均衡噪声阈值检测法研究耳蜗死区在感音神经性聋患者耳蜗中的分布

许雪波 祝晓芬 兰明

目前对感音神经性聋的常见治疗方法一是早期药物治疗，但效果并不理想；二是配戴助听装置，但部分患者配戴后言语清晰度不佳，从听力图看，患者的听力损失是在助听器能够补偿的范围，但助听后患者却感到言语清晰度下降；三是人工耳蜗植入，而个别患者植入耳蜗后听力康复效果欠佳[1]，这些现象引起了较多临床医师与听力学者的关注，随着听力学检测技术的发展，英国学者Moore认为这可能与患者耳蜗中的内毛细胞或/和神经不能发挥正常功能有关，称之为耳蜗死区[2～5]。本研究采用均衡噪声阈值(threshold equalizing noise,TEN)检测法研究耳蜗死区在感音神经性聋患者中的分布情况，探讨耳蜗死区与性别、年龄、耳别、听力损失程度以及病程的关系。

1 资料与方法

1.1研究对象 收集2011年6月～2012年1月在惠州市第一人民医院耳鼻咽喉科门诊就诊的感音神经性聋患者86例，并以正常听力者25例(50耳)作为对照组。感音神经性聋患者的纳入标准：①排除伴精神、智力障碍、中枢性等病变的患者；②鼓膜完整，无外耳道疾病；③声导抗检查排除中耳功能异常者；④0.25～4 kHz纯音气导最大阈值不超过90 dB[因为超过90 dB时，在行TEN(HL)检测时掩蔽噪声已输出最大]；⑤0.25～4 kHz频率气骨导差值≤10 dB；⑥能配合检查并无不适感。在行TEN(HL)检测过程中，有4例感音神经性聋患者因无法适应而排除，故余82例(130耳)感音神经性聋患者为研究对象(感音神经性聋组)，年龄14～79岁，平均48.24岁，男55人，女27人，青年人(14～44岁)33人，中年人(45～59岁)26人，老年人(60岁以上)23人；轻度听力损失55耳，中度听力损失49耳，重度以上听力损失26耳；病程<7天40耳，7～14天30耳，>14天60耳。

1.3结果判定 耳蜗死区的诊断标准参考Moore制定的标准[8]：特定频率耳蜗死区的诊断标准必需满足以下两个条件：①测试频率TEN阈值高于TEN强度10 dB以上；②测试频率TEN阈值高于纯音听阈10 dB以上。

1.4统计学方法 采用SPSS 17.0统计学软件进行分析，各组间差异采用χ2检验或确切概率法进行统计学处理，P<0. 05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1感音神经性聋组与对照组中耳蜗死区检出率比较 82例感音神经性聋患者中，有34例(占41.46%，34/82)有一耳或两耳至少一个频率存在耳蜗死区；25例正常对照组中无一例检出耳蜗死区，感音神经性聋组耳蜗死区检出率明显高于对照组，差异有统计学意义(P<0.01)(图1、2)。

图1 3、4 kHz处存在耳蜗死区

图2 0.5～4 kHz无耳蜗死区

2.2感音神经性聋组耳蜗死区与性别、年龄的关系 男、女性感音神经性聋患者中耳蜗死区的检出率无统计学差异(P>0.05)，各年龄段感音神经性聋患者之间耳蜗死区的检出率也无统计学差异(P>0.05)(表1)。

表1 不同性别、年龄组的感音神经性聋患者耳蜗死区检出率比较

2.3感音神经性聋组耳蜗死区与耳别、听力损失程度、病程的关系 耳蜗死区与耳别无关，而不同听力损失程度、不同病程感音神经性聋患者之间耳蜗死区的检出率差异有统计学意义，且随着听力损失程度增加和病程的延长，耳蜗死区检出率逐渐增加(表2)。

表2 不同耳别、听力损失程度、病程的感音神经性聋患者耳蜗死区检出率比较

注：两两比较检验水准调整值α=0.017，▲轻、中、重度三组两两比较，P<0.017；* <7天与7～14天组比较，P>0.017，<7天与>14天、7～14天与>14天组比较，P<0.017

