36例巨核细胞成熟障碍与特发性血小板减少性紫癜

(广西南宁市第八人民医院检验科,广西 南宁 530003 E-mail：1269111911@qq.com)

巨核细胞是骨髓中的一种从造血干细胞分化而来的细胞。巨核细胞成熟障碍在骨髓片上的主要表现为骨髓巨核细胞数正常或增多(大于35个/1.5cm×3cm片膜),然而产板型巨核细胞明显减少(＜44%),可引起外周血中循环的血小板减少。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿最常见的自身免疫性疾病,特点是产板巨核细胞减少。常有皮肤、黏膜、内脏出血的倾向,血小板减少,血小板寿命缩短,出血时间延长和血块收缩不良。

在实际工作中,巨核细胞成熟障碍与急慢性ITP的关系到底是怎么样的呢?现就这一情况进行阐述。

1 资料与方法

1.1 临床资料 广西壮族自治区人民医院在2009年11月～2010年8月间共计数36例巨核细胞成熟障碍,其中男性20例,占 55.56%,女性 16例 ,占 44.44%,男女之比为 1.25∶1,年龄最大78岁,最小3个月,＜10岁13例,占36.11%,10～25岁8例,占22.22%,25～55岁10例,55岁以上 5例,各年龄均可发病。临床取材部位：骼后上棘,胫骨前端,胫骨上端,胸骨,右骼上棘,右胫骨粗隆。以骼后上棘为主,共13例,占36.11%。

1.2 方法 骨髓检查结果均由广西壮族自治区人民医院血液细胞室专人检查,骨髓标本取材及制作良好。骨髓细胞计数选用骨髓涂片面积1.5cm×3cm作为一个计算单位面积,结果最后折算出单位面积的巨核细胞数。

2 结果

2.1 外周血情况 ①血小板数量：按血小板的多少分为轻[(50～100)×109/L]、中[(25～50)×109/L]、重[(10～ 25)×109/L]及极重(＜10×109/L)4个不同程度,36例巨核细胞成熟障碍血小板极重度减低13例,占36.11%,重度减低8例,占22.22%,中度减低 8例,占22.22%,血小板减少以重度及极重度为主,两者相加共占巨核细胞成熟障碍的58.33%;②36例巨核细胞成熟障碍中血小板量最多为65×109/L,最少为2×109/L;③血小板分布：血小板在外周血片上的分布以偶见或罕见为主。

2.2 骨髓情况 ①巨核系统：巨核细胞增多(＞35个/1.5cm×3cm)占100%,其中＞200个23例,占63.89%,平均每单位面积为405个,正常(7～35)为 0,即未见巨核细胞。产板型巨核细胞明显减少或缺如,颗粒型阶段100%增高,36例巨核细胞成熟障碍的未成熟巨核细胞均明显增高,颗粒型阶段显著增高,表现在此阶段核结构松散,明显多叶,胞浆量多少不一,着色变淡,浆中颗粒减少或变粗大;②36例巨核细胞成熟障碍最后确诊为 ITP 24例,占66.67%。

3 讨论

巨核细胞成熟障碍是ITP骨髓象的特征性改变,但不是ITP所特有,仅是指一种形态学上的改变。出血症状加重出现于并发病毒或细菌感染时,血小板出现相应减少。患者由于失血可出现不同程度贫血,本组资料中确诊ITP中贫血共7例,占24例确诊ITP的29.17%,粒系统有颗粒增多增粗,空泡变性,中毒,核浆发育不平衡共3例,占12.50%,提示急性ITP除免疫因素外,和并发感染也有一定关系。36例巨核细胞分化增生亢进,数量上本组资料中巨核细胞最少是39个/1.5cm×3cm,最多是 3 615个/1.5cm×3cm,巨核细胞在数量上明显增高,是由于免疫作用使之破坏增多而促进巨核系统的增生所致。形态上巨核细胞核圆形或椭圆形,常偏位,核分叶过多。特点为核不规则,胞浆中颗粒减少。巨核细胞形态产生多样性改变,巨核细胞变性,幼稚化[1]。巨核细胞发育停滞于颗粒型阶段,而导致血小板减少。

单纯依据血小板减少,脾不增大,巨核细胞正常或增加,有成熟障碍就确诊 ITP,显然是不够的[2]。巨核细胞成熟障碍,是指形态学上的改变,只能作为疾病的一个参考方面,作为检验工作者,正确区分巨核细胞成熟障碍与ITP,需要结合其他的化学染色法,及其它的辅助性检查,才能作出正确的判断。

[1]陈文杰,陈辉树.造血系统疾病临床病理学[M].北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997：55.

[2]张之南,刘尔坤,李筱梅,等.血液病诊断及疗效标准[M].天津：天津科学技术出版社,1991：248.