陈骏 蔡元坤 赵加应 楚晓
直肠类癌是一种少见的神经内分泌肿瘤,其瘤体较小,症状隐匿,临床表现缺乏特异性,常为偶然发现,易误诊。因其原则上仍属于恶性肿瘤,但恶性程度低、极少发生转移,目前治疗上首选手术切除[1],但手术方式选择既要求根治、又要求微创、还要保留肛门功能,对外科医生来讲是一个不小的挑战。本文将2001年1月~2010年12月经我院手术及病理证实的27例直肠类癌患者资料作一分析。
1.1 一般资料 本组收治27例手术患者,男17例,女10例,男女发病无明显差异性。年龄31~69岁,平均50.9岁,病程最短1周,最长5年。
1.2 临床表现
1.2.1 临床症状 术前有症状者为22例(81.5%),主要症状为大便习惯改变(大便不尽、便秘、腹泻、大便变细等)10例(36.9%)和便血8例(29.6%),其余少见症状为腹痛、腹胀,腹部肿块共4例(14.8%)。其余5例无任何症状(18.5%),均为无意中肛门指检或肠镜发现,并经过活检证实。本组病例中有1例(3.7%)有轻度面部潮红、心率增快等类癌综合征表现,但在发现直肠类癌肿块前未能明确诊断。
1.2.2 体征 腹部查体情况 除2例扪及下腹部境界不清质硬肿块,其余无明显腹部体征。直肠指检情况:肿块距肛缘2~10cm,其中<4cm 5例,4~8cm 19例,>8cm 3例;肿瘤直径0.5~2.5cm。直肠指诊扪及粘膜下质中至质硬肿块,表面光滑,无压痛,无蒂,移动度差,部分便血患者指套退出染血阳性。
1.3 辅助检查
本组27例中有24例行结肠镜检查,其中有5例行超声肠镜,6例行直肠腔内超声检查,所有病例术前均行局部肿块活检,其中25例活检病理为类癌,1例术前为腺瘤样息肉、1例术前为间质瘤,直肠指检+肠镜活检正确诊断率可达92.6%。本组15例术前行MRI或CT等影像学检查,仅1例疑有肠旁淋巴结转移,其余均未及明显肿块向腔外侵犯或淋巴结转移。
2.1 肿瘤大小 27例类癌肿瘤中,有17例直径小于1.0cm,有1例直径>2.0cm,其余9例介于1.0cm~2.0cm之间,其中最小者大小为0.2cm×0.2cm×0.2cm,最大者为2.5cm×2.5cm×2cm。
2.2 手术方式 本组27例中17例行经肛肿块局部切除术(其中1例术前活检病理为息肉术后病理为类癌,1例肠镜ESD术后病理提示肿瘤切缘阳性,2例均再次行经肛类癌扩大切除术),2例行直肠经腹前切除术(Dixon术)(其中1例术前怀疑肠旁淋巴结转移者行Dixon术,另1例术前诊断为直肠间质瘤,加行直肠经腹前切除术,术后病理证实为类癌),1例行直肠经腹会阴联合切除术(Mile’s术),1例行经肛内镜显微手术(Transanal endoscopic microsurgery,TEM术),其余6例行肠镜下粘膜剥离术(ESD,Endoscopic submucosal dissection)。
2.3 并发症 全组无手术死亡,无吻合口瘘发生,1例经肛门切除术后出血经肛管压迫无效后肠镜下电凝止血,1例Dixon术后发生脂肪液化经换药后痊愈,其余未见明显并发症,并发症发生率7.4%(2/27)。
2.4 生存率 本组27例中除2例失访外,其余25例均通过电话、Email、书信等方式随访,成功率(92.6%),随访时间为5年。最短生存5个月,最长生存116个月(截止到2010年12月健在)。死亡3例,1例死于心肌梗死,另2例均死于晚期多发转移。按照3个时间段统计生存率:1、3、5年;不满者虽然生存但不计算在内。1年生存率96.2%(26/27),3年生存率 92.3%(12/13),5年生存率85.7%(6/7)。详见表1。
表1 27例直肠类癌患者随访与生存率
消化道类癌是一种临床少见的疾病, 国外文献报道类癌的发病率约为百万分之一, 多发生于小肠,直肠的发病率更低[2-3]。近几年我国内镜技术水平发展迅速以及胃肠镜检查的普及,直肠类癌检出率从2005年的0.21%上升至2010年的0.47%。由此可见,深入了解直肠类癌临床特征、提高内镜检查技术可以明显增加直肠类癌的检出率。
目前直肠类癌的术前诊断主要依靠直肠指检合并肠镜下病理活检。本组27例均行直肠指检,加上肠镜检查,诊断符合率92.6%(25/27)。直肠指检可及距肛缘8cm以下扪及粘膜下质中至质硬肿块,多数表面光滑,无压痛,无蒂,移动度差,结合肠镜下表现为直肠腔内单发、位于粘膜下、质地硬,粘膜表面发黄白色肿块、活检不易咬取等特征,可作初步临床诊断。本组27例中有25例均行此法,诊断符合率92.6%(25/27),另外2例中1例术前诊断为直肠间质瘤,加行直肠经腹前切除术,术后病理证实为类癌;另1例术前病理诊断为腺瘤样息肉,经肠镜下切除后病理证实为类癌,遂加行经肛类癌扩大切除术。近来EUS 技术的发展增加了直肠类癌诊断的几率,由于其能清楚显示肿瘤浸润的层次、深度及局部淋巴结情况,因此对于类癌手术方式的选择提供了强有力的依据。本组27例中术前11例行超声肠镜或直肠腔内超声检查,2例肿瘤浸润至深肌层、1例浸润至浆膜层并有肠周淋巴结转移,决定行Mile's或Dixon术,术后大体病例证实。
直肠类癌的治疗首选手术治疗。手术方式的选择需根据直肠类癌肿块的大小、与肛缘的距离、浸润深度、有无淋巴结和远处转移等临床病理特征而定,其中肿瘤大小及肌层浸润是判断类癌恶性本质的最重要的标准。王铭河等[4]认为:肿瘤直径不足1cm者局限粘膜下层,可以选择经肛门或经腹肿块局部切除术,部分患者可以采用肠镜下肿块电灼术。肿瘤直径l~2cm者浸润浅肌层而没有淋巴结及远处转移者应行扩大的局部切除术。肿瘤直径在2cm以上者浸润到深肌层以外,有淋巴结转移,反复多次行局部切除术或伴发其他肠道恶性肿瘤者,应选择根治性手术。本组病例的手术选取原则基本相同,17例经肛局部切除术中肿瘤大小均在1.0cm以下,1例直径>2.0cm合并有肠旁淋巴结转移,行Dixon术,术后病理证实肿瘤浸润至浆膜层,肠旁及系膜淋巴结见癌转移(4/16),术后存活5个月后死于肝脏、盆腔多发转移。随着肠镜技术和微创技术的发展,ESD术和TEM术日益成为直径1.0cm以下类癌的首选手术方式[5-6],本组6例ESD术、1例TEM术,术后患者效果良好,无经肛手术术后的疼痛、大便困难等症状。类癌细胞对放疗和化疗不敏感,近年来对于晚期伴多发转移的患者应用舒尼替尼、生长抑素等有一定疗效[7-8]。
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