不典型川崎病44例临床分析

赵红立,秦立波,李 晶,姜春岩

(黑龙江省大庆油田总医院儿科,黑龙江大庆163000)

不典型川崎病(KD)早期诊断困难,本文对近年来在我院住院的44例不典型KD进行临床分析,以便及早诊断治疗。

1 资料与方法

1.1对象2004年9月-2009年7月我科收治的不典型KD 44例,诊断符合第3届国际KD会议修订的标准[1]。男28例,女16例;年龄＜1岁5例,1-3岁20例,4-7岁12例,7-14岁,7例。初诊疾病:上感10例,结膜炎2例,肺炎 6例,心肌炎3例,败血症1例,颈淋巴结炎 4例,药疹5例,尿路感染2例,肾炎1例,传单1例,猩红热5例,腹泻病4例。通过动态追踪观察,最后确诊时间延迟5-22天。

1.2方法记录患者出现临床症状的时间及脏器受损的情况,血常规、血沉(ESR)、血清C反应蛋白(CRP)、白蛋白(ALB)、蛋白电泳、肝功、尿常规和超声心动检查的结果。

2 结果

2.1不典型KD主要临床表现的发生情况及出现的时间除发热以外的5项典型表现中,本组患儿多数早期仅具备1-3项。少数患儿伴有烦躁、哭闹、安抚无效或全身不适的表现。见表1。

表1 44例不典型KD的主要临床表现出现时间特点(n,%)

2.2不典型KD实验室检查结果及合并症发生情况血常规WBC总数正常6例,WBC升高(14.6-25.3)×109/L 36例,以中性粒细胞为主,WBC＜4×109/L 2例;PLT≥450×109/L 31例,降低2例;Hb降低29例;ESR≥40 mm/h 44例,CRP≥30 mg/dl 44例;α 2-球蛋白升高35例,31例ALB降低,25例ALT和ALT和AST升高,18例尿WBC计数≥10个/高倍视野。合并症:心脏疾病 17例,异常 ECG 14例,冠脉改变10例,心肌酶升高15例;肺脏疾病8例,表现咳嗽、气促,胸片异常5例;肾脏疾病6例,表现为无菌性脓尿、血尿或蛋白尿;消化系统疾病12例,腹痛、呕吐、腹泻12例,肝功改变或肝脏增大8例,便血1例:神经系统疾病2例。

3 讨论

不典型KD临床表现不明显,一些症状出现的时间、形态、顺序呈不完全化,易漏诊、误诊。

为了提高本病的诊断率,本文对我院收治的44例不典型KD进行分析,发现一些临床特点:(1)皮疹多样化,多呈一过性、多形性,存在时间较短,故诊断时需详细追问病史;再者,对于发热时间长,治疗过程中出现皮疹的患儿,如炎性指标不能随着体温下降而恢复正常,要注意监测炎性指标和冠脉的改变。本组5例患儿持续高热,初诊“上感”予抗感染对症治疗后,体温恢复正常,同时颜面、躯干部出现皮疹,考虑“药疹”,停用抗生素,7-10天后出现指(趾)端脱皮,后结合实验室检查和超声心动确诊不典型KD;(2)部分KD患儿因累及其它脏器出现相应症状,由于各脏器受累的先后顺序和程度不同,临床表现复杂多样,干扰了早期诊断。本组4例误诊“肺炎”,3例误诊“腹泻病”,后2例发生冠脉扩张,故对临床有多脏器损害的患儿,如常规治疗无效,需注意追踪随访和实验室检查;(3)KD患儿多大病程第7-10天左右出现指(趾)端膜状脱皮,但本组1例发热两天即出现双手指端脱皮,发热第6天各项化验及超声心动均正常,后试验用阿司匹林两天后体温逐渐恢复正常,发病9天后各项化验检查有异常改变,确诊不典型KD。故对于发热伴指端脱皮的患儿,既使发病早,临床表现少,化验指标正常,也要注意动态监测病情变化和实验室检查;(4)少数病例除典型表现外,同时伴有烦躁、哭闹、难以安抚或全身不适。本组1例患儿病初发热数小时,服用退热药后体温正常,后烦躁哭闹难以安抚三天来诊,临床查体未见异常,发病五日出现肛周皮肤潮红脱皮,化验WBC增高,以中性粒细胞为主,Hb降低,ESR、CRP、PLT及a2球蛋白升高,诊断不典型KD。故临床上对于有上述表现的患儿注意追踪检查避免漏诊。(5)本组资料表明,ESR和CRP均增高,多数病例WBC总数、PLT、ALT、AST 及 α 2球蛋白升高,Hb和ALB降低,尿WBC计数≥10/高倍视野。本组1例发热咳嗽一周,查体未见异常,胸片示点片状阴影 ,WBC 总数 、PLT、ESR、CRP 及 α 2 球蛋白增高,诊断肺炎,应用抗菌素数天后症状好转,但上述指标下降不明显,十余日后复查上述指标仍异常,冠脉正常,一周后再次复诊示冠脉扩张,确诊川崎病。因此对于除发热外临床表现缺如的病例,应重视炎性指标的检查,结果CRP≥30mg/L、ESR≥40 mm/h,不能用其他发热疾病解释时,应考虑不完全KD的诊断,应进行超声心动动态检查并可给予大剂量IVIG及阿司匹林的治疗[3]。

[1]Newburger,Jane W,Fulton,et al.Kawasaki disease[M].Lippincott Williams&Wilkins,Inc,2004:508-514.

[2]张 伟,李 秋,赵晓东,等.942例川崎病的临床分析[J].中华儿科杂志,2006,44(5):324.

[3]杜军保,张清皮.川崎病治疗的若干新观点[J].中国实用儿科杂志,2005,16(5):339.