心肌致密化不全伴幼年类风湿关节炎全身型1例

徐云云 浙江省永嘉县中医院西药房 325100

我科在治疗1例心肌致化不全(NVM)伴幼年类风湿性关节炎全身型(STILL)的患儿时考虑二者都存在心脏损害并且在治疗用药方面具有一定的相似性,早期诊治可改善预后,故表述出来以供大家在临床工作中作为参考研究的资料。

1 病例资料

患儿,叶某,女,13岁。病历号:249064。因发热伴右膝关节痛 1周,咳嗽 2d入院。发热,呈弛张热,体温最高达40.2℃。右膝关节痛,活动受限,局部红肿疼痛。咳嗽呈阵发性,有痰、色白,夜间明显。左胁肋自觉疼痛,咳时加重。查体:T 38.4℃,P 124次/MIn,R 32次/MIn,BP 82/56mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重29kg。神志清,精神软,慢性贫血貌,面色萎黄,热时两颊红润,眼睑苍白,咽充血,扁桃体Ⅰ度肿大。右颈、腋窝、腹股沟可及数个肿大淋巴结,约1.5cm×1.5cm,质韧边界清,活动度可,表面光滑。颈软无抵抗,胸廓无畸形,两肺呼吸音粗,两肺底可及细小湿啰音,心律齐无杂音,腹软,脾肋下约2cm,无压痛、反跳痛。右膝皮肤有直径约为1cm大小的局部红肿,压痛不明显,关节无肿,活动度可,NS(-)。

理化检查:WBC 28.4×109/L,N 91%,L 6.8%,嗜酸0.7%,嗜碱0.1%,RBC 3.7×1012/L,HB 81g/L,平均红细胞压积65.5fl,平均血红蛋白量21.8pg,PLT 625×109/L。血生化:LDH 554IU/L,CK 19IU/L,CK同功酶正常。ALP 93IU/L,尿素 1.37mmol/L余正常,电解质正常。血清铁5.3μmol/L。α1球蛋白6.60%,α2球蛋白 14.1%,抗 ENA-SSA 蛋白抗体弱阳性,B着丝点 B蛋白抗体弱阳性。C31.26g/L,C40.17g/L,RF、ASO正常,CRP 331mg/L,ESR 98mm/h。心电图示窦性心动过速,T波改变。血培养、PPD、H IV、肥达氏试验、TORCH、痰培养阴性,T细胞亚群CD379%,CD443%,CD842%,CD4/CD8正常,CD1913%,NK 3.0%。肝胆脾B超无殊。胸片两肺感染,肺纤维化灶,心影增大。胸腹CT示两肺纤维化灶伴感染,以两下肺为著,纵隔内轻度淋巴结肿,两腋下多发淋巴结肿大,脾轻度肿大,右肾小囊肿。心超示左室致密化不全,左室收缩舒张功能正常,心动过速。骨髓像示:(1)粒系增生明显活跃,NAP积分升高提示感染;(2)红系有缺铁表现。淋巴活检报告示慢性增生性淋巴结炎。在排除结核、伤寒、嗜血细胞综合征、病毒性感染、真菌性感染、败血症、重症肺炎、急性粒细胞性白血病等后确诊为STILL病、心肌致密化不全、右肾小囊肿。给予扶他林 1/2片,3次/d,口服,激素强的松龙3片,3次/d,口服。确诊治疗1周后热退,无关节疼痛、无咳嗽、无肋间痛。查体阳性体征均消失,复查血液正常。治愈后出院。

2 讨论

心肌致密化不全是一种以心内膜胚胎发育异常所致的先天性心脏畸形,目前尚未被WHO分类的心肌病。其主要临床表现为进行性心功能不全、心律失常和血栓栓塞。表现与其他心脏疾病引发症状一致,缺乏特异性,并且年龄跨度非常大,具有家族聚集倾向,18%～44%的患者有家族史[1]。本病例还并发幼年类风湿性关节炎全身型,自身免疫反应所致心脏非特异性损害是幼年类风湿性关节炎全身型心脏病变的实质,约占10%～20%,常见心包炎、心肌炎[2]。本病例还存在肺、慢性病贫血(ACD)、肾、关节、淋巴系统等多个脏器损害,对心脏的损害尤其是心肌的损害更为明显。加之本身的NVM其肌小梁间存在的深陷隐窝,因心脏内血流与此相通,则该处的血流速度极低,容易在此形成血栓[3]。心肌致密化不全范围大,可有在舒张功能障碍,晚期出现收缩功能障碍加舒张功能障碍,导致室壁内灌注异常,血流供需间的不匹配造成慢性缺血既而心律失常[4]。

因此在临床上对此种病例应早期诊断、早期治疗,病情缓解后心脏损害会随之好转或消失。同时也要考虑到是否NVM的患儿在发生STILL病时心侓失常或顽固性心力衰竭发生的几率会大于无NVM的患儿呢?两种病是否存在相关性呢?这也是今后在临床治疗与研究过程中将要进一步探讨的问题。

[1] 薛莉,刘晓方.我国心肌致密化不全的临床分析〔J〕.临床心血管杂志,2004,20(3):136-138.

[2] 王垒,马巧梅,周南.幼年型类风湿性关节炎心脏损害临床分析〔J〕.实用儿科临床杂志,2003,18(9):710-711.

[3] 张伟,张本恕,马爱军.心肌致密化不全:青年脑栓塞的罕见病因〔J〕.中华神经医学杂志,2006,5(3):305-306.

[4] 李三景,赵洛沙,朱红霞,等.心肌致密化不全10例临床分析〔J〕.现化中西医结合杂志,2005,14(11):1425-1426.