周芳珍
麻痹性痴呆归属于脑器质性精神病,是神经系统梅毒中最常见的一类慢性脑膜脑炎,由梅毒螺旋体侵犯大脑而引起的。其病理变化涉及中枢神经系统的各个部位,出现的症状及体征多种多样,其表现可以翻版任何器质性疾病的表现[1],以精神症状为首发的病例在临床上常误诊为精神病,现将18 例麻痹性痴呆的误诊资料分析于后。
1.1 一般资料 本组18 例,于2008 年12 月~2010 年12月在我院治疗的女性病人,年龄35~67 岁,平均年龄(51.5±6.2)岁。明确的冶游史3 例,15 例梅毒史均不详。合并高血压病5 例,2 型糖尿病2 例,脑卒中发作、甲亢、癫发作各1 例。曾均于院外予以各种诊断与对应治疗;院外诊断为精神分裂症7 例,阿尔茨海默病3 例,躁狂发作、病毒性脑炎各2 例,血管性痴呆、癫、抑郁症、癔病各1 例。
1.2 临床表现 急性起病9 例,亚急性起病7 例,慢性起病2 例。病程7 天~2 个月,平均(34 ±3.2)天。伴发热2 例,尿失禁、偏瘫各1 例。少部分病前出现智能损害、记忆力下降、个性改变等,大部分在病程中才发现智能损害、记忆力下降、个性改变。主要精神症状表现为:①精神病性症状出现前记忆力下降6 例,个性改变3 例,智能受损2 例,病程中所有病例均出现不同程度的智能损害及记忆力下降等。表现有远近记忆力下降,计算力差,理解困难,一般常识受损,叫错物名或命名性失语等。②意识清晰度下降共12 例,表现可有意识模糊不清,注意力减退,注意力涣散,对时间、地点、人物部分定向障碍或全部障碍,理解困难,错答,动作摸索,动作无目的性等。③幻觉妄想状态11 例,表现为被害妄想、附体妄想、关系妄想、嫉妒妄想等,丰富的幻视、幻听,幻觉于夜间明显,精神症状有昼轻夜重的变化,伴情感淡漠或欣快、紧张焦虑或激惹等。④类躁狂状态2 例,表现为情感高涨、情感不稳定、易激惹、表情欣快或愚蠢幼稚、思维联想加快、兴奋话多、活动增多、动作杂乱等。伴发夸大妄想,妄想易变。⑤类抑郁状态2 例,表现为心情不好,消极悲伤,情绪波动,思维迟缓,少动,寡言少语及拒食,伴紧张不安、惊恐、焦虑等情绪障碍。⑥全部病例均有不同程度的行为障碍,可表现为怪异行为、意向倒错、冲动伤人、脱衣脱裤、爬地爬窗、乱喊叫或违拗、僵直等。⑦其他表现,可有口吃、重复言语、持续性言语、模仿言语、构词障碍、视力减退、命名性失语、震颤、腱反射亢进、巴氏征阳性等。
1.3 辅助检查 血液检查:快速血浆反应素试验(RPR)阳性,滴度1:8 以上。血梅毒螺旋体特异性抗体(TPHA)阳性;脑脊液检查;压力均在正常范围,外观无色透明,细胞数增高,以淋巴细胞增多为主,蛋白定性阳性。脑脊液的梅毒特异性抗体阳性;头颅CT 显示脑萎缩3 例,脑腔隙性梗死2例,其他均正常。
1.4 诊断标准 符合颅内感染所致精神障碍的诊断标准[2];血清或脑脊液梅毒特异性抗体阳性。
1.5 治疗及结果 确诊后经正规驱梅治疗及抗精神病药物治疗,其中驱梅药物为苄星青霉素14 例,红霉素及四环素各2 例。3 个月后复查脑脊液。结果:3 个月内精神病性症状消失16 例,好转2 例;智能明显改善13 例,进步3 例,无明显变化2 例。其中2 例于治疗2 月内因精神症状消失而停用抗精神病药物,停药后1 个月精神症状复发,再继续使用抗精神病药物后精神病性症状消失。
本病极易误诊为精神病,说明以精神症状为主的急性起病,精神症状丰富,病人检查不配合,其临床表现与功能性精神病难于区分,易造成误诊。误诊原因:①梅毒史及冶游史不详或家属不知晓。②麻痹性痴呆的潜伏期长达5~30 年,而急性起病者,尤其伴发热、抽搐者,又未做脑脊液的梅毒检查时与脑炎难区分。③以精神症状为首发的急性起病患者,智能检查不合作,误认为病人乱答,仅考虑是精神症状影响了病人的智力检测结果,忽略了存在智能受损。④以行为紊乱显著表现者往往考虑到的是功能性精神病。⑤缺乏典型麻痹性痴呆的表现如非慢性起病,缺乏梅毒的临床表现,缺乏明显痴呆症状等。⑥缺乏典型麻痹性痴呆的阳性体征如无阿罗氏瞳孔,或体检不够仔细等,忽视梅毒表现多样化,故直接影响医生的诊断思路。⑦合并抽搐发作者往往考虑到常见的癫、癔病、病毒性脑炎等。尤其在阵发性意识模糊基础上的精神症状突然出现又突然消失,往往误诊为精神运动性发作。⑧头部CT 缺乏特异性改变或未作血液相关梅毒抗体检测。
