营养性维生素D缺乏性手足搐搦症30例临床分析

王爱珍

山西省汾阳医院儿科，山西 汾阳 032200

营养性维生素D缺乏性手足搐搦症30例临床分析

王爱珍

山西省汾阳医院儿科，山西 汾阳 032200

目的:探讨维生素D缺乏手足搐搦症的临床表现及治疗方法。方法:收集我科2011年至2012年 (1～6月份)诊治的维生素D缺乏性手足搐搦症30例对其临床资料作回顾性分析。结果:此病多发于人工喂养儿，冬春季节多发，发病年龄以6个月以下居多，感染可诱发，全部病例治愈。结果，其搐搦发作有四种类型 (1)小婴儿多以面肌颤动，意识短暂丧失为特点;(2)10个月以上婴儿表现为一过性肢体抽搐，伴大小便失禁。发作时有短暂意识散失;(3)幼儿多表现为手足搐搦，不伴意识丧失;(4)少数患儿以喉痉挛为主要症状入院抢救。其中喉痉挛是低钙惊厥最严重并发症，低钙常同时存在。必要时及早合理补充钙剂及维生素D。

维生素D缺乏;手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症又叫佝偻病型低钙惊厥。此病的发生是因维生素D缺乏而甲状腺不能代偿，以至血清钙，引起了中枢及周围神经兴奋性增高，主要表现手足搐搦、喉痉挛，惊厥，多见于小于4个月到3岁婴幼儿。随着人们生活水平提高，小儿重度营养不良等疾患明显减少，而小儿四病 (佝偻病、小儿肺炎、小儿急性贫血、小儿腹泻)，则成为小儿最常见的疾病。我科2011年至2012年 (1～6月份)收治维生素D缺乏性手足搐搦症30例，对其临床症状进行回顾性分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组30例，男18例，女12例，占同期住院患儿总数10%，仅次于呼吸道和消化道疾病，均系婴幼儿;年龄最小30天，最大2岁，3个月以下小婴儿25例，冬春季发病20例，夏季发病5例。人工喂养24例，混合喂养4例，母乳喂养2例。在本组病例中上呼吸道感染合并低钙惊厥者26例，有1例低钙惊厥合并喉痉挛，全部患儿均伴有哭闹不安，多汗。26例有低热惊厥，4例无热惊厥，伴有神经系统兴奋症状。查体可见方颅、枕秃、Chvostek;Troussear征阳性。血钙均在1.75mmoL/L以下，最低0.04mmoL/L。

1.2 化验室检查 ①血常规、便常规、尿常规正常。②血生化、肝功能正常，血钙最低0.04mmoL/L，ALP150IU/L，空腹血糖正常，血电解质正常。③头颅CT未见病变。

1.3 辅助检查分析 ①血钙低，考虑维生素D代谢障碍或肾脏疾病，但肾功能和尿常规正常，可排除肾脏疾患;②血糖正常排除糖代谢异常;③头颅CT正常排除颅内出血及占位性病变;④电解质正常排除低血纳，高血钠及低血镁的病因。

1.4 诊断依据 ①突发无热惊厥，反复发作，憋气为喉痉挛，发作后神志清醒无神经系统体征，生长发育良好，未补充维生素D，有枕秃;Ch－vostek;Troussear征阳性;②低钙血症;③X线片提示有佝偻病改变。

