张 哲 刘光晃 苏月南 广东省阳江市人民医院急诊科 529500
类白血病反应常见于恶性肿瘤、感染性疾病、传染性疾病、药物性因素[1]。羊水栓塞促发类白血病反应鲜见报道,现将临床所见1例总结分析如下。
患者简某,女性,22岁,因 “引产后血压下降、呼吸困难半天”于2012年4月9日11时就诊。患者因“停经27周”于4月6日下午行羊膜腔内注射利凡诺引产术,8日14时排出胎儿及胎盘、胎膜,9日上午开始出现气短、头晕、心悸,鼻导管吸氧下脉搏血氧饱和度为88%,血压下降至81/31mmHg(1mmHg=0.133kPa),拟羊水栓塞收入院。入院体查:体温36.8℃,脉搏128次/min,呼吸26次/min,血压98/49mmHg[多巴胺5μg/(kg·min)维持],脉搏血氧饱和度90%(面罩吸氧),神志清,贫血面容,全身皮肤巩膜无黄染,无出血点、淤点、淤斑。双肺呼吸音粗、对称,心率128次/min,节律齐,腹平软,下腹部压痛。阴道少许出血。辅助检查:血常规示:白细胞40.17×109/L,中性粒96.5%,血小板35×109/L,血红蛋白102g/L。血凝四项:PT 24.7s,凝血酶原活度35.3%,凝血酶原比值2.06,INR 2.07,APTT 59s,TT 24.7s,Fib 2.510g/L;3P试验(+);血浆D-二聚体9.5mg/L。下腔静脉血镜检可见毳毛及胎脂。骨髓象示原始细胞稍增多(<105%),外周血未见幼稚细胞。血细菌培养阴性。B超示:腹腔少量积液,子宫增大,符合产后子宫改变。宫腔混合性回声团(性质待定),考虑血块,未除外胚胎组织物残留。胸片示心肺膈未见异常。临床诊断:(1)急性羊水栓塞合并过敏性休克及弥漫性血管内凝血;(2)类白血病反应。
急诊行清宫手术后收住重症监护室,给予抗炎、抗休克、纠正血液紊乱等对症救治,主要措施包括:右旋糖酐500ml+地塞米松10mg,静滴,罂粟碱10mg/h持续泵入,多巴胺3~5μg/(kg·min)持续泵入,输血、输冷沉淀,输血制品前后予肝素钠20mg,静滴。患者住院第2天自觉气短、头晕、心悸、呼吸困难症状缓解,生命体征平稳,阴道无活动性出血。第4天查血凝四项基本正常,3P试验转阴性,血小板上升至101×109/L,白细胞回落至19.19×109/L。第7天查血小板230×109/L,白细胞9.83×109/L(正常)。第10天患者无不适主诉,复查血常规骨髓象正常,治愈出院,随访3个月无后遗症。白细胞与血小板变化见图1。
图1 白细胞与血小板变化趋势图
凡在病史中存在各种诱发因素,如胎膜早破、子宫收缩过强、产程短及高年初产,在胎膜破裂后、胎儿娩出后或手术中产妇突然出现寒战、烦躁不安、气急、尖叫、呛咳、呼吸困难、大出血、凝血障碍、循环衰竭及不明原因休克需考虑羊水栓塞[2]。本例利凡诺引产后突发呼吸困难、血压血氧下降,合并DIC栓塞表现,下腔静脉中发现羊水成分,羊水栓塞诊断明确。
本例白细胞明显升高,首先应考虑血液病的可能,骨髓象可资鉴别;从病程演变及血培养结果,脓毒症亦可排除;本例考虑羊水栓塞促发类白血病反应基于以下理由:(1)符合类白血病反应演变过程。类白血病反应为某些因素刺激机体造血组织引起的一种类似白血病的血液学改变,即白细胞总数显著增高和(或)外周血象中出现幼稚细胞,部分病例还可伴有贫血和血小板减少[3]。当原发因素去除后,类白血病反应也逐渐消失[3]。本例患者随着原发病病情控制,血小板回升,白细胞逐渐回落至正常,符合类白血病反应过程。(2)存在类白血病反应发病机制。类白血病反应的实质是机体应激状态下剧烈炎症反应表现,羊水进入母体后激发多种内源性介质及细胞因子、血管活性物质(如花生四烯酸、白三烯、前列腺素、组织胺、内皮素等)促发一系列机体应激病理生理变化[4]。机体在应激情况刺激骨髓造血干细胞和前体细胞的增生、分化,促使贮存池中的中性粒细胞大量释放至边缘池,使外周血白细胞计数明显增高,同时亦可出现一些早幼粒、原粒等幼稚细胞,呈现白血病样的变化[5],继续治疗原发病,外周血白细胞计数又可恢复正常,与本例临床转归所见相符。
[1] 贾淑云,贾红云.类白血病反应文献回顾〔J〕.中国医师杂志,2006,8(增刊):399-400.
[2] 潘琢如.羊水栓塞致弥散性血管内凝血的诊断与处理〔J〕.中国实用妇科及产科杂志,2005,21(2):77-78.
[3] 邓家栋.临床血液学〔M〕.上海:上海科学技术出版社,2001:1020-1024.
[4] 黄醒华,孔丽君.羊水栓塞所致休克的治疗〔J〕.中国实用妇科及产科杂志,2006,22(11):805-807.
[5] 邹煦.临床类白血病反应的病因学分析中国现代医药杂志〔J〕.2011,13(3):62-63.