颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断

广东省惠州市中心人民医院放射科（广东 惠州 516008）

黎 昕 李丽红 黄柏锋

颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断

广东省惠州市中心人民医院放射科（广东 惠州 516008）

黎 昕 李丽红 黄柏锋

目的 分析颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现，提高其诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实的16例颅骨嗜酸性肉芽肿的影像资料。观察指标：病灶数目、部位、形态、大小、边缘、密度或信号及强化程度。结果单发15例，其中额骨6例，顶骨5例，枕骨3例，眼眶1例；多发1例共3个病灶，分别位于额骨、枕骨及斜坡。额骨、顶骨及枕骨病灶为圆形或类圆形，边缘清晰；眼眶及斜坡病灶形态不规则，边缘清晰伴有硬化缘。X线表现为溶骨性破坏，边界清楚，多边缘无硬化，仅眼眶及斜坡处病灶局部有硬化缘。CT主要表现为颅骨内外板类圆形骨质破坏，眼眶及斜坡病灶呈不规则侵蚀性骨质破坏，边界清楚，无骨膜反应；其中6例单发病灶及1例多发病灶均见骨质破坏内残留小点及细条骨片；软组织肿块部分呈均匀等密度，增强后软组织部分轻度强化。MRI均见骨质破坏区向颅骨内外形成软组织肿块，其中11例11个病灶T1WI呈低信号，4例6个病灶呈中等信号，1例1个病灶T1WI见斑点状高信号；T2WI及脂肪抑制序列均呈高信号，信号均匀；病灶软组织肿块均呈显著性强化。结论X线结合MRI有助于诊断颅骨嗜酸性肉芽肿，具有较高的临床价值。

颅骨；嗜酸性肉芽肿；X线；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

骨嗜酸性肉芽肿为朗格汉斯细胞组织增生症X（Langerhans-cell histiocytosis X）三大类型中的一种，它是一种具有不同临床经过的良性肿瘤样病变[1]，临床上比较少见，可发生于全身诸骨，其中颅骨最为常见。本文回顾性分析我院2006.1.1-2010.1.1经手术病理证实的16例资料完整的颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现进行总结，以提高对本病的认识。

资料与方法

1.1 临床资料搜集我院2006.1.1-2010.1.1资料完整、经手术病例证实为颅骨嗜酸性肉芽肿的病例共16例，其中男性11例，女性5例；年龄6-49岁(平均年龄21岁)。症状与体征主要包括：局部疼痛或压痛9例，局部软组织肿块或肿胀14例，病程2月-2年；实验室检查嗜酸性粒细胞增高14例，血沉增高12例。全部患者均行X线摄片及MRI检查、8例行CT检查。

1.2 仪器与检查方法使用双板DR照片机（PHILPS，荷兰）：常规正侧位加切线位。

使用4排螺旋CT扫描机（SIEMNS SMATOM Vocume Zoom，德国）或8排螺旋CT（GE Lightspeed，美国）行平扫和增强检查，扫描参数：层厚5mm，层距5mm，FOV25cm，电压120kV、电流280mA；经手背静脉用高压注射器注射非离子型对比剂（优维显，广州先灵药业有限公司）80-100ml，流速3ml/s。

采用1.5T双梯度MR系统(PHILIPS,荷兰)行MRI平扫及增强检查，常规使用SE序列行T1WI、T2WI、T2脂肪抑制及增强轴位、矢状位及冠状位扫描；扫描层厚3mm,层距3mm；经手背静脉快速手推MR专用对比剂Gd-DTPA(欧乃影,广州先灵药业有限公司),注射量0.2ml/kg。

1.3 图像分析观察指标包括病灶数目、部位、形态、大小、边缘、密度或信号及强化程度。

结 果

2.1 病变数目、部位、大小及形态本组16例颅骨嗜酸性肉芽肿共18个病灶，其中单发为15例，额骨处6例，顶骨5例，枕骨3例，眼眶1例；多发1例（图1-3），病灶分别位于额骨、枕骨及斜坡。位于额骨、顶骨及枕骨的病灶为圆形或类圆形，边缘清晰，大小约2.2cm-3cm，眼眶及斜坡病灶形态不规则，边缘清晰，可见硬化边。

2.2 X线表现额骨、顶骨及枕骨病灶共16个均呈圆形或类圆形不规则溶骨性破坏，边界清楚，边缘无硬化。眼眶及斜坡病灶各1个均呈不规则形，边缘清晰，局部有硬化缘。

2.3 CT表现本组8例行CT增强检查，8个病灶主要表现为颅骨内外板类圆形骨质破坏，边界清楚而不光整；其中1例多发病灶中眼眶及斜坡病灶呈不规则侵蚀性骨质破坏。6例单发病灶及1例多发病灶见骨质破坏内残留小点及细条骨片，无骨膜反应，软组织肿块部分呈均匀等密度，增强后软组织部分轻度强化；

