胰高血糖素瘤综合征一例

贺奇彬 张明 邹晓平 余慧萍 谢敏

·病例报告·

胰高血糖素瘤综合征一例

贺奇彬 张明 邹晓平 余慧萍 谢敏

患者男，43岁，因“消瘦半年”入院。患者半年前无明显诱因出现消瘦，体重下降约16 kg，伴食欲下降、口渴、多饮，门诊查餐后2 h血糖14.50 mmol/L，C肽值偏高，诊断为2型糖尿病，口服降糖药治疗血糖控制欠佳。B超示脾门处一低回声不均匀肿块，形态不规则，境界欠清；CT示胰尾部一4.0 cm×4.5 cm低密度肿块影，边界不清，增强后轻度不均匀强化，肿块与脾门不能分界。病程中患者双下肢反复出现红色斑疹，部分红斑中心有水泡，不久水泡破溃坏死，然后结痂、遗留色素沉着斑。个人史及家族史无特殊。入院体检：神清，精神可，消瘦，轻度贫血貌，舌面见草莓状舌炎(图1)，全身浅表淋巴结未及肿大，心、肺、腹未见明显异常，双下肢可见多处红色斑疹，部分结痂，有褐色色素沉着(图2)。入院后检查血、尿、粪常规正常； ALP 40.2 U/L，血糖 6.44 mmol/L；CEA、CA19-9、CA125、AFP均正常。胸片、心电图均正常。内镜超声示胰尾部一低回声肿块，边界欠清，侵犯脾脏。进一步查胰高血糖素920.27 pg/ml(正常<200 pg/ml)，胃泌素正常，诊断为胰高血糖素瘤，行手术治疗。术中见胰尾6.5 cm×5 cm肿块，与脾脏黏连，淋巴结无肿大，行胰体尾加脾脏切除术。术后病理示肿瘤组织浸润脾实质，脉管内见瘤栓，神经受侵犯，切缘未见肿瘤组织残留；免疫组化示肿瘤组织胰高血糖素(+)(图3)，胰岛素(-)，Syn(+)，CgA(+)，5-HT(+)，NSE(+)，α-AT(-)，α-ACT(-)，Ki67约10%(+)，明确诊断为胰高血糖素瘤。术后监测血糖正常，半月查胰高血糖素32.67 pg/ml，双下肢皮疹消褪。

图1面容消瘦，舌炎图2双下肢坏死性红斑，见色素沉着图3肿瘤细胞呈梁状结构，胞质丰富呈淡颗粒状(HE ×400)

讨论胰高血糖素瘤是一种罕见的胰腺内分泌肿瘤，发病率大概为0.1/200万[1]，国内报道30余例[2]。本病发病以50～60岁多见，男女比例基本相等。多为单发，偶有多发，50%～70%的肿瘤位于胰体尾，70%以上的患者确诊时已有局部和(或)远处转移，常见转移部位为肝脏，其次为骨、肾上腺、肺。本病病理生理基础是胰岛A细胞分泌过量的胰高血糖素，一般超过500～1000 pg/ml，其可促进葡萄糖异生、糖原分解、酮体生成和脂肪分解；刺激胰岛素分泌；抑制胃、胰腺外分泌，松弛胃和小肠平滑肌，从而引起坏死松解性游走性红斑、糖尿病、贫血、消瘦等一系列症状，称为胰高血糖素瘤综合征。胰高血糖素瘤临床特点为：(1)糖耐量轻度受损，酮症酸中毒及慢性并发症少见；(2)大部分患者可出现坏死游走性红斑，好发于躯干或摩擦部位；(3)90%患者体重下降超过5 kg，伴营养不良、低蛋白血症、血浆氨基酸含量严重减少；(4)20%～30%患者发生深静脉血栓，肺栓塞常见，并可致死；(5)20%患者可见间歇性腹泻；(6)其他如胃炎、舌炎、贫血，精神症状如抑郁、定向障碍等。

本例患者以“消瘦半年”为主诉，病程中有舌炎、双下肢游走坏死性皮疹，影像学检查示胰尾占位，结合患者血糖，故高度怀疑胰高血糖素瘤，进一步查胰高血糖素显著升高而确诊。手术切除是本病最理想的根治手段，即使姑息性切除也可改善患者症状和预后。

[1] Wickenhauser C, Aichelmann E, Neuhaus H, et al. Glucagon-secreting malignant neuroendocrine tumor of the pancreas.Med Klin (Munich), 2000,95:466-469.

[2] 朱预.中国胰腺内分泌外科50年 胰岛细胞肿瘤的50年.中华肝胆外科杂志,2006,12:433-435.

2010-09-13)

(本文编辑：屠振兴)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.03.011

210008 南京，南京大学医学院附属鼓楼医院消化科(贺奇彬、张明、邹晓平)，病理科(余慧萍)，普外科(谢敏)