脑锥体束Wallerian变性的临床及影像分析

郑建勇

河南省老干部康复医院神经内科 郑州 450003

1850年Waller通过动物实验研究指出在切断神经元的轴突后，受损神经自远侧段向末梢方向会发生变性改变，称之为 Wallerian变性（Wallerian degeneration，WD），也称顺行性或下行性神经溃变。笔者搜集64例脑损害后继发同侧锥体束Wallerian变性患者的临床及影像学资料进行总结归纳，现报告如下。

1 资料和方法

1.1一般资料我院2010－07—2012－01收治 Wallerian变性患者64例，女26例，男38例；年龄39～87岁，平均63.2岁。

1.2临床表现全组患者均有脑损害导致的对侧肢体不同程度无力表现，脑损害类型分别为：脑梗死36例，脑肿瘤16例，脑出血8例，脑挫裂伤4例。

1.3 CT检查方法全组均行脑部CT平扫检查，采用西门子公司生产的双源64排螺旋CT机，脑部扫描以听眦线为基准，扫描范围从颅顶至颅底，7mm层厚，螺距为1，必要时行冠状位数据重建。

1.4磁共振检查方法全组均行脑部MRI平扫及扩散加权成像（DWI）检查，使用美国通用公司生产的GE超导型1.5T高场强MR仪，头部8通道鸟笼线圈，脑部扫描以听眦线为基准，扫描范围从颅顶至颅底，扫描序列及参数分别是自旋回波轴位T1WI（TR／TE：1800／22ms）、T2WI（TR／TE：4180／125ms）和T2－Flair序列（TR／TE：8200／128ms），DWI序列b值选择1000，层厚6mm，层间距1mm，视野（FOV）256×224，层数17～18层。

2 结果

2.1临床表现本组64例患者神经系统检查均出现对侧病理征阳性，对侧肢体活动障碍。

2.2影像学表现64例脑损害中内囊受损23例，额叶受损21例，顶叶受损20例。除原发病灶外，与病灶同侧相应层面以下可见条状溃变，沿锥体束走行方向，累及多个连续层面（3个层面以上），CT表现表现为稍低密度影，MRI表现为等T1或长T1长T2信号，T2－Flair序列呈高信号，DWI早期呈高信号，后期呈等信号。本组病例中CT检出的Wallerian变性28例，MRI检出Wallerian变性64例，其中28例表现为条状等T1稍长T2信号，T2－Flair序列呈高信号，MRI检查时间距发病时间2周内20例，2～5周内6例，5周以上2例；36例表现为条状稍长或长T1长T2信号，MRI检查时间距发病时间距7个月～8a，其中24例出现与原发脑损害同侧的脑干萎缩表现，中脑的大脑脚局限性萎缩表现较显著。

3 讨论

脑神经元细胞由于某种原因受到损伤后，由此发出的神经纤维及其关系密切的联络神经在远离原发损害病灶的部位会出现继发的变性，有逆行性变性、Wallerian变性、跨神经元变性等多种类型［1］。Wallerian变性也叫顺行性变性，在各类神经传导通路中均可出现，锥体束Wallerian变性最常见。

解剖学锥体束定义是指主要由大脑中央前回和中央旁小叶前部的大锥体细胞和其他锥体细胞发出的纤维束，其中也复合有额叶其他部分和顶叶某些区域发出的纤维，向下走行路径包括内囊的膝部和后支局部、中脑大脑脚基底部的中3／5区域、脑桥的基底部、延髓腹侧锥体，然后又分为皮质脑核束和皮质脊髓束［2］。脑损伤导致神经元胞体死亡塌缩崩解，其远侧神经轴索及髓鞘随之发生崩解，引发雪旺氏细胞增生，清除崩解的轴索和髓鞘碎屑，从而导致锥体束Wallerian变性。

引起锥体束Wallerian变性常见原因有出血、梗死、肿瘤以及脱髓鞘性疾病。Kuhn等［3］将WD分为4期：I期主要病理改变仅有轻微的髓鞘生化改变和神经轴突细微结构上的改变，在损害后4周内出现；II期主要病理改变是神经髓鞘出现变性，有组织疏水特征，在脑损害4周后逐渐出现；III期主要病理改变是神经髓鞘脂烃基变性，神经胶质细胞出现增生，有组织亲水特征，在脑损害10周以后逐渐出现；IV期主要病理改变病理改变是Ⅲ期的延续，也有组织亲水特征，在脑损害发病几年后逐渐出现脑干患侧局限性萎缩表现。原发脑损害发生后3～4周即可由MRI检出同侧锥体束Wallerian变性，在受累平面以下的神经纤维束走行区出现短T2信号，主要是因为神经髓鞘蛋白降解；12～14周后受累平面以下的神经纤维束走行区出现长T2信号，主要是因为髓鞘脂肪出现破坏、神经胶质细胞增生。锥体束Wallerian变性在MRI冠状位上有特征性表现，呈现为与原发脑损害灶相连的条束状水肿信号，上缘可达放射冠，走行路经必经同侧内囊膝部及后肢前部、中脑的大脑脚和脑桥。

脑损害后继发锥体束Wallerian变性的严重程度，对神经功能的恢复预后有巨大影响，脑损害后继发远段的神经纤维变性可影响患者神经功能的恢复［4］。本组64例患侧神经系统检查均呈阳性锥体束征，对侧肢体表现为不同程度的肌力减低，康复治疗后肌力可有部分程度恢复，临床表现与原发脑损害不易区分，如果没有影像学检查支持，易误认为原发性损害表现，将肌力下降的责任归为新发梗死灶而导致误诊。本组64例中脑CT仅检出28例，阳性检出率远远低于MRI，说明锥体束 Wallerian变性的首选影像学检查应为MRI，早期应加扫DWI序列，可及时发现潜在的水肿信号。常规MRI检查对于脑梗死早期（2周内）出现的 Wallerian变性检出率不高，受损锥体束内水分子弥散在磁共振扩散张量检查（DTI）上可有特征性表现［5］，神经轴突结构受损和髓鞘溃变崩解会导致DTI检查中感兴趣区的各向异性分数降低，被认为是观察活体脑白质细微结构的有效方法。

综上所述，脑损害后会出现与原发灶同侧的锥体束Wallerian变性，临床表现需与脑梗死所致肢体无力鉴别，影像表现有特征性，MRI是诊断锥体束Wallerian变性的首选检查方法，对于有反复脑梗死病史的老年患者应注意鉴别新发梗死灶和锥体束Wallerian变性。

［1］陈海，贾建平，王默力 .脑梗死后锥体束影像学研究进展［J］.中国脑血管病杂志，2007，4（6）：280.

［2］顾志强，李楠 .脑损害后锥体束 Wallerian变性的磁共振诊断分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2010，13（3）：66－67.

［3］Kuhn MJ，Mikulis DJ，nyoub DM.Wallerian degeneration after cerebral infarction：evaluation with sequential MR imaging［J］.Radiology，1989，172（1）：179－182.

［4］杨莹，杨军 .锥体束Wallerian变性的磁共振表现分析［J］.现代实用医学，2008，20（8）：597.

［5］何黎民，韩立新，曹惠霞，等 .弥散张量纤维示踪技术显示锥体束及其变异的可行性研究［J］.中国微侵袭神经外科杂志，2007，12（11）：506.