痛性眼肌麻痹综合征的临床分析

张慧萍

郑州市第一人民医院神经内科2病区 郑州 450003

痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa－Hunt综合征，是一种少见的具有特殊表现的头痛类型。以头痛及脑神经麻痹为主要临床表现。临床诊断及治疗主要依赖患者的病史和临床表现，同时排除其他疾病。随着影像技术的发展，对该病的认识有了进一步的提高。我们回顾性分析2006－05— 2011－05本院收治的13例痛性眼肌麻痹患者的诊断和治疗，现分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择我院2006－05—2011－05收治的13例痛性眼肌麻痹患者，男6例，女7例；左侧7例，右侧6例。发病年龄31～76岁，其中30～40岁4例，41～50岁5例，51～60岁2例，61～70岁1例，71～80岁1例；急性起病10例，亚急性起病3例，其中3例为复发。

1.2 方法 13例患者依照《实用神经眼科学》临床诊断标准［1］明确诊断，均进行风湿三项、免疫球蛋白、血常规、脑脊液检查、CT扫描及核磁共振平扫加增强扫描，8例行数字减影血管造影技术（DSA）检查，5例行CTA检查。13例患者均给予糖皮质激素治疗，同时给予营养神经类药物。

2 结果

2.1 发病情况 本组发病无性别差异，以壮年至老年多发，多无明显诱因，少数有受凉感冒史（2例）。多为急性起病，全部病例均以头痛为首发症状，以同侧额颞部头痛（8例）及眶周痛（3例）多见，个别病例表现为半侧头面痛（2例）。所有病例均表现为持续性疼痛，疼痛性质多表现为持续性胀痛（10例），个别表现为撕裂样头痛（2例）。头痛后3d内出现眼肌麻痹9例，7d内出现3例，1例2周后出现。主要以动眼神经受累为主，占86.6%，其次是外展神经，多数患者III、IV、V1、VI多组脑神经同时受累，占72.6%。视神经受累1例，该病人发病后患侧视力明显下降，图形诱发电位提示患侧LP100潜伏期延迟，AP100幅值低于正常，眼底正常。眼内肌受累未见。

2.2 实验室检查 腰穿脑脊液检查颅压偏高3例，蛋白偏高4例，细胞计数偏高3例，其他各项数值正常。外周血白细胞增高5例，血沉快4例，血浆γ球蛋白增高2例，C反应蛋白增高6例。

2.3 影像学检查 全部患者行头颅CT扫描均未见异常；行眶区和海绵窦区MRI平扫加脂肪抑制增强扫描，3例表现为眶上裂区斑片状阴影，5例表现为海绵窦区不正常软组织影，增强扫描明显强化；病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续；2例可见患侧颞极部脑膜受累强化。8例行数字减影血管造影技术（DSA）检查，1例表现为颈内动脉末端到虹吸部狭窄，余7例未见异常；5例行CTA检查未见异常。

2.4 治疗及预后 对于外周白细胞高的5例患者用抗菌素治疗7d，13例患者均给予类固醇激素治疗，症状重的患者给予地塞米松10～20mg，连续3～5d后，视病情减量。受累脑神经少、症状轻的患者，给予强的松30～60mg／d口服治疗，同时给予营养神经类药物。10例激素治疗5d后头痛症状完全恢复，3例2周后恢复；脑神经麻痹症状3周内完全恢复8例，5周内完全恢复3例，2例有改善，遗留脑神经麻痹后遗症。

3 讨论

痛性眼肌麻痹综合征以头痛和脑神经麻痹为主要表现，是累及眶上裂区或海绵窦前部的急性非特异性炎症或肉芽肿［2］。1954年Tolosa首先报道1例［3］具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（III、IV、VI）麻痹、角膜反射减弱患者，脑血管造影示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt和LeFever［4］又报道了6例类似患者，均表现为眼眶周围疼痛及III、IV、V脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内的各项检查均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解。该病临床表现特点为：（1）急性或亚急性起病，眼肌麻痹症状常伴反复性眼球后痛，并放射至颞侧及前额部；（2）以第III、IV、VI脑神经损害为主，可合并第V脑神经第1支眼神经，第2支上颌神经及第II脑神经损害，有或无瞳孔改变；尤以第III脑神经受累最多；（3）症状可持续数天、数周，可自然缓解，但可遗留神经功能损害，亦可间隔数月、数年复发；（4）全身、脑血管造影检查及手术（包括尸检）所见，除海绵窦、眶上裂区外，全身无异常表现；（5）皮质类固醇激素可促使症状缓解［5－6］。

