先天性心脏病上腔静脉畸形的MDCT诊断

孙凤伟，范丽娟，杨丕丕，徐冬生，李 旭

（天津医科大学心血管病临床学院，天津300000；泰达国际心血管病医院放射科，天津300457）

上腔静脉畸形在先天性心脏病中并不少见.当一侧静脉发育障碍时，对侧可能代偿成为主要通道，因而形成体静脉异常走行或连接.如果畸形连接造成右向左分流，则应手术矫正.其中上腔静脉畸形引流回右心房者，虽未造成异常分流，无需外科手术矫治，但当矫治心脏其他畸形时，也需对异常连接血管有完全的了解，以利于建立体外循环.笔者回顾性分析了77例先天性心脏病合并上腔静脉畸形患者，旨在提高对先心病中上腔静脉畸形的认识.

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集天津医科大学心血管病临床学院2004－03—2010－12月671例行多排螺旋CT （MDCT）检查的先心病患者，筛选出合并上腔静脉异常者77例.其中男36例，女41例；年龄1个月～36岁，平均年龄8.9岁；接受手术治疗38例.

1.2 扫描设备及方法

应用GE Light speed 16排CT、VCT 64排及Discover y HD750 CT.对比剂为欧乃派克 （350 mg I／mL），选择足外周静脉，流速1.2～4.0 mL／s，剂量1.5～2.0 mL／Kg；扫描范围自胸廓入口至膈下2 c m；管电压80～120 KV，管电流180～400 mA；螺距1.375∶1或0.984∶1.

1.3 图像分析

数据采集后传至A W4.3或A W4.4工作站，用容积再现 （VR）、最大密度投影 （MIP）、曲面重组（CPR）、多平面重建 （MPR）等完成心脏及大血管分析.

2 结 果

左上腔静脉 （LSVC）汇入冠状静脉窦 （CS）57处.CT血管造影CTA可见左无名静脉沿主动脉弓左侧直接向下经左肺动脉前方及左肺静脉与左房耳之间下行入冠状静脉窦.1例伴无顶冠状静脉窦畸形.

LSVC入左房 （LA）10处 （手术矫治4处），左上腔静脉入单心房左侧6处 （手术证实3例）.CT造影表现为左上腔静脉引流入左侧心房顶的左房耳根部水平.伴冠状静脉窦缺如1例，合并单心房6例，双侧三叶肺无脾或双侧两叶肺多脾9例，肺静脉异位引流4例，伴下腔静脉畸形2例.

LSVC连接肺静脉入左心房1处，该例患者左旋心，无脾，伴法四型右室双出口，肺静脉异位引流；左侧肺静脉入左上腔静脉后引入左心房，右侧肺静脉通过垂直静脉汇入门静脉，为部分性心下型肺静脉异位引流.

右上腔静脉 （RSVC）入左房1处 （已手术矫治），表现为镜面右位心，双侧上腔静脉，LSVC引流入解剖学右心房顶部，右上腔静脉于右侧肺动脉前向下向内汇入解剖学左心房，伴法四型右室双出口、室间隔缺损和房间隔缺损.

RSVC缺如2处，右无名静脉行于右无名动脉根部前方汇入左上腔静脉后引流入明显扩张的冠状静脉窦，合并房间隔缺损或室间隔缺损.

表1 77例先心病患者腔静脉异常合并各类心脏复杂畸形统计 （n）

3 讨 论

3.1 各类腔静脉畸形的发生率

各种上腔静脉畸形在先天性心脏病患者中并不少见，在本组病例中约占先天性心脏病的11.5% （77／631）.永存左上腔静脉是最常见的腔静脉畸形，本组671例先天性心脏病检查中左上腔静脉异常75例（约占11.2%），其中57例汇入冠状静脉窦 （占76%）.右上腔静脉畸形较少见，单纯发病者仅见少数个案报道［1－2］，其在本组中约占先心病的0.4%.本组中各类腔静脉异常的发生率较文献报道高［3－4］，考虑行先心病CT检查的患者多是复杂畸形，且为超声不能确诊的心外大血管病变，因此，合并腔静脉异常者较多.

3.2 各类上腔静脉畸形的临床意义

永存左上腔静脉是最常见的腔静脉畸形，胚胎时期左前主静脉与左静脉导管不闭合，出生后继续存在形成左上腔静脉残留.大致分为以下四类：①引流入冠状静脉窦，一般伴有冠状静脉窦扩张，为最常见类型.该畸形无血流动力学意义，一般无需手术矫治.当矫治其它合并畸形需要阻断循环或行Gleen或Fontan术时，需详细了解左上腔静脉的走行情况.②引流入左房，开口多位于左房顶部，相当于左上肺静脉与左房耳间，产生右向左分流.冠状静脉窦可正常存在，也可能缺如［5］.该型较少见，患儿紫绀，常合并病复杂畸形，如心房异构、共同房室瓣、右室双出口、肺静脉异位引流等.本组17例该畸形患者，13例合并心内膜垫缺损 （约占76.5%），10例出现心房异构内脏表现 （占58.8%），8例右室双出口 （占47.1%）.③经过冠状静脉窦与左房间的缺损与左房相交通 （部分型无顶冠状静脉窦综合征），可产生部分右向左分流.④左上腔静脉连接左肺静脉，左上腔静脉内引流混合血回左房时出现右向左分流，患儿可有紫绀；当左上腔静脉汇入右房时，产生左向右分流，即部分性肺静脉异位引流［6－7］.

右上腔静脉畸形包括：①右上腔静脉直接与左房连接，此畸形存有右向左分流，患者可有紫绀，需行手术矫治；②右上腔静脉缺如伴左上腔静脉残留，按解剖部位又可以奇静脉为界，分为远心段缺如、近心段缺如及全段缺如三个亚型［6］.右上腔静脉全段缺如者，奇静脉与半奇静脉形成侧支引流入左上腔静脉，此类型无血流动力学意义 （典型病例见封二图1－6）.

综上所述，上腔静脉畸形在先天性心脏病患者中的比较常见，常合并心内复杂畸形，MDCT作为诊断上腔静脉畸形重要的无创检查手段，在先心病方面的诊断应用越来越广泛，在保证图像质量的同时，尽量降低患者受辐射剂量也是扫描方案设计时需要关注的问题.

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