原发性空泡蝶鞍综合征29例临床分析

戚纪胜 富奇志 黄丽娜

河南科技大学第一附属医院神经内科 洛阳 471003

空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍被脑脊液所占据,致蝶鞍扩大,垂体受压缩小,临床出现占位症状及内分泌改变的一组症候群。其中非手术或放射治疗引起,无明显诱因可寻者称为原发性空泡蝶鞍综合征[1]。原发性空泡蝶鞍常见于伴有高血压的女性,常常因其他指征行CT或M RI时偶然发现,其尸解的发生率为6%～20%[2],大多数无明显症状,20%～50%临床表现为内分泌异常[3-4]。由于空泡蝶鞍综合征临床表现复杂多样,症状不典型,误诊、漏诊率较高。近年来,随着影像技术发发展,空泡蝶鞍综合征的报道病例也越来越多。现报道我院2002—2010经临床及头颅MRI确诊的原发性空泡蝶鞍综合征29例并做临床分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 29例均为我院住院患者,男8例,女21例,男女比为1∶2.625。年龄19～77岁,平均年龄(45.4±7.8)岁,病程7 d～9 a,平均病程83 d。高血压15例,肥胖12例,糖尿病1例,脑梗死病史3例,13例女性有2胎以上妊娠史。

1.2 临床表现 头痛15例,头晕、恶心、呕吐5例。视力下降8例,其中,视神经萎缩6例,视盘水肿2例,双眼颞侧偏盲1例。闭经或月经不规则10例,性功能减退2例,尿崩症1例,意识障碍4例,其中3例为低钠血症,1例为低血糖昏迷。反应迟钝、记忆力下降2例,发作性全身无力2例,眼睑水肿1例,脑脊液鼻漏1例。

1.3 辅助检查 内分泌激素水平测定:5例促肾上腺皮质激素(ACTH)降低,3例游离作三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)降低,10例卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)降低,4例雌二醇(E2)降低,9例泌乳素(PRL)升高。腰穿检查:10例患者行腰穿检查,6例脑脊液压力增高(200～280 mm H2O),脑脊液蛋白轻度升高 1例(0.6 g/L)。MRI检查:所有病例均有蝶鞍球形扩大,横断位T1、T2加权像上在垂体窝处均可见类圆形脑脊液信号,其内可见与脑组织等信号的垂体蒂。在矢状位T1加权像上,18例可见垂体受压萎缩变扁,向后下方移位,5例可见蝶鞍塌陷。12冠状位上垂体压缩变扁,垂体柄位置居中,直接伸入鞍内垂体。

1.4 治疗 对8例视力下降者及1例脑脊液鼻漏者行手术治疗。垂体前叶功能减退者给予相应的靶激素治疗,对电解质紊乱、低血糖、高血压、高颅压等症状给予对症治疗,泌乳素增高者给予口服溴隐亭。所有患者经治疗后临床症状得到控制,18例患者进行随防6～12个月,7例因垂体前叶功能减退再次入院。

2 讨论

空泡蝶鞍综合征由Busch 1951年首先描述[5],1969年Weiss和Raskind将空泡蝶鞍综合征分为原发性与继发性两类。原发性空泡蝶鞍综合征其病因及发病机制尚不完全清楚,可能与鞍隔的先天性解剖变异、脑脊液压力改变、鞍区的蛛网膜粘连、内分泌变化或垂体病变等因素有关。原发性空泡蝶鞍综合征多见于女性,尤以中年以上较胖的女性为多,常有高血压及多产史。其典型临床表现为头痛、头晕、视力下降、高血压、内分泌症状及脑脊液鼻漏等,部分病例可出现意识障碍。本组患者的临床表现复杂多样,但仍以头痛、闭经、视力下降较为多见。4例意识障碍中3例为顽固性低钠血症,单纯补钠效果差,头颅M RI检查确诊为原发性空泡蝶鞍综合征后,加用皮质激素后症状好转;1例低血糖昏迷病人经补糖后症状迅速缓解,但住院期间反复出现低血糖,经头颅MRI证实为空泡蝶鞍综合征。

空泡蝶鞍综合征的确诊依赖于影像学检查。因头颅CT易产生颅底伪影,使空泡蝶鞍的诊断受限制。而头颅M RI具有高清晰对比度、多方位体层、多参数成像等特点,使空泡蝶鞍的显示率越来越高。空泡蝶鞍在头颅MRI横断位T1、T2加权像上垂体窝处均可见类圆形脑脊液信号,其内可见与脑组织等信号的垂体蒂,在T1加权像上称为“黑靶征”,在T2加权像上称为“白靶征”;冠状位上垂体压缩变扁,垂体柄位置居中,直接伸入鞍内垂体,称为“漏斗征”。黑、白靶征和漏斗征对空泡蝶鞍具有定性诊断价值[6]。因此,MRI是诊断空泡蝶鞍的可靠方法。由于原发性空泡蝶鞍综合征的临床症状复杂多样、不具有特征性,极易误诊,对临床怀疑空泡蝶鞍综合征的患者,应尽早做头颅M RI检查,以明确诊断。对于进行性视力下降、脑脊液鼻漏、持续颅压增高的患者,为阻止病程进展,应早期手术治疗。对泌乳素增高者,可给予口服溴隐亭。对垂体前叶功能减退者给予相应的靶激素治疗。本组病例中18例患者进行随防6～12个月,7例因垂体前叶功能减退再次入院,其中2例考虑应用原激素量不足,5例出现新的垂体前叶激素分泌不足,给予补充相应激素后症状缓解。

[1] 陈灏珠主编.实用内科学(第12版)[M].北京:人民卫生出版社,2001:1 048-1 050.

[2] Bjerre P.T he empty sella.A reappraisal of etiology and pathogenesis[J].Acta Neurol Scand,1990,130(Suppl1):1-25.

[3] De Marinis L,Bonadonna S,Bianchi A,et al.Primary empty sella[J].J Clin Endocrinol M etab,2005,90(9):5 471-5 477.

[4] Arai H.Empty sella turcica syndrome[J].Nippo Rinsho,2006, (Suppl1):212-216.

[5] Busch W.Die morphologie der sella turcica and ihre beziehungen zur hypophy se[J].Virechows Arch,1951,320(2):437-439.

[6] 刘智惠,刚宪祯,林超.空泡蝶鞍的MRI诊断与临床分析[J].医学影像学杂志,2000,10(2):118-119.