儿童听神经病谱系障碍的处理：人工耳蜗植入

本中心目前正致力于听神经病(AN)患者植入人工耳蜗的研究，研究对象为47名已植入了人工耳蜗的AN儿童，其中大部分(32例)为单侧植入，另外的15例为双侧植入。首两例植入者是双胞胎，病因均为Otoferlin基因的变异(Varga，2003)。从1998年至2007年底，我们已完成了413例成人和210例儿童人工耳蜗植入手术。

儿童耳蜗植入的比例近年来逐渐增加。2007年罗契斯特的Mayo医院完成的成人及儿童的人工耳蜗植入手术分别是62例和38例。在我们累积的儿童植入者中，22%(47/210)的患儿被诊断为AN。这些患者植入后的整体疗效较为理想，我们之前的两篇文章(Shallop et al., 2001; Peterson et al., 2003)已作了相关报道。本文将更新本中心的效果评估数据，介绍我们在Mayo医院的经验。

目前，世界范围内尚无AN儿童植入人工耳蜗的统计数据。但假若全球有110 000名左右的人工耳蜗植入者，其中40%是儿童，那么至少44 000名为儿童植入者。保守估计其中AN的患病率约为10% (Uus & Bamford, 2005)，那就意味着全球范围约有4 000名AN儿童耳蜗植入者。

1 AN的特征与共病

AN患儿表现出独有的症状特点，这些特点往往在一开始被家长和医生误解。根据我们的经验，除听力损失外，我们发现患儿还存在诸多身体上、感觉上和认知上的缺陷，其对聋儿教育具有重要影响。我们发现39%的非AN聋儿至少存在一种共病，但在AN聋儿中，共病的发生率为54%。以下为主要的共病：发育迟缓，学习能力低下，注意力缺陷障碍(ADD)，注意力缺陷过动障碍(ADHD)，孤独症谱系障碍，情绪和/或行为异常，不可矫正的视力问题，失明，脑瘫，运动障碍，失用症，内耳畸形，内听道闭锁或听神经缺如，癫痫及多种其他综合征。我们与其他人工耳蜗植入中心持一致观点：应在上述方面加强对父母和专业人士的培训、教育，以期解决上述问题。

2 诊断准确与否？

在决定植入人工耳蜗之前，保证诊断的准确性是最为关键的。应根据诊断来判定应用人工耳蜗还是助听器，何种方案对患者更为有利。在某些情况下，如耳蜗神经发育不全，助听器和人工耳蜗均无法解决问题时，就需要考虑其他的解决方案。常规的诊断检查项目应包括：行为测听、耳声发射、鼓室图、声反射、听性脑干反应、完整的医学评估。对手术医师而言，结合AN患者具体的MRI结果，排除耳蜗神经发育不全的情况是非常重要的(Buchman et al., 2006)。现在，对于AN患者，我们还可以采用突触前-突触后病因分析探测技术(McMahon et al., 2008)，虽然此技术的应用经验尚十分有限，但它有可能成为预测耳蜗术后能否成功的指标。

某种程度上讲，人工耳蜗评估的关键点是家庭教育。家庭必须有所准备，建立合理的预期，还需面临新的挑战。当助听器和人工耳蜗都不能解决耳聋困扰时，父母和家庭必须接受子女耳聋的事实、协助子女的康复。若家庭不理解这些情况以及不懂得如何协助孩子康复时，人工耳蜗植入就可能无效或不能获得最佳效果。

3 儿童人工耳蜗植入效果

AN患儿术前常表现为与其耳聋程度不相符合的字词和语句识别能力低下。Mayo医院的47例儿童植入者在助听或未助听情况下的开放性言语测试识别率基本为0%或者很差。然而，Rance等在2004年报道，在他们研究的15例AN患儿中，50%患儿的开放性言语测听表现良好。他们的结果还显示，当给予AN患儿适当的助听设备时，患儿的言语识别率能得到改善。采用某一儿童单音节词测试，在相当于日常谈话的声强级下，言语识别率为40%～95%。

Zeng等在1999年报道，一组成人AN患者表现出时间处理障碍，这对儿童言语感知也有明确的指导意义。Rance等在2004年分别对15名AN患儿、10名非AN感音神经性聋患儿以及10名听力正常的儿童进行了更精细的心理物理和言语感知测试。主要发现如下：①听力正常儿童的言语识别率得分很好、且能分辨很细微的音调(pitch)上、时间上的差异。②感音神经性聋患儿言语识别率降低，音调(pitch)辨别能力差，但时间分辨率正常。③大多数的AN患儿能感知音调(small pitch)上的细微变化，但无法感知到时间差。时间分辨率最差的患儿，其音调识别能力降低、言语识别最差。AN患儿和成人在时间处理上最为困难，在音调识别上的问题相当少一些。在Rance的研究中，AN患儿的言语识别率比对照组中感音神经性聋儿童的表现差。但我们的经验却不一样，我们发现AN患儿术后的言语感知和听力发育与对照组的表现一样(Shallop et al., 2001; Peterson et al., 2004)。

在墨尔本人工耳蜗植入中心，Rance和Barker最近的一篇论文回顾了配戴助听器(N=10)或植入了人工耳蜗的AN患者(N=10)和植入人工耳蜗的非AN感音神经性聋患者(N=10)在言语感知[辅音-元音-辅音(CNC)音位得分]上的对比结果，图1将其结果与我们目前测试的17名AN和26名非AN耳蜗植入者的言语测试结果进行了对比。结果显示组间主效应的影响显著(F(3)= 5.01，P=0.004)。后续的两两比较多重分析(Tukey)显示，墨尔本测试的AN患者结果和MAYO的结果有显著差别(q=5.3，p=0.002)，但在非AN患者结果上没有差别(q=1.22，p=0.82)。墨尔本的不同植入组间(感音神经性组与AN组，q=4.2，p=0.02)有显著性差异，MAYO医院的感音神经性组和墨尔本AN组存在显著差别(q=3.8，p=0.05)，其他对比未见显著性差异。为便于分析起见，我们排除了他们论文中的一例AN耳蜗植入者，因为文中指出该患者表现极差，其病因学不常见。

图1

4 结论和建议

对比我们的数据和Rance & Baker 2008年发表的数据，存在着样本差异。因此很重要的一点是，在没有理解样本可能存在的差异时，不应评判任何儿童人群的言语感知结果。即使有显著的统计学差异，但若仅是在患者样本数量较少的组间进行对比时，还应考虑其他一些因素。很明显，部分AN儿童能够从CI中获益，但在决定给任何一个儿童植入人工耳蜗时，家庭和人工耳蜗中心都必须进行慎重的考虑。