脊髓亚急性联合变性21例临床分析

潘绍宏

脊髓亚急性联合变性(SCD)是一种与VitB12缺乏密切相关的神经系统变性疾病，发病后1～3个月治疗可治愈。但早期临床表现缺乏特异性，易误诊导致不可逆性神经系统损害［1］。本研究对21例SCD患者的临床资料进行了回顾性分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2007年5月至2010年7月我院收治的21例SCD患者，其中女6例，男15例，年龄41～78岁，平均58岁;均符合Hemmer等的SCD诊断标准。

1.2 临床表现 21例均有不同程度后索受累的表现，其中18例伴有侧索受累表现，15例合并周围神经损害，4例合并括约肌功能障碍，精神症状3例，认知功能障碍2例，视神经受累1例。

1.3 血液学指标 21例患者红细胞减少16例，血红蛋白降低14例;平均红细胞体积增高12例，平均红细胞血红蛋白增高14例，血清VitB12降低13例，叶酸降低6例。

1.4 脊髓MRI21例均行行脊髓MRI检查，12例出现长条状长T2异常信号，7例单纯后索长T2信号，5例合并侧索长T2信号，其中7例位于中胸髓，4例位于颈髓，1例颈、胸髓均受累，VitB12治疗12周后，4例T2W1轴位长T2信号消失，其余均有不同程度的减小。

1.5 电生理检查 20例行肌电图检查，均为神经源性改变，表现为神经传导速度减慢，或动作电位波幅下降。

1.6 治疗 给予 VitB12或甲钴胺治疗，同时辅以 VitB1、VitB6、叶酸和营养神经药物治疗。加强原发病治疗，并根据病情予以适当的理疗、康复训练及饮食指导等。

2 结果

15例临床症状基本消失;4例临床症状均有不同程度改善，2例治疗效果欠佳。

3 讨论

3.1 病因及发病机制 SCD是由于VitB12缺乏导致的变性疾病，VitB12是核蛋白合成和髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏影响了神经系统的甲基化，导致髓鞘合成障碍、髓鞘肿胀、髓鞘断裂，最终导致轴突变性和脱失［1］。

血清VitB12水平降低是诊断SCD的重要依据，但是其水平正常或升高并不能排除SCD［2］，且VitB12水平不能反应神经系统病变严重程度［3］。VitB12由转钴胺Ⅱ转运至细胞内，如血液中转钴胺Ⅱ缺乏或出现异常转钴胺Ⅱ时，血清VitB12总量虽升高，但组织不能利用，也导致SCD的发生。本研究中VitB12降低者仅占61.90%。

3.2 病理变化 SC病变主要累及脊髓后侧索，以胸髓最常见，严重时大脑白质、视神经、周围神经也可受累。

3.3 MRI表现 对于血清VitB12水平正常的SCD，脊髓MRI检查能够清楚显示病灶部位及信号特点，提高诊断率。但MRI改变常滞后于临床症状，早期阳性率不高［4］。SCD在矢状位上病灶为条带状的等或稍长T1、长T2信号，脊髓无明显增粗;在横轴位上病灶对称分布于后索和或侧索，当病变仅累及后索时呈现“反兔耳征”［5］，具有一定特异性。本组21例均行MRI检查，12例脊髓后或/和侧索不同节段中长T2异常信号，位于中胸段和或颈段。这种异常信号灶是由于胶质增生、水分增多所致，增强扫描一般无强化。本组病例VitB12治疗12周后随访，4例脊髓异常信号消失，8例患者病灶缩小。

3.4 SCD的电生理检查 电生理检查有助于SCD患者周围神经和脊髓损害的定位，发现隐匿病灶，对SCD的早期治疗和预后具有重要价值。国外报道SCD患者主要以轴索损害为主，而国内学者报导的SCD患者多以神经传导速度减慢为主。本组病例对21例SCD患者行肌电图检查，其中20例神经传导速度减慢、4例感觉波幅下降、5例运动波幅下降，提示周围神经损伤以髓鞘损伤为主。

3.5 治疗及预后 早期诊断、早期治疗是SCD诊治过程中的关键，如不治疗，患者症状持续加重。本组患者均应用VitB12治疗，同时补充叶酸、铁剂，配合营养支持和理疗、康复等治疗措施，15例临床症状基本消失;4例临床症状均有不同程度改善，2例治疗效果欠佳。

总之，SCD主要累及脊髓后侧索，并可损伤周围神经及脑神经。血清维生素B12降低是诊断SCD的直接依据，早期电生理检查敏感性较高，脊髓MRI对本病有一定的特异性。SCD的预后与年龄、病程、神经损伤程度等因素有关，早期诊断、早期治疗可降低致死率和致残率。

［1］ 吴江.神经病学.人民卫生出版社，2005:142.

［2］ Reynolds EH，Bottiglieri T，LaundyM，et al.Subacute combined degeneration with high serum vitamin B12level and abnormal vitamin B12binding protein:new cause of an old syndrome.J Arch Neurol，1993，50:739-742.

［3］ 周晋，孟然，李国忠，等.亚急性联合变性与维生素B12缺乏和巨幼红细胞贫血的研究.中华内科杂志，2004，43:90-93.

［4］ 蒋红，胡悦育，胡兴越.电生理检测对亚急性联合变性的诊断价值.中华物理医学与康复杂志，2005，27:428-429.

［5］ Naidich MJ，Ho SU.Case 87:Subacute combined degeneration.J Radiology，2005，23(1):101-105.