2.4 MRI表现均见骨质破坏区向颅骨内外形成软组织肿块，其中11例11个病灶T1WI呈低信号，4例6个病灶呈中等信号，1例1个病灶T1WI见斑点状高信号；T2WI及脂肪抑制序列均呈高信号，信号均匀；注射Gd-DTPA后病灶软组织肿块均呈显著性强化。

讨 论

图1-3 患者女性，14岁，右侧额骨、双侧枕骨无痛性多发肿块2年余。头颅正侧位平片：多发骨质破坏（图1、2）；MRI：病灶周围软组织肿块强化（图3）。 图4-6 患者女性，4岁，发现右额骨软组织肿块4个月。头颅侧位片：颅骨呈类圆形骨质缺损（图4）；CT：病灶内见软组织肿块影（图5），冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利（图6）。 图7-10 患者男性，22岁，右额部无痛性肿块1年余。头颅侧位片：颅骨呈椭圆形骨质缺损（图7）；CT：骨质破坏区内见散在点状残留骨碎片影（图8）；MRI：T1WI病灶内见软组织肿块影，呈稍低信号（图9），增强后肿块显著强化（图10）

3.1 病因、病理及临床特点骨嗜酸性肉芽肿又称骨肉芽肿、骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿、骨嗜酸性细胞肉芽肿及骨嗜伊红肉芽肿等。1929年Finzi首次报道该病，1940年Jaffe与Lichtenstein首先描述并命名为良性组织细胞增生性疾病，1953年Lichtenstein等[2]进一步将骨嗜酸性肉芽肿、韩－薛－柯病(H-S-C)，勒－雪病(L-S)统称为组织细胞增生症X，并认为这三者是同一疾病的不同病形表现，其共同点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生，骨嗜酸性肉芽肿多见，需采取综合治疗[3]。骨嗜酸性肉芽肿病因尚不太清楚，目前多数人认为是一种免疫调节性疾病，显微镜下见网状细胞增生，早期有大量嗜酸粒细胞浸润，并可有灶性出血坏死，晚期组织细胞内充脂而成泡沫细胞，嗜酸粒细胞消失，并有较多结缔组织增生而纤维化，最后骨化；疾病的严重程度与免疫系统的未成熟有关，随着年龄增长、免疫系统逐渐成熟，病情可有所减轻[4]。嗜酸性肉芽肿从髓腔生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软肿块。本病多发生于儿童及青少年，本组病例平均年龄21岁，好发于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等，其中尤以颅骨最常发生（额骨最多见,其次为顶骨和枕骨），本组病例额、顶骨病灶发生率占61%（11/18）；本病多为单发，本组病例单发约94%，多发少见。

颅骨嗜酸性肉芽肿临床表现无特异性，主要为病变处疼痛，局部肿胀，部分病例可无任何症状，常为体检发现；实验室检查可有嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。

3.2 影像表现颅骨嗜酸性肉芽肿基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主，早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有软组织肿块形成，在病变修复时周边可有不同硬化，不同病程的组织学表现可有不同，其影像学表现变化较大。

颅骨病变X线表现多呈圆形或类圆形大小不等的不规则骨缺损（图4），病灶自板障向内外板侵蚀，可超越颅缝，边界可清晰，如内外板破坏程度不一，可呈典型“双边征”，可在颅内外板形成软组织肿块，早期病灶边缘无硬化，晚期病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出现硬化；CT表现为颅骨局限性骨质破坏，穿破颅内外板（图5、6），病灶周围骨质在早期多正常，随后出现硬化征象，病变不同时期周边硬化的范围不同,越到后期病变周围硬化越广泛[8]，在后期破坏区中出现小片致密骨质，呈典型“钮扣征”[9]（图8），为病灶中残留的小骨[9]，本组病例中出现7例，占全部病例的43%，这种现象在无临床症状、偶然发现的病例中较为多见；病灶周围常伴有软组织肿块，本组病例中90%发现软组织肿块形成，软组织肿块边界清晰，对周围骨质及组织结构仅表现为推压移位而无侵蚀，虽然邻近骨皮质出现破坏征象，但边界清晰，无膨胀性改变，并常伴骨质增生、硬化，有文献[5]报道称此为良性肿块征。颅骨嗜酸性肉芽肿出现良性肿块征与其增生浸润的生长方式有关，大量Langerhans细胞增生成团块状，排列结构紧密，并伴多量嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。关于该病变的MRI信号,文献[6、7]报道不一,据本组病例MRI检查表现，病灶大体T1WI呈低、等信号，T2WI及脂肪抑制序列呈高信号，信号可均匀或不均匀，注射Gd-DTPA后显著性强化（图9、10），本组病例中有17个病灶的信号改变与之基本一致，占总数的94%。

