左房粘液瘤再发脑栓塞并蛛网膜下腔出血1例报告

战丽萍， 魏 欢， 李妍平， 赵 琪， 张丽娟

1 病例资料

患者，男性，31岁，汉族，大理人。因“脑栓塞后发现左房粘液瘤3个月”于2010-5-31入我院胸外科准备手术治疗。该患者3个月前修车时突发言语不清、右侧肢体瘫痪在当地医院住院治疗，头颅CT提示左侧颞、顶叶、基底节区新鲜梗死灶。心脏彩超检查发现左房粘液瘤。诊断为“左房粘液瘤并发左侧大脑中动脉栓塞”。病初曾有持续发热，予脱水、改善脑血液循环、抗感染等治疗后病情逐渐好转，1个月后出院。出院后每日口服阿司匹林100mg，病情稳定好转，本次入院准备手术切除左房粘液瘤。入院后停服阿司匹林。辅助检查:心脏彩超:左房6.8cm×3.2cm粘液瘤，包膜破裂可能，左室流入道梗阻;二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全;团块回声有蒂与房间隔中段相连，基底部较宽，团块随心脏舒缩而进入左室流入道及左房，二尖瓣活动受限瓣口梗阻，瓣环径4cm。头颅CT:左侧颞、顶叶、基底节区脑软化灶。原定于6月7日手术，6月7日早6点突发意识丧失，大汗，数秒后自行缓解，但再次出现言语不清、右侧肢体无力，复查头部CT未见出血，头部MRI、DWI提示左枕叶新鲜梗死灶，左侧颞、顶叶、基底节区脑软化灶(见图1、图2)，考虑再次脑栓塞，暂缓手术，予改善脑血液循环等治疗，未行溶栓及应用抗凝药物。8日排尿后突然出现意识模糊、烦躁、二便失禁，面色苍白，呼吸及血压不稳，一度用升压药维持血压。再次复查头颅CT见广泛性蛛网膜下腔出血，脑水肿明显(见图3)。64排螺旋CT头颈血管CTA提示左侧大脑中动脉节段性狭窄，其供血区不如右侧血供丰富(见图4)，未见血管畸形、动脉瘤等。于6月9日转入神经科治疗。转入时查体:意识朦胧，烦躁不安，随呼吸哼叫，入睡后消失。颈抵抗(+)颌下四横指，克氏征(+)，双下肢屈曲位。高热，体温最高达39.4℃;肺部听诊未闻及干湿性啰音。实验室检查:血纤维蛋白原4.5g/L，血常规:WBC12.4 ×109/L，PLT 正常，RBC 3.35 ×1012/L，Hb10.5g/L，ESR111mm/h，抗-HIV 及 VDRL 阴性，CRP91.7mg/L，CK277μl/L，CK-MB 正常，LDH 263u/L。予脱水、抗感染、防治血管痉挛、鼻饲管进食等对症支持治疗。患者高热不退，2次血培养均阴性。于6月17日行腰椎穿刺术，为淡血性脑脊液，脑脊液常规及细胞学示:WBC15×106/L，RBC329 ×106/L，Pr0.54g/L，不支持颅内感染，继续上述治疗，病情缓慢好转，半月后体温逐渐降至正常，能自主进食，扶持可缓慢行走，右侧肢体欠灵活，容易激动哭泣，仍随呼吸哼叫不止，7月7日手术成功切除心房肿瘤，病理确诊为粘液瘤。术后不再哼叫，目前仍在康复中。

