延迟期扫描，以及血管重建技术，能清晰显示门静脉内组织结构病变和扩张的肝动脉分支。③血管造影被认为是诊断门静脉海绵样变性的金标准。选择性血管造影能清晰显示门静脉系海绵样变性的阻塞部位及血流动态变化，以及侧支血管的建立及血流方向（向肝性或逆肝性）。④磁共振成像（MRI）检查也是一种颇为优越的手段，平扫能发现门静脉海绵样变性，动态增强肝动脉期能观察肝动脉有无增粗及扭曲和肝实质的异常灌注，以及门静脉闭塞及其周围海绵样侧支静脉扩张和血液动力学变化；门静脉期能观察门静脉主干及其主要分支、肠系膜上静脉及脾静脉周围迂曲、扩张的异常强化的血管样结构。但无论是血管造影还是磁共振成像都需要较高的设备和技术支持。

[1]Gallego C,Velasco M,Marcuello P,et al.Congenital and Acquired Anomalies of the Portal Venous System[J].Radiographics,2002,22:141-159.

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[5]李康,吕富荣,马千红,等.64排螺旋CT在评价门静脉高压侧支循环血管中的应用[J].重庆医科大学学报,2008,33(3):357.

1 内蒙古通辽市传染病医院，内蒙古通辽 028000

2 首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心，北京 100069

王贞彪，男，（1962,9-），主任医师，副教授，研究方向：各种肝病、消化道疾病及消化内镜的临床诊疗。E-mail:wangzhenbiao0 @medmail.com.cn.