2.4感音神经性聋组耳蜗死区在高、低频率中的分布情况 130耳中，44耳(33.85%)存在耳蜗死区，以大于1 kHz为高频耳蜗死区，小于或等于1 kHz为低频耳蜗死区，仅高频耳蜗死区的检出率为23.08%(30/130)，仅低频耳蜗死区检出率为2.31%(3/130)，高、低频耳蜗死区同时检出率为8.46%(11/130)，高频区耳蜗死区检出率远高于低频区。

3 讨论

目前，诊断耳蜗死区的方法有：①根据纯音听阈。Vinay等[9]研究表明，纯音听阈超过70 dB时，提示可能存在耳蜗死区，其准确性约为59%，但也有报道[3]听力损失低至55 dB或高达85 dB时，也可能无耳蜗死区存在。因此，根据纯音听阈判断有无耳蜗死区不够准确。②根据受试者在测试中聆听到失真的声音。Huss等[10]研究发现，当测试信号为纯音、但患者感知为噪声或失真的声音时，提示该信号音落入耳蜗死区范围内，然而，正常听力者与听力受损者,在0.125和12 kHz范围都有可能将纯音感知为噪声，与耳蜗死区的存在无关。因此，该方法诊断耳蜗死区不可靠。③均衡噪声阈值检测法。该方法是由Moore等[3]在2000年研发完成的一种诊断耳蜗死区的方法，该测试为在宽频掩蔽噪声下测试纯音听阈，称为“均衡噪声阈值(threshold equalizing noise，TEN)”，简称为TEN测试，其原理为：当某一频率的纯音信号抵达耳蜗死区时，只有当其振幅足够大时，才能被附近功能正常的内毛细胞和/或神经感知，该纯音在附近产生的振幅肯定小于在死区产生的振幅，所以噪声就可以有效地掩蔽它，因此测试信号的阈值就会明显高于正常。④诊断耳蜗死区的金标准是心理物理调谐曲线法(psychophysical tuning curves，PTC)。该测试使用固定音强和频率的刺激音，通常音强设定在阈值上约10分贝感觉级为佳，掩蔽声可以是纯音或窄带噪声，使用窄带噪声有助于降低信号与掩蔽声之间产生的干扰音，在每个被掩蔽频率，掩蔽噪声的强度要刚好掩蔽信号。对于正常听力者，PTC的峰值通常与信号所在的频率相一致，也就是说，当掩蔽噪声的频率越接近信号频率时，掩蔽效果越佳；对于听力损失患者，PTC峰值常与信号频率相差较远，这种情况在信号频率落在耳蜗死区范围时可检查出来。可见，利用PTC法检测耳蜗死区和确认其边界较可靠，当发现峰值偏离信号频率较远时，可以确认峰值所在频率即为耳蜗死区的边界，但若峰值偏离信号频率很小距离，则很难正确辨别出耳蜗死区的边界[11，12]。因此，PTC在实验室中是确诊耳蜗死区的有效方法，但测试需要大量的时间且选择适当的信号频率及强度较困难，故临床实施极不方便。

本研究采用Moore等[8]修订过的TEN检测方法，其噪声最大输出为100 dB。在本研究中，经过测试前的指导与沟通，除4例感音神经性聋患者无法接受极大掩蔽噪声外，其余均可配合完成检测。大部分正常听力者TEN阈值仅比TEN强度高2～3 dB，可能是掩蔽噪声的存在使得听阈略有提高。因该检测需要受试者主动配合，故建议从听力较好耳开始，以减少训练配合的时间，在本研究中，熟悉该检测方法后，一般可在5分钟内完成单耳7个频率的检测。测试前需要告知受试者在测试过程中会出现较大的“沙沙”声，若有不适感及时告诉检查者，以保证检测的准确性。