图1 2010年6月7日头部MRI横轴位T2像:左侧颞、顶叶、基底节区脑软化灶

图2 2010年6月7日头部MRI横轴位DWI像:左枕叶新鲜梗死灶

图3 2010年6月8日头部CT提示广泛性蛛网膜下腔出血，尤以右侧裂池及前纵裂池明显

图4 2010年6月9日CTA:左侧大脑中动脉供血区血供不如右侧丰富

2 讨论

粘液瘤是原发于心脏的一种良性肿瘤，最常见于左心房，约占75%，又称左房粘液瘤。其临床表现主要为局部阻塞、动脉栓塞及全身表现3个部分，全身表现主要为发热、恶液质、全身不适、古怪行为、贫血、血沉增快等，这些表现可能与肿瘤的产物、肿瘤坏死或免疫反应有关［1］。该患两次脑栓塞急性期均有高热，本次高热不能用特异性炎症解释以及随呼吸哼叫考虑与此有关。本次脑栓塞发病先有晕厥发作，考虑粘液瘤阻塞左室流出道后肿瘤碎片脱落，导致脑栓塞。并发SAH非常罕见，查阅文献未见相关报道。虽然脑栓塞在前，次日发生出血，但本次栓塞部位是右侧枕叶，出血部位确是广泛性蛛网膜下腔，尤以右侧裂池及前纵裂池明显，与梗死后出血不符;另外未用溶栓及抗凝药，无外伤史，CTA未发现血管畸形及血管瘤，3次化验凝血功能正常，阿司匹林已停服1周，并发SAH原因不明。查阅文献有的学者认为脱落的肿瘤组织可在脑血管和周围血管上皮继续生长，导致肿瘤细胞定植增生以及炎性反应，损伤动脉壁使其变薄扩张，形成血管瘤，并可继发缺血或出血性损害［2，3］。国外文献认为，左房粘液瘤所致神经系统并发症主要是颅内动脉瘤和颅内占位损害。原因都可以归为粘液瘤的颅内种植的结果。颅内动脉瘤常发生于动脉的末梢分支，呈纺锤形、囊状等表现［4］，单侧多见，左侧为主，后循环很少见。就目前的文献来看New等［5］的报道最为详尽，该文详细地报道了3例左房粘液瘤合并颅内多发动脉瘤的患者，内容涉及临床的动态变化及动脉脑血管造影随访。对死亡的1例患者还有很详细的尸检资料，从大体解剖到光镜检查都做了详细地描述。该文认为受损的血管和动脉硬化性血管损害完全不一样:小的血管被灰白色的肿瘤组织完全填塞，血管壁有不同程度的受损;而大的血管比如大脑中动脉以及主要分支，表现为囊性地扩张，但内腔却是向心性地狭窄。位于血管分叉部位或终末部位的囊性的扩张也不是典型的动脉瘤样的表现，内腔不是单纯的扩张，而是同样有灰白色的肿瘤样组织所填充，可能有狭小的内腔存在。对血管壁而言，肿瘤组织主要穿透内弹力层，肌层受累最严重，某些血管节段整个肌层被肿瘤组织完全破坏、替代。穿透外膜的现象很少看到。该患CTA未发现动脉瘤样扩张，加之缺乏脑血管的病理检查资料，出血原因有待进一步探讨。

左房粘液瘤最有效地治疗是手术切除肿瘤，但有1% ～5%的患者在10～15年复发或出现第2个心脏粘液瘤。该患者的心房粘液瘤已成功切除，随访1年无复发，目前仍在康复中。

［1］陈灏珠，林果为.实用内科学［M］.第13版.北京:人民卫生出版社，2009.1646-1647.

［2］Jean WC，Walski-Easton SM，Nussbaum ES.Mutiple intracranial aneurysms as delayed complications of an atrial myxoma:case report［J］.Nurosurgery，2001，49(1):200-203.

［3］Oyama H，Nakayama M，Ikeda A，et al.A case of cardiac myxoma with multiple brain hemorrhage［J］.No Shinkei Geka，2001，29(6):533-537.

［4］Chen HJ，Liou CW，Chen L.Metastatic atrial myxoma presenting as intracranial aneurysms with hemorrhage:case report［J］.Surg Neurol，1993，40(1):61-64.

［5］New PF，Price DL，Carter B.Cerebral angiography in cardiac myxoma.correlation of angiographic and histopathological findings［J］.Radiology，1970，96(2):335-345.