吕维名,洪世华,许 荣,肖丽霞,高晓梅
甲状腺功能亢进性周期性瘫痪 (thyrotoxic periodicparalysis,TPP)是甲状腺功能亢进症 (甲亢)患者较常见的一种神经肌肉并发症,国内报道本症占甲亢患者的3%左右,部分以周期性瘫痪为首发症状[1],容易误诊。2005年1月—2010年12月我院共收治28例以周期性瘫痪为首发症状的甲亢患者,现报告如下。
1.1 一般资料 本组28例中,男25例,女3例;年龄18~42岁,平均31.2岁,病程2个月~2年,均为散发病例,7例有2次以上发作史。患者均无周期瘫痪家族史及服用棉籽油史。
1.2 发病诱因 28例中6例无明显诱因,精神刺激7例,5例有剧烈运动或劳累,4例发病前有饱餐史,3例有上呼吸道感染史,2例有腹泻史,1例有饮酒史。
1.3 临床表现 (1)起病缓急:28例均急性起病,意识清楚。(2)高代谢综合征:本组病例中16例自觉有心悸、怕热、多汗、消瘦等高代谢综合征,另12例无自觉症状。(3)肢体症状:全部病例均有不同程度的肢体无力症状,从双下肢近端开始,逐渐加重,渐累及远端及双上肢。急速表现为肢体对称性瘫痪,其中四肢均瘫痪16例,双下肢瘫痪12例。查体:甲状腺Ⅰ度肿大21例,Ⅱ度肿大5例,Ⅲ度肿大1例,胸骨后甲状腺肿1例;瘫痪肢体肌张力减退,腱反射减低至消失。
1.4 实验室检查 周期性瘫痪发作时轻度低钾 (3.0~3.5mmol/L)4例 (14.29%),中度低钾 (2.5~3.0mmol/L)7例 (25.00%),重度低钾 (<2.5 mmol/L)17例(60.71%)。19例患者在补钾前行心电图检查,其中出现特征性低钾性u波11例,房性期前收缩2例,心房纤颤4例,2例心电图无明显改变。22例甲状腺功能检查FT3、FT4均明显高于正常,TSH下降,空腹血糖正常,血清镁、钙、氯均正常。
1.5 治疗与转归 28例周期性瘫痪发作时均立即予补钾治疗,10%氯化钾3~5g/d加入0.9%氯化钠溶液内静脉滴注,血钾<2.5者同时口服10%氯化钾,每24h共补钾4~10g,肌力恢复正常后继续口服10%氯化钾24~72h。28例均痊愈出院,四肢肌力恢复正常时间2~27h,平均9h。血钾恢复正常所有病例确诊为甲亢后,12例采用131碘治疗,16例使用甲巯咪唑或丙硫氧嘧啶治疗,避免诱因,周期性瘫痪未再复发。
2.1 发病机制 甲亢合并周期性瘫痪发病机制尚不明确,目前认为可能与以下因素有关[2]:(1)过量的甲状腺激素促进Na+-K+-ATP酶的活性,促进细胞外液的钾进入细胞内,出现低血钾而诱发瘫痪。(2)甲亢时自主神经功能紊乱,醛固酮、胰岛素分泌增加,组织对儿茶酚胺的敏感性增强,加速钾的利用,也是易导致低血钾的原因。(3)肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌增加,水钠潴留,肾脏排钾增多。 (4)甲状腺激素使肾上腺能受体对儿茶酚胺的敏感性增加,β受体兴奋,直接激活细胞膜上的Na+-K+-ATP酶,促进细胞摄钾。总之,血钾降低是甲亢并发周期性瘫痪的直接原因。
2.2 临床特点 甲亢是一种自身免疫性疾病,临床表现主要为高代谢症候群、甲状腺肿大、突眼、胫前黏液性水肿等,低血钾性周期性瘫痪有时是甲亢病人的首发症状和就诊原因。本病在欧、美、澳等国家少见,多见于亚洲国家,中国和日本均是容易发病的国家[3]。国内报道本症占甲亢病人的3%,男性病人多于女性病人,本组女性病例只有3例,也提示男性多发。发作时四肢呈弛缓性瘫痪,近端重于远端,下肢重于上肢,严重时可累及呼吸肌,危及生命[4],劳累、过饱、高糖饮食、剧烈运动、酗酒等可诱发或加重[5],本组22例即有明显诱因。发作时病人血钾常下降,ECG提示低血钾改变,部分出现心律失常,血糖、血胰岛素浓度升高。
2.3 诊断依据 (1)有典型周期性瘫痪发作的临床表现,发作时血钾降低;(2)有甲亢的高代谢症候群,T3、T4升高;(3)补钾治疗迅速有效;(4)甲亢控制后肢体瘫痪多数不复发。此外,应注意与其他低钾麻痹疾病相鉴别,如原发性醛固酮增多症、肾素瘤、库欣氏综合征、胸腺瘤等。周期性瘫痪与甲亢的病程长短、病情轻重关系不大,但与甲亢病情的控制与否密切相关。当甲亢病情控制后一般均可使瘫痪发作停止,抗甲状腺药物治疗是控制瘫痪复发的关键。
2.4 治疗及预后 去除诱因包括避免高糖饮食、剧烈运动、情绪激动。周期性瘫痪发作期均应给予口服和 (或)静脉补钾,症状迅速缓解,肢体瘫痪多于4h~2d恢复正常,血钾恢复正常。除了氯化钾补充治疗外,有报道β-受体阻滞剂可以用于治疗甲状腺毒性周期性瘫痪[2],可给予口服心得安治疗。治疗甲状腺毒性周期性瘫痪时,是否把联合使用低剂量氯化钾和β-受体阻滞剂作为治疗手段,尚需更深入的研究。本组同时予131碘或抗甲状腺药物治疗,周期性瘫痪未再发作,所以应当明确最根本的是对甲亢本身的治疗。
总之,以周期性瘫痪为首发症状和就诊原因患者,应详细询问病史,全面仔细体格检查,尤其是青壮年男性患者,除周期性瘫痪外,还要想到甲亢的可能,应常规做甲状腺功能检测,以减少或避免甲亢合并周期性瘫痪的漏诊、误诊。
1 陈变娟.甲状腺功能亢进性周期性麻痹26例临床分析[J].现代中西医结合杂志,2008,17(11):1684-1685.
2 刘聪,林琳,韩萍,等.甲状腺功能亢进症伴周期性瘫痪的诊断与处理 [J].中国实用内科杂志,2006,26(9):646-647.
3 邢家骝.131碘治疗甲状腺疾病 [M].北京:人民卫生出版社,2002:223.
4 王维治,罗祖明.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:307-309.
5 王蕊,雷保虎,张淳,等.周期性瘫痪25例临床分析[J].武警医学,2003,14(2):109-110.