3.3影像学检查方法对比及选择本组病例均在X线平片上得到显示，X线平片是骨嗜酸性肉芽肿影像检查基础，其较直观且宏观性强，在常规正位、侧位的基础上，加照病变处切线位，能较好显示病变部位、大小、形态及轮廓，对于定性和确立诊断具有重要作用，但其密度分辨率差，对于结构重叠的复杂部位难以显示；CT可显示病灶内的结构，轻度骨质破坏、硬膜外软组织肿块及邻近周围结构等，克服了X线平片前后重叠的缺陷，能显示某些平片难以显示的早期病变，比平片更能提供更多信息，CT对于显示骨膜反应、倾斜的边缘和反应性骨硬化特别有效[11]；而MRI具有很高的分辨率，并可作任意切面扫描，较CT更能准确显示病变的范围；CT、MRI对病灶内脂质和周围软组织改变显示优于X线平片，MRI在显示病灶大小、边界及周围关系方面优于X线平片和CT，但MRI对病灶内死骨的显示不如CT和X线平片。

3.4 鉴别诊断颅骨嗜酸性肉芽肿需与以下疾病鉴别（1）骨髓瘤：年龄40岁以上的患者多见，影像表现为颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区，无骨膜反应，常见软组织肿块；实验室检查于尿检可见特征性的本-周氏蛋白，骨髓涂片可见骨髓瘤细胞；（2）血管瘤：中老年患者居多，CT检查可见颅骨板障膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，有时见自中心向四周放射状排列的骨间隔，显微镜下见大量增生的毛细血管、扩张的血窦和残留的骨小梁；（3）转移瘤：以中老年人多见，有原发灶，影像表现为颅骨多发或单发的骨质破坏，边界不清，病灶内无残留小骨片，可利用增强MRI来辅助鉴别[12]。

颅骨嗜酸性肉芽肿在X线平片上较为特征的类圆形溶骨性破坏，CT对骨质破坏的部位、大小、形态、轮廓及破坏病灶内的情况，均能准确显示，MRI能清晰显示病灶周围软组织的情况,同时还能显示邻近脑膜受侵犯的情况,在显示病灶范围方面优于CT和X线,但MRI对于骨破坏及病灶内死骨的显示不如CT。通过影像学检查并结合临床特点及实验室检查，一般都能对本病作出正确诊断。

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Imaging Diagnosis of Eosinophilic Granuloma of Skull

LI Xin,LI Li-hong,HUANG Bai-feng. Department of Radiology,Huizhou central People’s Hospital, Huizhou Guangdong 516008,China

ObjectiveTo study various imaging findings of eosinophilic granuloma of skull to further improve its diagnosis.MethodsA retrospective analysis was performed to assess the imaging appearance of 16 cases confirmed to be eosinophilic granuloma of skull by pathology. Evaluative indexes contain the lesions’number, site, shape, size, margin, density or signal and enhancement.ResultsNumber and site: single lesion were demonstrated in 15 cases, locating in frontal bone in 6 cases, parietal bone in 5 cases, occipital bone in 3 cases,orbit in 1 case; multiple leisions in 1 case with 3 lesions, locating respectively in frontal bone, occipital bone and clivus. Shape and margin: all lesions locating in frontal bone,parietal bone and occipital bone showed round or elliptical with distinct margin; lesions locating in orbit and clivus showed irregular with distinct and sclerosed margin. X-Ray mainly demonstrated osseous osteolytic damage with distinct margin, mostly without sclerosed margin but orbit and clivus. CT also mainly demonstrated elliptical osseous damage of the inner and outer table of skull but irregular osseous damage of orbit and clivus,with distinct margin but without periosteal reaction; moreover, little flakes of bone were seen within osseous damage in 6 cases of single lesion and 1 case of multiple lesions; soft tissue mass showed homogenous isodensity with slight enhancement. MR imaging demonstrated that all osseous damage penetrated the inner and outer table of skull to result in soft tissue mass, which showed hypointensity in 11 cases, isointensity in 4 cases and motting hyperintensity in 1 cases on T1WI; all cases showed homogeneous hyperintensity on T2WI and T2 fat suppression with significant enhancement.ConclusionThe X-Ray combined with MR imaging possess a higher clinical value to the accurate diagnosis of eosinophilic granuloma.

Skull; Eosinophilic granuloma; X-Ray; Tomography; X-ray computed; Magnetic resonance imaging

R814.42；R73

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.05.022

黎昕，男，学士，主治医师，研究方向为影像诊断。

黎昕

2011-04-20