为减少误诊率,应与下列疾病相鉴别;①阿尔茨海默病:该病起病缓慢,数年后方显现,且呈进行性加重,临床表现全面性痴呆,痴呆不可逆性,伴有认识功能障碍,但无意识障碍,自知力丧失。缓慢起病的麻痹性痴呆表现形式虽不同,但难以区分,后者可有意识障碍、梅毒病史、血液及脑脊液的特殊变化。②血管性痴呆:起病急,多有卒中发作史,阶段性恶化,表现局限性痴呆及近记忆力下降,个性保持比较完整,自知力保持较久,血液及脑脊液无麻痹性痴呆的特殊变化。麻痹性痴呆病情进行性恶化,全面的痴呆,远近记忆力下降,早期的个性改变,自知力缺乏。③精神分裂症:精神分裂症的联想范围宽但松散,概念之间缺乏联系,思维缺乏逻辑性及连贯性,是词句的堆集伴有刻板言语。情感淡漠不协调,体征阴性。而麻痹性痴呆具有器质性精神病的特点,也有幻觉妄想,但其联想数目少,范围狭窄,缺乏主动性及预见性,语句单调或持续性言语多见,伴有大小便失禁,智能缺损及记忆力下降,神经系统和化验检查的阳性指征。④躁狂症:情感活跃高涨鲜明协调,言语增多用词华丽,情感与行为协调,智能及记忆力完好。而麻痹性痴呆虽有夸大妄想,但表情欣快具愚昧笨拙,言语多但语句单调累赘,缺乏感染力,行为杂乱不协调,甚至动作摸索,伴有紧张焦虑,智能缺损及记忆力下降,神经系统体征阳性。⑤抑郁症:有情绪低落,自我评价过低,自责自罪,寡言少语,思维及动作迟缓,虽记性差但常常能掌握复杂结构的知识,意识清晰,无定向障碍,病情昼重夜轻变化。而麻痹性痴呆多为意识模糊,情绪不稳,焦虑激惹,有定向障碍,病情昼轻夜重的变化,伴记忆力障碍及智能缺损,广泛性的认识损害致使其不能掌握简单的知识,有时伴有失语、失用症等。⑥癔病:众多因素为基础上起病的癔病可在疾病早期出现记忆力障碍及视力改变等,但癔病的记忆力障碍为突发性而非逐渐性,是限界性遗忘,阶段性回忆不能,暗示性高,精神症状及体征随着心理因素消失而消失。麻痹性痴呆的记忆力障碍及视力改变为持续性,智能损害全面性。
其次,详细收集病史及病情的观察:①详细收集病史,尤其注意谗问既往有无输血史、梅毒病史、冶游史或皮肤损害(各种皮肤损害、皮疹)史等。②麻痹性痴呆是逐渐发展及症状日益显著。对于急性起病者,要询问精神症状出现前的一段时间是否存在个性改变和轻度智能受损等,这对于区分功能性与器质性精神病非常重要。③麻痹性痴呆可呈急性或亚急性起病,甚至伴有发热、意识清晰度下降、抽搐等,除了考虑病毒性脑炎外,还应进行脑脊液梅毒抗体的检查以防误诊。④询问精神症状的特点及规律性,麻痹性痴呆精神症状呈波动性及昼夜变化并伴随其他症状如情绪障碍、定向障碍、乱解大小便等。⑤治疗中密切注意观察其意识清晰度情况,梅毒侵犯大脑,常有意识清晰度差,如有动作摸索、动作无目的性、表情茫然、困惑、理解困难、答非所问、夜间起床后走错门、注意力不集中等均是意识清晰度下降的诊断依据。⑥麻痹性痴呆的精神活动异常常伴忘记力减退、判断力及理解力受损等,凡是智能受损者均应考虑本病的可能。⑦梅毒侵犯脑血管,可有卒中样发作[3],有脑动脉硬化的因素如高血压病、糖尿病史,头颅CT 提示脑萎缩时,不能主观诊断为血管性痴呆,也要考虑到本病的可能。⑧凡是精神症状伴有口吃、持续性言语、模仿言语、构词障碍、命名性失语、震颤、腱反射亢进、巴氏征可疑阳性等应考虑到本病的可能。⑨在精神科往往患者不配合,体检较粗糙,加上本病的阳性体征可以是不恒定性,尤其定向障碍多是部分性、间断性,故反复体检方能发现阳性体征。⑩精神病人缺乏主动叙述病情,故常规进行血清梅毒方面的检查是筛选梅毒的简单方法。○1血清梅毒抗体阳性伴忘记力下降、智能损害等应进行脑脊液检查以确诊。○12麻痹性痴呆的治疗是长期性,治疗后3 个月后复查脑脊液,彻底驱梅才能改善痴呆,某些智能损害是可逆性,早期诊断早期治疗预后良好。
当下,麻痹性痴呆在精神科已不再罕见,随着抗生素的使用,不典型的病例越来越多,临床表现多样性及缺乏相应的神经系统阳性体征,精神症状无特异性可循,因此,对于伴有意识障碍的脑器质性精神病病人,应警惕梅毒的可能,予以相关的实验室检查,全面、综合分析才能减少麻痹性痴呆的误诊。
1 沈渔邨.精神病学[M].北京:人民卫生出版社,2007:287.
2 中华医学会精神科分会.CCMD-3 中国精神障碍分类与诊断标准(第三版)济南:山东科学技术出版社,2001:40.
3 史玉泉,周孝达.实用神经病学[M].上海:上海科学技术出版社,2004:406.