听神经病谱系障碍儿童的听觉能力

通过对比听神经前反应(耳声发射/耳蜗微音电位)和神经反应(听性脑干反应)的结果来诊断小儿听神经病，已经是一件相对简单的事情。然而，如何评价受累小儿的听觉能力，并据此采取合适的干预策略仍然是一个重大挑战。

1 言语感知

历来的报告显示，言语理解能力受损是听神经病型听力损失的结果。大多数受累成人出现比其纯音听阈水平所预期的更为严重的听感知缺陷(Rance et al.,2008;Starr et al.,1996;Starr et al.,2000;Zeng et al.,2001)。受累患儿则有多种不同表现，部分患儿的言语理解能力与一般感音神经性聋的同龄患者相近，而部分患儿有几乎正常的语频区听阈，却几乎或者完全丧失言语理解能力。图1显示很大变动范围的言语理解能力，它显示了迄今为止文献报道的所有患儿的开放式言语感知得分与三个频率平均听阈的关系。

在噪声背景下理解言语，对于儿童和成人听神经病患者都是一个特殊问题(Kraus et al.,2000;Rance et al.,2008;Starr et al.,1998)。言语理解能力过度受噪声影响的机理仍不明了，但已经有相对简单刺激下发现类似机理的报道。心理物理学研究表明，听神经病患者较正常听力者更容易受同时掩蔽(指言语信号与噪声同时出现)与非同时掩蔽(言语信号在噪声出现前后短期内出现)的干扰(Kraus et al.,2000;Vinay and Moore,2007;Zeng et al.,2005)。

图1 108例AN/AD型听力损失儿童开放式言语感知得分/平均听阈水平的比较 实心圆点代表开放式词测试得分，空心圆点代表开放式句子测试得分结果。短划线代表感音神经性聋耳的最小期望得分(Yellin et al.,1989)。Meta分析资料源于以下研究：Berlin et al.,1996;Konradsson,1996;Kumar and Jayaram,2005;Lee et al.,2001;Michalewski et al.,2005;Miyamoto et al.,1999;Narne and Vanaja,2008;Picton et al.,1998;Rance et al.,2004;Rance et al.,2007;Sininger et al.,1995;Starr et al.,1991;Starr et al.,1998;Zeng et al.,2005;Zeng and Liu,2006

图2 (+20，+10，+5和0 dB)4个信噪比的CNC词表得分 实心圆圈代表25例年龄6～12岁正常听力儿童的评估结果(Rance et al.2007)。空心圆圈为1例7岁AN/AD型听力损失儿童的测试结果

图2显示了一个竞争信号对听神经病患儿言语感知的影响程度。空心圆点表示一个7岁遗传性共济失调患儿在四个不同信噪比情况下的辅音-元音-辅音音位(consonant/nucleus/consonant phoheme，CNC-phoheme )得分，为听神经病型，但听力图正常。实心圆点表示一组年龄与该患儿相近、身体健康、听力正常儿童在相同测试条件下的得分情况(Rance et al.,2007)。对于AN/AD患儿来说，在安静环境中(信噪比+20 dB)倾听不是一件难事，然而，即使在相对较低的背景噪声下，他的言语感知能力就变得严重地不够用了。因为教室里平均信噪比仅为0～3 dB(Crandell and Smaldino,2000)，所以，听神经病患儿及其老师反映在学校困难重重就不足为奇了。

2 听觉线索受扰(Disruption of Auditory Cues)

听神经病患者的言语理解能力与行为听力图不匹配，提示限制听感知的因素是言语信号的畸变而不是可听度。过去十年里，一系列心理物理学研究探讨了这种信号畸变是如何影响听觉处理过程的，发现听神经病患者存在与其他永久性听力损失患者不同的感知干扰，比如，耳蜗负责声音频谱的初始处理，感音神经性听损失常常引起频率分辨力受损，而频率分辨力是指感知复杂声音不同成分的能力(Moore,1995)。因为听神经病患者耳蜗(外毛细胞)功能正常，所以报道的大多数病例的频率分辨力没有受损就不足为奇了(Caccace et al.,1983;Rance et al.,2004;Vinay and Moore,2007)。

