戚志强 杨 俊
江苏吴江市盛泽医院九病区 吴江 215228
椎基底动脉扩张延长症(VBD)是目前正处于研究和探索阶段的一种脑血管变异性疾病,动脉的延长扩张主要是指动脉血管的显著伸长、扩张、迂曲,随之出现血流动力学和凝血功能障碍形成血栓和微小栓塞,可伴或不伴动脉瘤形成,主要发生于椎动脉或基底动脉[1]。国外研究报道,总体人群中 VBD的发生率低于0.05%[2],范晓颖等[3]对门诊常规CT扫描的患者进行统计发现,VBD的发生率0.6%,现将本院神经内科确诊的36例VBD患者分析如下。
1.1 一般资料 本组36例均系2009-12-2011-01在江苏盛泽医院神经内科住院患者,所有患者入院后均经头颅CT初诊并行头颅MRI及MRA确诊为VBD,男31例,女5例,男女比为6.2∶1,年龄55~84岁,平均65.6岁。既往有烟酒嗜好者29例,脑卒中史8例,冠心病2例,高血压31例,高血脂22例,糖尿病10例,高同型半胱氨酸5例,所有患者均合并3种以上危险因素。
1.2 影像学诊断标准 CT诊断标准按Smoker等制定的标准[4]:基底动脉位于脑桥腹侧至鞍上池上方,直径约4.5 mm,以鞍背、鞍上池和第三脑室为界在长度上被分为4级(基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级,低于或平鞍上池为1级,位于鞍上池和第三脑室之间为2级,达到或高于第三脑室为3级);以鞍背和斜坡正中、旁正中边缘和边缘以外或桥小脑脚为界在偏移度上分为4级(基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级,位于旁正中之间为1级,位于旁正中和边缘之间为2级,位于边缘以外或桥小脑脚为3级,如高度≥2级或位置偏移度≥2级且直径≥4.5 mm即可定义为VBD。
MRI按Giang等制定的诊断标准[5]:基底动脉水平位移评分。对于基底动脉位于中线或可疑中线的情况可评为1级,明显靠向一侧为2级,达到桥小脑脚为3级,其他评分标准以及VBD判断标准与Smoker等的CT诊断标准相同。
MRA按Ubogu等半定量定义[6]:基底动脉长度>29.5 mm,横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10 mm即为异常;椎动脉颅内段长度>23.5 mm即为延长,而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10 mm即为异常。
2.1 临床表现 不同程度头晕19例(52.8%),步履不稳8例(22.2%),肢体无力、麻木3例(8.3%),延髓性麻痹2例(5.6%),复视2例(5.6%),周围性面瘫2例(5.6%)。后循环缺血33例(其中后循环TIA 21例,后循环梗死12例),小脑出血1例,动眼神经麻痹2例。
影像学表现:所有病例均经MRI及MRA确诊分级,头颅CT漏诊4例,漏诊率11.1%。头颅 MRI:基底动脉分叉高度分级:1级9例(25%),2级22例(61.1%),3级5例(13.9%)。基底动脉侧向偏移程度分级:1级4例(11.1%),2级26例(72.2%),3级6例(16.7%)。头颅 MRA:基底动脉平均长度34.6 mm(30.5~40 mm),横向偏离超过基底动脉起始点到分叉间垂直连线平均11.2 mm(10.5~13.1 mm),椎动脉颅内段平均长度26.1 mm(24.6~28.5 mm),椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线平均长度11.9 mm(10.5~13.9 mm)。
椎基底动脉扩张延长症是一种少见的后循环血管变异性疾病,其命名和诊断标准十分混乱,曾先后被称为“巨大延长的基底动脉瘤畸形”、“血管曲张梭形动脉瘤”和“梭形动脉瘤”。直到20世纪80年代,Somker等对126例患者进行CT分析后,根据血管病变的特点将其命名为椎基底动脉扩张延长症,并逐渐被广泛接受。有文献报道[7],该病主要见于男性(74%),平均发病年龄64.8岁,本组男女比6.2∶1,平均年龄65.6岁,与报道相似。VBD的病因未明,后天获得性因素多与动脉粥样硬化及长期血管舒缩功能失调有关,男性、高血压、肥胖、高血脂、糖尿病、吸烟、坐位可能是其危险因素[8],本组所有患者均合并3种以上危险因素,支持上述学者观点。
本病临床表现多种多样,无特异性,据文献报道,VBD患者常见症状为头晕、步态不稳、锥体束症状等[9]。以头晕症状最常见,占52.8%,与报道相符。绝大多数表现为后循环缺血或梗死,引起缺血性脑血管疾病主要与三方面因素有关:血管形态、血流动力学以及血液成分本身。由于VBD患者血管形态的变化引起血流动力学的改变,微栓子形成和脱落进而可能栓塞脑干细小穿支动脉而导致脑梗死,部位多为后循环供血区[10]。
目前对于VBD诊断主要依靠影像学检查,CT检查方便快捷,但对后颅窝显示不良,准确率低,本组漏诊4例,占11.1%。MRI及MRA不仅能够显示椎基底动脉对脑干受压情况,而且可以较清楚地显示血栓、血管夹层动脉瘤内的出血或血栓以及与神经关系[11]。本组所有患者均经MRI及MRA诊断与分级,高度及偏移以2级为主。
总之,VBD发病率低,表现多样,易被临床忽视,且多项研究表明,VBD是一种进展性疾病,43%患者随访期间血管畸形程度加剧,病死率较高[10]。因此,应引起临床工作者的高度重视,及早诊治对改善患者预后有重要意义。
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