1.5 鉴别诊断

1.5.1 其他无热惊厥

①低血糖症:常发生在清晨空腹时，有进食不足史，惊厥时皮肤常出汗，血糖检查低于2.2mmoL/L，补充葡萄糖后可止惊。

②低镁血症:常见＜3个月的小婴儿，常合并低钙惊厥，无热惊厥钙剂治疗无效要考虑低镁，测血镁低于正常值。

③婴儿痉挛症:多见于8～10个月发病，突然发作，有特殊的姿势，成点头状，常伴智力障碍，脑电图有助于诊断，头颅CT常可见脑萎缩。暂不考虑此病。

④原发性甲状腺功能减退症:表现为间歇性惊厥或手足搐搦，可有血磷升高，血钙降低，颅骨X线或头颅CT可见基底节钙化灶。患儿有维生素D缺乏史，暂不考虑此病。

1.5.2 中枢神经系统感染 各种脑炎、脑膜炎等多有发热及感染中毒症状，精萎，多有神经系统体征及脑膜刺激征，脑脊液检查可确诊。本组患儿均无上述体征可除外。

1.5.3 屏气发作 婴幼儿多在受刺激后剧烈啼哭，有时突然呼吸停止，屏气，面部发绀，严重者可有肢体短暂强直或阵挛，约1分钟后呼吸恢复，紫绀消失。测血钙正常。

2 治疗

2.1 治疗原则 惊厥时应紧急处理，维持生命体征稳定。止惊、补钙、维生素D治疗。

2.2 治疗方案

①止惊:给予5%水合氯醛1ml/kg，灌肠，地西泮(安定)每次0.1～0.3mg/kg，静推，或苯巴比妥纳10mg/kg，静推。15分钟症状未缓解可重复上述剂量。

②保持呼吸道通畅:惊厥时间长的给予吸氧，并将头偏向一侧，防止呕吐物误吸。

③钙剂治疗:10%葡萄糖酸钙1～2ml/kg+10%葡萄糖注射液50～100 ml静脉缓慢滴注，根据临床表现可重复使用，止惊后改口服钙剂。

④控制症状后同佝偻病补充治疗剂量维生素D。

3 结果

经治疗，患儿血钙恢复正常，未再出现抽搐，表明治疗有效。应继续补充维生素D及钙剂，方法同佝偻病预防。

4 讨论

维生素D缺乏性手足搐搦征是由于维生素D缺乏，血中游离钙降低，使神经肌肉兴奋性增强，表现为局部或全身肌肉痉挛。一般无发热，惊厥缓解后入睡，醒后活动正常，无脑膜刺激症，血钙可正常。但血钙正常并不能否定此病因。低钙惊厥的发生，与低钙离子水平的相关性强于低血清钙水平，血钙离子才能直接反应体内生物活性钙离子状况，故血清钙正常时，仍需结合病史、体征作出正确诊断，必要时做血镁、头颅CT、脑电图、及脑脊液检查。

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症仍是小儿的多发病，常见病，是加强防治小儿保健的重要课题，由于维生素D缺乏，钙吸收少，导致佝偻病的发生。当甲状腺分泌不足将发生低钙抽搐，其次缺乏母乳喂养也是导致低钙抽搐的重要原因。牛乳喂养钙磷比例不当维生素D含量少，肠道对钙磷吸收障碍，低钙、低镁常常同时存在。因输注钙剂，可增加肾脏的排镁量，不能动员骨钙入血，低镁血症可使骨及肾对甲状腺素不产生反应，用镁盐纠正低镁后靶器官对甲状腺素的反应恢复正常，血钙上升，惊厥缓解。人工喂养儿，冬春季发病，产后户外活动少，紫外线吸收少，好发6个月以下，因该年龄段生长发育迅速而胃肠功能弱，进食少，不能满足生长发育需要，要提倡母乳喂养，必要时及早合理补充钙剂及维生素D，作为儿童保健人员，医务工作人员应大力提倡母乳喂养的优点，增加户外活动的好处。对婴幼家长及妊娠期妇女合理指导，及时添加钙剂和维生素D。早发现、早预防、早治疗，提高我国婴幼儿生存质量。

［1］马爱群，吕毅.《儿科手册》诸福棠 (七版)《实用儿科学》［Z］.

［2］吴升华.第二版《儿科住院医师手册》［Z］.

［3］陈吉庆，曹兰芳.《临床病例诊疗剖析》儿科学分册［Z］.

R722.1

A

1007－8517(2012)22－0108－02

2012.09.08)