吴锦英 赵伟佳 李欣明 龙健中
重症肌无力临床症状复杂多样,其表现可与多种疾病交叉,当与缺血性脑卒中临床表现叠加时,增加疾病诊断和治疗的难度。现将我院收治的2例脑梗死合并重症肌无力患者报道如下。
病例1:患者男,38岁,有6年高血压病史。因言语含糊、行走不稳,进行性加重3 d入院。查体:血压120/80 mm Hg,构音不良,两侧额纹对称,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,悬雍垂右偏,咽反射消失,四肢肌力、肌张力基本正常,双侧指鼻实验、跟膝胫实验欠稳准,Romberg征(+),双侧巴氏征(+),头颅MR提示脑干腔隙性脑梗死,脑干听诱发电位提示:右侧Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ波波幅较左侧高0~3UV,左侧Ⅲ⁃Ⅴ>Ⅰ⁃Ⅲ间间期。动脉彩超提示双侧颈动脉粥样硬化伴硬化斑块形成。DSA提示右侧椎动脉狭窄,狭窄率70%,支持脑干梗死的诊断。入院后经予改善循环、抗血小板聚集等治疗10 d,患者构音不良明显好转,双侧鼻唇沟对称,行走基本正常,双侧共济运动基本恢复正常。住院第14 d,患者症状呈明显的波动性,行走不稳,走直线不能,构音障碍明显加重,晨轻幕重,复查头颅MR病灶无变化。行新斯的明实验阳性,考虑合并重症肌无力,加用溴吡斯的明及强的松治疗,症状明显好转,无波动,治愈出院。
病例2:患者男性,79岁,有高血压病史5年。因言语含糊4 h入院。查体:BP170/90 mm Hg,部分运动性失语,双侧额纹对称,鼻唇沟无变浅,伸舌居中,悬雍垂居中,咽反射存在。左侧肢体肌力4级,左侧巴氏征阳性,右侧肢体肌力5级,巴氏征阴性。头颅MR提示右侧基底节区腔隙性脑梗死,两侧基底节区、两侧丘脑、左侧放射冠区及脑干多发陈旧性脑梗死。DSA提示右侧大脑中动脉狭窄65%,入院后按脑梗死治疗1周后,患者病情明显好转,能自由下床行走。住院第10 d开始,症状反复,不能下床行走,左侧肢体肌力3级,右侧肢体肌力5-级,复查头颅MR无新的责任病灶,血压控制150~160/90 mm Hg,再次详细查体,发现患者左侧眼睑稍下垂,不排除重症肌无力,行新斯的明实验阳性,考虑合并重症肌无力。予溴吡斯的明60 mg,每6 h 1次口服,患者症状明显减轻,治愈好转出院。出院后每月规律随诊,一旦停用溴吡斯的明,症状反复,加用强的松,症状稳定。出院后随诊1年,服用强的松30 mg及溴吡斯的明60 mg,症状无反复。
本研究中,两例病患均有高血压病史,全脑血管造影检查有血管狭窄依据,头颅MR可见责任病灶。在病例1中,脑干听觉诱发电位有脑干损害的依据,颅脑MR病变在延髓,DSA提示右侧椎动脉狭窄70%,基本符合定位诊断,能解释相应临床症状。在病例2中,患者体征为部分运动性失语,左侧肢体偏瘫,颅脑MR提示右侧基底节区脑梗死,符合临床脑梗死的定位诊断。经抗血小板聚集、改善循环等治疗后,患者症状好转,但均在治疗后又出现症状的反复波动,晨轻暮重。新斯的明实验阳性,加用溴吡斯的明及强的松治疗后,患者症状好转。这给临床医师一个提示:脑梗死患者出现症状波动时,尤其是当病人出现构音障碍和吞咽困难、声嘶时,除了要考虑到原有疾病的波动或加重之外,还要详细询问病史,尤其当以颅神经受累无力为首发表现而无颅神经感觉功能受损表现时,应考虑重症肌无力,不能过分依赖影像学检查。
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病[1-2],一般胆碱酯酶制剂治疗有效。重症肌无力临床症状复杂,可与多种疾病的临床表现交叉。最简单的可行新斯的明试验和肌电图检查。只要临床症状支持,新斯的明试验规范,即使重复低频刺激阴性,也可诊断重症肌无力,其阳性诊断率为100%[3],尤其适合在缺少神经电生理检查的基层医院。重症肌无力如不能及时治疗,常会加重异常的自身免疫反应[4]。
[1]胡斌,刘秀华.不同类型重症肌无力误诊原因分析[J].临床误诊误治,2007,20(9):23-25.
[2]温晗光,陈缪安.胸腺瘤并重症肌无力误诊为慢性咽炎[J].临床误诊误治,2010,23(3):272.
[3]张志学,灵芝.新斯的明试验与重复低频刺激对重症肌无力诊断意义的比较[J].内蒙古医学杂志,2008,40(5):559-560.
[4]Kulaksizoglu IB.Moodand anxiety disorders in patients with my⁃as thenia gravis: a etiology,diagnosis and treatment[J].CNS Drugs,2007,21(6):473-481.