继发性红斑性肢痛病1例

顾景新，范光明

临床资料

患者，男，58岁。主因双手指红肿、破溃伴疼痛2年，于2010年10月11日就诊。患者2年前无明显诱因出现双手指红肿灼痛，尤其夜间疼痛难忍，需将双手浸在冷水中稍有缓解；2009年3月因“双手指痛，右手示、中、无名指，左手拇指、中指尖皮肤化脓感染，右手示指皮肤溃烂”行右手示指截除术。出院后双手指皮肤化脓性感染痊愈，但疼痛无明显缓解。曾以“雷诺病”口服中草药治疗无效。患者有石匠工作史10余年。否认传染性疾病史，不嗜烟酒，否认家族中类似病史及遗传史。系统查体：一般情况良好，心、肺、腹等未见异常。皮肤科情况：右手示指缺如，余九指红肿，指尖皮肤轻度破溃，有少许血性渗出物（图1a，1b）压痛，皮温略高；双足趾正常。实验室及辅助检查；血、尿常规正常，凝血四项正常，抗中性粒细胞胞浆抗体测定阴性，血清蛋白电泳、C3、C4、 类 风 湿 因 子、IgG、IgA、IgM、ANA、DsDNA、ENA、SM、U1PNP、SSA、SSB、Scl-70、T0-1 均正常，RPR（-）；胸部正侧位X线正常，手部X线示右手示指缺如，余指骨未见形态异常及骨质破坏；甲皱微循环未见异常。诊断：红斑性肢痛病伴指尖部溃疡。治疗：盐酸普萘洛尔片10mg 口服3次/d，阿司匹林片0.3g口服1次/d，雷公藤多甙片1片，口服3次/d，同时应用莫匹罗星乳膏外涂治疗指尖皮肤溃疡，治疗半个月后疼痛症状明显缓解，溃疡痊愈。随访10个月，皮肤溃疡未复发，疼痛较前缓解，目前仍在随访中。

讨论

图1 继发性红斑性肢痛病患者皮损

红斑性肢痛病是一种由微热和运动促发的阵发性肢端皮肤血管扩张、潮红、局部温度升高，伴灼热和疼痛感为特征的少见病。本病分为原发性和继发性。原发性者病因不明，多发生在幼年，常有家族史，常染色体显性遗传。有研究表明原发性红斑性肢痛病的发病与SGN9A基因有关[1]。继发性者多发生于40岁以上成人，有报道称继发性红斑性肢痛病是以高静态血流和微血管床扩张为特征的周围血管病，对进一步增加代谢需要（如反射性充血）、损伤和缺血坏死后组织修复需求不能作出反应，局部缺氧所产生的物质增加了局部血流和温度，加重红肿和疼痛。营养性变化如溃疡和坏疽主要发生于继发性者，而原发性者少见[2]。该病病变常累及两侧手足，尤以双足最常见，亦可累及面、耳，也可仅发生于单一肢体的一部分（见于继发性者），症状可由局部受热，周围环境温度升高、运动、发热、久站、肢体下垂而激发，患处皮肤潮红、肿胀、局部灼热，伴出汗，自觉灼痛或跳痛，冷却患处如浸入冰水中、抬高患肢、口服小剂量阿司匹林可缓解或停止发作。

本例患者仅双手发病，而足部无恙，可能与长期从事凿石工作有关，根据患者双手指红肿伴疼痛，有遇热后疼痛加重，抬高或冷却患肢，服用水杨酸制剂能缓解疼痛等临床特点，可以明确诊断。β受体阻滞剂可改善血管神经中枢和交感神经功能紊乱，降低皮肤毛细血管血压，故尝试使用盐酸普萘洛尔治疗，患者疼痛明显减轻，配合口服阿司匹林片，收到了较好疗效。该病还应与雷诺病及雷诺现象相鉴别，后两者的临床特点是肢端皮肤颜色改变间歇性发作，去除寒冷刺激和保暖后恢复正常，常继发于结缔组织疾病，治疗需应用血管扩张剂。

[1]王云, 杨勇, 李颂, 等. 原发性红斑性肢痛症致病基因的定位及突变研究 [J]. 中华皮肤科杂志, 2004, 37(7):383-386.

[2]赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 1版, 南京:江苏科学技术出版社, 2010:957.