相反，AN/AD通过干扰中枢通路中的神经信号的时序，而影响基于时阈信息的听觉感知。这就导致了一系列单耳和双耳声音处理过程中的功能障碍，功能障碍程度和言语理解力密切相关(Rance et al.,2004;Zeng et al.,2005)。需要特别指出的是，听神经病患者感知声信号快速变化的能力(时间分辨力)受到严重损害，这可以反映在两方面：一是听神经病患者在“间隔探测”任务中常常需要≥20 ms的无声间隔期(正常对照者仅<5 ms)方可探知一持续信号的改变(Starr et al.,1991;Zeng et al.,2005)；二是听神经病患者在“调幅检测”试验中，跟踪快速甚至相对较慢(<10 Hz)振幅包络随着时间改变的能力受损(Rance et al.，2004；Zeng et al.,2005)。

听神经病患者双耳听处理能力受损，反映在患者整合细微的耳间时间线索的能力下降，例如听神经病患者的掩蔽级差结果常常受影响，掩蔽级差反映了双耳间信号非同时输入所致的掩蔽效应，也是利用声音耳间时间差来定位声源的能力(Zeng et al.,2005)。

3 时间处理与言语感知

为了理解运行中的言语或者分辨个别词语的发音，听者必须能够感受单个音素的特点及其快速变化，从中获取协同构音的线索，才能获得清晰的听觉。这就要求准确地应对言语信号的快速变化特点，是对有言语信号时间处理困难的听神经病患者最大的挑战。

AN/AD对言语知觉的特殊影响尚未完全研究清楚，但是其中一些特殊问题(在某些特色层面)已得到解决。Kraus等(2000)发现言语信号探测间隔功能受损会影响短元音的感知，如初始频率第三共振峰的感知。而且，Narne和Vanaja(2008)提出，由于跟踪声音信号快速频谱-时间变化(特别是爆破辅音)的能力受损，AN/AD患者在构音位置中感知辅音的能力受到干扰。

最近，我们实验室研究了一组遗传性共济失调并AN/AD患者由于时阈处理受损所致的言语感知情况。在该研究中，我们运用“信息传输分析” (information transmission analyses)来研究3名AN患者(共6耳)和3名感音神经性聋对照者在开放式词测试中的感知错觉。我们特别地测试了具有相似清晰度及发音的3个音素配对(P&B,T&D,K&G)对患者造成的混淆。测试中，每音素对的最大区别在于音素开始时间(指发辅音后从声带振动到回位的时间)。结果见图3，AN患者在无声间隔期很难听出两者差别(以P和B组为例，无声间隔期大约为10～30 ms)，而感音神经性聋者几乎不存在困难。相反，对基于分辨高频谱线索的清辅音(辅音配对/S/和/F/, /Z/和/V/)感知,感音神经性聋患者就表现糟糕，AN患者相对而言却没有受损。

图3 源于3对爆破音(/p/ 和/b/、/t /和 /d/、/k/ 和 /g/)和2对摩擦音(/s/ 和 /f/、/z /和/v/)的资料 误差棒代表1个标准差

进一步研究揭示了听神经病患者时间处理障碍相关的更全面结果，已对短暂言语刺激感知的问题进行补充。时间分辨力受损，会影响听者利用总体言语振幅包络中音素的能力(Shannon et al.,1995;Turner et al.1995)。进一步而言，分辨连续出现的声音事件的能力下降(如同向前掩蔽和向后掩蔽的研究中所提示的那样，Zeng et al)也将导致过度的言语内部掩蔽效应，在这种情况下，较大的声音(元音)会使较小的音素听起来模糊。未来本领域的研究，大有希望将这些问题弄清楚并为儿童和成人听神经病患者的干预措施打下坚实的基础。

4 小结

随着我们对听神经病认识的深入，很明显，听神经病与其他永久性听力障碍患者的感知是不同的。若患者病变位于耳蜗水平，则有频率感知障碍，而时间处理能力正常。听神经病患者常常表现为正常的频率分辨能力但不同程度时间分辨力受损，这些根本的区别对于干预方式的选择有着极其重要意义。尽管部分AN患者能够从传统的声音放大装置中获益(Rance et al.,2002)，但必须铭记，这些助听装置不是用来减轻患者时间处理障碍问题的。因此，助听器能够使AN患者听到言语谱，但这些放大的信号是否有用则取决于听神经在时间处理能力上的病变程度。实际上，人工耳蜗植入或许是很多重度时间处理障碍病例最好的选择(甚至对于正常到中度听力损失的AN患者也是这样)。发展临床上可行的能够早期评估听神经病患儿从助听器或者电子助听装置获益多少的技术将是未来研究的一个重要目标。