罕见脾紫癜1例报告并文献复习

徐长妍,曲丽梅,郭 亮,马洪喜*

(吉林大学白求恩第一医院 1.病案室;2.病理科,吉林 长春 130021）

1 临床资料

患者女性,32岁,左上腹钝痛3个月,全身皮肤、巩膜无黄染,腹部平坦,未见胃肠型和蠕动波,腹部无压痛,无反跳痛及肌紧张。于左上腹部肋缘下可扪及10 cm*8 cm*7 cm肿物,质硬,边界清楚,表面光滑。血压120/85 mmHg,血红蛋白75 g/L,红细胞比容0.277 L/L。

2 病理检查及诊断

术后送检破碎脾组织,红褐色,重700 g,体积15 cm×13 cm×6 cm,镜下脾结构消失,可见大量大小不等的囊腔,部分囊腔内充满血液,部分囊腔内为粉染无结构的梗死组织(见图1、图2）,部分囊腔残留内皮细胞,其余组织伴炎症反应。病理诊断:病变符合脾紫癜合并炎症继发梗死改变。

图1 大小不等充满血液的囊腔HE*10

3 讨论

图2 高倍视野下可见炎细胞HE*20

紫癜一般分为两大类,一是血管系统病变所致,如过敏性紫癜、淤滞性紫癜、维生素缺乏、动脉硬化等血管性疾病,以及毛细血管外支持组织缺损或萎缩所致的老年性紫癜与皮质激素性紫癜等;二是凝血机制障碍,包括各种原因引起的血小板质或量的异常、凝血活酶异常或凝血活酶生成障碍、凝血酶原减少、纤维蛋白原疾病,抗凝机制障碍与采用过多抗凝药物如肝素、双香豆素有密切关系。紫癜的特点是可见充血性的囊性结构,常发生在实性器官的实质区,肝脏最常发生,近年来脾也有越来越多的报道[1,2,3],至今有40余例。1866年Cohnheim描述了第一例有完整资料的脾紫癜病例是26岁男性,死于精神病疗区后尸检时发现的[4]。脾脏紫癜的特征是在脾实质内有大小不等的扩张的血窦。破坏了脾脏的正常结构。有些腔隙仍然保留内衬上皮,但是,另外一些已经失去上皮。组织病理学与更常见的肝脏紫癜相似。脾紫癜常常合并肝紫癜,脾紫癜还合并其他一些疾病(如肺结核、脊髓发育不良、淋巴增殖综合征、慢性肾衰和获得性免疫缺陷综合征）或者与一些药物的摄入有关(如类固醇激素和免疫抑制药物）。脾紫癜银染色的网状组织显示在腔隙周围凝聚着网织蛋白纤维,纤维突然中断。最近的报道提到在病变周围有炎症。窦腔网织蛋白纤维的破坏,免疫球蛋白G的沉积和C3的激活,这些改变提示该病可能是一种免疫复合物引发的疾病,与许多趋向于造成免疫抑制的致病环境不同,该病或许与肝紫癜一样,提示是感染因素造成的[5],脾紫癜的病因尚需进一步研究。

脾紫癜需要鉴别的疾病包括淤血、血管肿瘤和肿瘤样血管病变如血管瘤、血管肉瘤、Kaposi's肉瘤、血肿等[6],脾紫癜易造成脾破裂,是自发性脾破裂的常见原因,以手术切除为主要治疗方法。

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