基底膜上某些区域的内毛细胞或神经功能异常时，基底膜的振动不能被该区域神经感知，但该区域的振动足够大时可被附近区域尚存功能的神经感知，如存在高频死区时，高频声音有可能经由低频区域的听神经感知，称为“偏频听力(off-place listening)”[13],同理，低频区域的声音也可经由高频区的神经感知。听力损失位于低频时，其纯音听阈在50 dB以下，可能仅由外毛细胞引起，大于此值时有可能涉及内毛细胞的功能受损[14]。在本研究中，存在耳蜗死区患者的最小纯音听阈是50 dB，而其测得的TEN阈值为70 dB，表明纯音听阈检测得到的50 dB阈值是由偏频听力引起，真实的阈值为70 dB，说明该频率存在耳蜗死区，因此，单纯根据纯音听力图不能准确判断有无耳蜗死区。但目前临床医生或听力师多根据听力图评估患者的残存听力，有可能忽略了耳蜗死区的存在，而实际上，患者某些频率的真实听力要比纯音听力图上该频率的听力损失要大，故建议未来在行听力检测时，必要时可加做TEN检查，以更准确了解耳蜗的功能。

耳蜗死区在感音神经性聋患者中存在的比例，目前报道不一。Preminger[15]应用TEN测试49名纯音听阈50～80 dB HL的成年人，发现只有29%的受检者存在耳蜗死区。Jacob[16]研究中至重度以上陡降型感音神经性聋43例(76耳)，结果高达92%的受检耳存在耳蜗死区。Ahadi[17]检测了30名5～14岁中度以上感音神经性聋患者，发现约58.3%的受检耳存在耳蜗死区；Malicka[18]用TEN和快速PTC测试8名(16耳)听力正常儿童和12名(21耳)听力受损儿童，年龄7～13岁，两种测试结果的一致性为81%，8耳无耳蜗死区，9耳有，其中3耳满足TEN诊断耳蜗死区的条件但快速PTC显示无耳蜗死区。最近大样本的研究中，Vinay[9]测试317名(592耳)感音神经性聋患者，57.4%的受检者与46%的受检耳存在耳蜗死区；而在Cox[19]研究的170名成人(307耳)中，仅31%的受检者(23%受检耳)存在至少一个频率的耳蜗死区，且耳蜗死区大多在1.5 kHz以上频率。本研究中，41.46%的受检者(33.85%的受检耳)存在耳蜗死区，与上述文献报道结果不一的原因可能有：①研究对象的听力损失程度不同；②年龄范围不同；③进行TNE阈值测试时的步距不一样。

有研究发现感音神经性聋患者存在高频耳蜗死区的比例远远大于存在低频耳蜗死区的比例，而耳蜗死区与性别、年龄无关[9]，本研究结果与之一致。高频耳蜗死区出现的比例较高，可能与耳蜗中的高频听力易损机制有关[20]，如耳蜗结构与毛细胞受损特点，抗氧化物、钙通道和各种神经递质在耳蜗中分布不同等；在青年人中，耳蜗死区的存在可能与病毒感染直接侵犯内耳神经和毛细胞有关；中老年人中，耳蜗死区的存在可能与自身组织功能退化有关，如支配基底膜的神经发生萎缩，代谢障碍与动脉硬化可引起听觉器官的能量不足、神经变性、内耳血液循环障碍，使耳蜗中的内毛细胞与感觉神经功能异常。而由噪声创伤所诱发的短暂性听力下降出现的耳蜗死区，则为可逆性的，有可能康复[21]。本研究中，耳蜗死区与听力损失程度、病程有关，听力损失越重，毛细胞与神经受损的可能性越大，存在耳蜗死区的可能性越大；病程越长，存在耳蜗死区的可能性越大，表明在耳聋发生的早期，内耳的毛细胞与神经尚存功能，若不及时治疗，毛细胞和神经元有可能发生不可逆性的改变，出现耳蜗死区。因此，对于病程较短的感音神经性聋聋患者，建议常规进行TEN检测，以了解内耳的内毛细胞与神经功能，为更科学有效的治疗提供更有价值的参考。

4 参考文献

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