诊断该病需排除同时引起头痛及眼肌麻痹的其他疾病。（1）颅内动脉瘤：海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、展与三叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征；颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和（或）展神经麻痹；大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经。DSA检查可确诊，动脉瘤破裂后腰穿脑脊液为血性，也有助于鉴别，激素治疗无效。（2）眼肌麻痹型偏头痛：以眼眶和球后疼痛为重，后出现眼肌麻痹症状，与该病临床表现非常相似。多有反复发作的偏头痛症状，常有偏头痛家族史，青年发病多见，最常见为单一Ⅲ脑神经麻痹，Ⅳ脑神经损害罕见。脑神经麻痹症状多在头痛缓解期发生，激素治疗无效。（3）颅底脑膜炎：可为结核性、隐球菌性或化脓性。病变脑膜增厚、粘连，MRI增强可见脑膜强化影像，极易与痛性眼肌麻痹综合征混淆，但该病临床症状较重，多有高烧及意识障碍，病变范围广泛，脑池变窄、闭塞，脑膜刺激征阳性，脑脊液实验室检查可鉴别。其他须排除的还有海绵窦血栓、海绵窦部肿瘤、糖尿病性眼肌麻痹、眼眶炎性假瘤、垂体瘤卒中及鼻咽部肿瘤等。

本病以壮年至老年多发，无性别差异，以左右两侧发病机会大致相等，很少同时侵犯两侧，本研究均为单侧；多无明显诱因，少数有受凉感冒史。多以头痛为首发症状，以同侧颞顶部持续性胀痛多见。后出现痛侧眼肌不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，并出现数组（III、IV、V1、VI）脑神经同时受累［7］。本组视神经受累1例，与以往报道［8］不同。眼内肌受累未见。腰穿脑脊液检查颅压偏高3例，蛋白偏高4例，细胞计数偏高3例，其他各项数值正常。外周血白细胞增高5例、血沉快4例，血浆γ球蛋白增高2例，C反应蛋白增高6例，提示与炎症反应有关。磁共振检查可为临床诊断痛性眼肌麻痹综合征提供客观、可靠的影像学依据［9］；对该组患者行眶区和海绵窦区MRI平扫加脂肪抑制增强扫描，有3例表现为眶上裂区斑片状阴影，5例表现为海绵窦区不正常软组织影，增强扫描明显强化。病变显示T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续；2例可见患侧颞极部脑膜受累强化。数字减影血管造影技术（DSA）检查，1例表现为颈内动脉末端到虹吸部狭窄，余7例未见异常，对排除颈内动脉瘤、海绵窦血栓等鉴别意义大。激素治疗效果显著，该组患者激素治疗均有效。

本研究结果显示，该病发病无性别差异，以壮年至老年多发，单侧发病，多无明显诱因，少数有受凉感冒史。多以头痛为首发症状，后表现为痛侧眼肌麻痹。动眼神经受累，多数患者III、IV、V1、VI多组脑神经同时受累；视神经也可受累，均为单侧。实验室检查白细胞增高、红细胞沉降率快、C反应蛋白增高，提示与炎症反应有关。磁共振检查为临床诊断痛性眼肌麻痹综合征提供客观、可靠的影像学依据；CTA、 DSA检查对排除颈内动脉瘤、海绵窦血栓等鉴别意义大；激素治疗效果显著。

［1］ 李刚，谢瑞满.眼球运动的核下性紊乱［M］.／／谢瑞满，主编.实用神经眼科学.上海：上海科学技术文献出版社，2004：325－325.

［2］ Smith JL，Taxdal DSR.Painful ophthalmoplegia：the Tolosa－Hunt Syndrome［J］.Am J Ophthalmol，1966，61：1 466－1 467.

［3］ Tolosa EJ.Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of carotid infraclinoidaneurysm［J］.JNeurol Neurosurg Psychiatry，1954，17：300－302.

［4］ Hunt WE，LeFver H.Painful ophthalmoplegia：its relation toindolent inflammation of the cavemous sinus［J］.Neurology， 1961，11：56－62.

［5］ 高应弼，张方华.疼痛性眼肌麻痹综合征［J］.中华眼科杂志，1979，15：49－51.

［6］ 管小亭，沈言修.痛性眼肌麻痹综合征的临床及病因分析［J］.中华神经精神科杂志，1995，28：33－35.

［7］ Suqie K，Morikawa M，Taoka T，et al.Serial neuroimeqing jn Tolosa－Hunt Syndrome wIth acute bilateral cowlete ophthalmoplegta［J］.Neuroimeging，2009，18（3）：155－158.

［8］ 巴庆华.痛性眼肌麻痹综合征9例临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2008，11（2）：104－105.

［9］ 史大鹏，李舒茵，窦社伟.痛性眼肌麻痹综合征的MRI诊断［J］.中华眼科杂志，2001，37：40－41.