以睡觉憋气为表现的咽旁神经母细胞瘤1例

高映勤 马静 林垦

资料患儿女性，5个月14 d。因睡觉伴憋气20余天入院。患儿20余天前无明显诱因出现睡觉憋气，有吸气性喉喘鸣；近3 d出现发热，伴声嘶。无吞咽困难，无昏迷、呕吐。入院时体格检查：体温36.9 ℃，脉搏137次/min,呼吸30次/min；皮肤灰白，精神状态较差；咽部红，右侧咽后壁彭隆，少许声嘶，喉鸣，Ⅲ度喉梗阻；双肺呼吸音粗，心音有力、律齐。外院CT扫描：颈部类圆形软组织密度影，考虑炎性病变。入院诊断：颈部间隙感染可能。当天在直接喉镜下行右侧咽后壁膨隆处穿刺，未抽出液体，取少许组织行活组织检查，报告示纤维组织。颈部CT扫描：左颈部咽侧占位性病变。患者在清醒安静状态、未吸氧时的血氧饱和度为80%～95%，睡觉、吸氧状态下的血氧饱和度为60%～90%。因患儿家属不同意气管切开，遂予静脉滴注抗生素及雾化治疗。入院后第3天再次行膨隆处穿刺，抽出血性分泌物；当天下午患儿出现点头呼吸，反应差。家属仍不同意气管切开，遂向其交代病情后将患儿转入重症监护室插管。次日，患儿左颈前可触及3 cm×2 cm×1.5 cm大小肿块，边界清，活动度差。第5天做颈部CT：①左颈部类圆形软组织密度占位影，性质待定；②左侧纵隔多发点状密度灶；③双侧肺部炎性改变。行抗感染治疗10 d后,肿块未见缩小。经患儿家属同意，在全身麻醉下行左颈部包块探查术。术前诊断为左颈部包块、肺炎、重度呼吸梗阻合并呼吸衰竭。术中见肿物位于咽旁间隙，将颈总动脉及颈内静脉向两侧推开(图1)，分离并完整切除肿块。肿块包膜完整，大小为5 cm×3.5 cm×1.5 cm(图2)。术后病理检查确诊为左咽旁间隙神经母细胞瘤。术后患者睡觉憋气明显改善。家属要求转外院进一步治疗。

图1. 肿物位于咽旁间隙，将周围颈总动脉及颈内静脉向两侧推开

图2. 肿块包膜完整

讨论该患儿入院后初步诊断为颈部软组织炎性病变，行穿刺活组织检查及抗感染治疗，效果不明显，且发现颈部包块逐渐增大，患者呼吸困难加重。因家属不同意气管切开而改行气管插管，但长期插管导致肺炎及呼吸衰竭，这些都反映了此类病例的初期诊断经验不足，出现患儿病情加重。神经母细胞瘤在颈部发病的报道较少。赵建闯[1]报道了1例5岁、男性、原发于颈部节细胞的神经母细胞瘤。本病例年龄5个月14 d，是目前原发于颈部神经母细胞瘤较小年龄组的病例。

该病例入院后的穿刺活组织检查报告为纤维组织，因此提示应尽可能广泛取材并及时送检完整标本[2]。在病程后期，出现颈部外侧可触及包块，行颈部咽旁间隙肿瘤切除术。此手术过程完整地暴露颈部各解剖结构，可见肿瘤位于颈总动脉和颈内静脉所在的咽旁间隙，对神经母细胞瘤在颈部的发病解剖部位有一定参考价值。临床上对儿童长期抗感染治疗无改善的颈部包块及咽后肿块应引起注意，疑似病例可行手术探查确诊。

神经母细胞瘤为新生儿期常见的恶性实体瘤，起源于原始神经脊,可发生于肾上腺及有交感神经的部位,包括颅内、眼眶、胸腔、腹腔、盆腔等，常因发现肾上腺、腹膜后或纵隔包块而确诊；恶性程度高，生长迅速，易致局部压迫性破坏，并伴远处转移[3]。以咽后肿块压迫导致憋气出现为首发症状的病例较少见，相关CT检查及手术探查中未发现明显淋巴结肿大及远处转移征象，未出现侵犯颈丛时的Horner综合征[4]。入院后相关检查未发现明显贫血及外周血减少情况。临床疑似病例可通过尿香草扁桃酸(VMA)/高香草酸(HVA)检查有助诊断。根据国际神经母细胞瘤分类标准[5]，本病例属于Ⅰ期，治疗上主张完全切除肿瘤,且无需进一步处理，或鉴于潜在的宿主抗肿瘤免疫活性机制与自然消退关系,亦有学者主张密切随访而不急于治疗。

[1]赵建闯.原发颈部节细胞神经母细胞瘤1例[J].肿瘤基础与临床，2010，23(1)：83-84.

[2]段光杰，柳凤轩，阎晓初，等．腹膜后结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习[J]．诊断病理学杂志，2004，11(2)：87-89．

[3]李茂军，陈昌辉.以呼吸困难为表现的神经母细胞瘤一例[J].中国小儿急救医学，2007 ，14(2)：179-180.

[4]汪庆余.原发于颈部的多形性间变型神经母细胞瘤1例报道并文献复习[J].临床与实验病理学杂志，2011,27(9)：992-994.

[5]唐锁勤.神经母细胞瘤的诊断及治疗[J].实用儿科临床杂志，2005,20(1)：4-5.