特发性肺含铁血黄素沉着喘促、短气并脑室扩大治验评析

李庆生

（昆明医学院，云南 650500）

特发性肺含铁血黄素沉着喘促、短气并脑室扩大治验评析

李庆生

（昆明医学院，云南 650500）

特发性肺含铁血黄素沉着症；喘促；方颅

患者，男，汉族，5岁半，现居昆明。其母及家人陪诊。

1 诊治概要

初诊。就诊时，一群人陪同一个神色黯淡、气喘难耐、步履缓慢的肥胖患儿走入诊室。

其母陪叙：该患儿头痛、脸色苍白而后发紫、乏力半年余；经某儿童医院住院治疗，有改善，但未明显减缓；现仍头痛、气促、胸闷。

患儿自诉：身体不好过，头痛，胸闷。

细询病史：其母为昆明人，25岁妊娠，身体健康。妊娠期间，因腰椎间盘突出症而较长时间保胎治疗。超过预产期，经剖腹产分娩该男孩；分娩过程无异常情况。其出生后人工哺乳（奶粉为主）；3岁时返回昆明居住至今。半年前因头痛、面色苍白到某医科大学附属儿童医院住院治疗。入院诊断为：1）贫血原因待查。2）脑积水。住院1个月后出院，出院诊断为：1）特发性肺含铁血黄素沉着症。2）重度贫血。3）小儿偏头痛。4）脑室扩大。血常规：白细胞增高明显，血小板、血红蛋白减少明显。

该患儿家族中，此前无人患此类病症。

诊察得知：患儿身高约1.1m，形体肥胖，腹部前凸，四肢粗壮，行走步履正常但较缓慢；智力发育基本正常，对答正确，表述及言语清晰。半年前因病住院治疗时服用激素（泼尼松）至今，已半年余；头颅较大，颅骨较方，轮廓明显，头顶较平；脸面较大，面颊肿胀，双腮以上皮肤臌胀，皮色黑红紫晦暗；烦躁，夜寐不安；唇紫，气短难续，乏力，胸闷；鼻塞，呼吸不畅，喘促，微咳，痰白有泡沫；心中灼热，手足心热，汗出；舌淡红偏暗，苔薄白微腻，脉沉细。

分析：此病较为特殊且罕见，其成因复杂，其母妊娠期长时间保胎治疗、剖腹产出生、生后人工哺乳（奶粉为主）等，都可能与目前的病况有关。但是，目前已很难准确判断何因造成此病。此时之状，除其原病症较为复杂外，较长时间使用大量激素，也为其主要原因。

诊断：病属喘促（特发性肺含铁血黄素沉着症）、短气并方颅（脑室扩大），证为肺脾俱虚、气血不足、痰瘀互结胸中。

治则：补益脾肺，调补气血，活血破瘀，涤痰化湿，宣肺利水。

方药：取泻白散、薤白饮、补中汤合用之意，加活血破瘀、涤痰渗湿、宽胸理气之品。

桑白皮10g，鱼腥草8g，葶苈子10g，浙贝母9g，白芥子 9 g，莱菔子 8 g，薤白 10 g，栝楼 6 g，黄芪12 g，苏条参 12 g，桔梗 6 g，炙升麻 4 g，茯苓 15 g，半夏 6 g，金钱草 10 g，防风 12 g，藁本 9 g，白芷 8 g，天麻 12 g，丹参 16 g，枸杞子 10 g，莪术 5 g，三棱 6 g，焦黄柏 8 g，槟榔 9 g，连翘 12 g，炒知母 8 g，生甘草4 g。

先服4剂，1周后再诊。

1周后，二诊。

患儿自如地走入诊室，仅其母陪同。

患儿自诉：没什么不正常的，一切都好。

诊察得知：其面色转红润，已无晦暗或色黑之像；水肿明显消除，脸形渐正常，面色现红润；喘促明显减缓，已无明显咳喘，咯出之痰量仍中等，痰色为淡红黄色；行走轻松，步履已无拖缓之象。

分析：上方已起效，长时间使用激素后的不良反应明显减缓。“特发性肺含铁血黄素沉着症”已有改善，痰液由初始时的白色，渐出现微黄红色，应为沉着于肺部的含铁血黄素渐被肺部吸收而随痰液排出体外，为佳兆。故，当续守上方治之。

方药：守上方，加重涤痰排痰之药量，加皂角刺10 g，白鲜皮 8 g。

续服4付，1周后再诊。

再1周后，三诊。

自诉：全身明显好过，没有什么特别的不舒服，只是感到有时微恶心，但无呕吐。

诊察得知：其病容明显改善，已无典型的痛苦性病容。行走正常，面色红润，脸形胖但正常，已无喘促；咯出之痰量仍中等，痰色仍为淡红黄色。

一些菌类植物的菌伞下面有美丽的菌褶结构，通过低角度拍摄可以突出展示这种结构。实时取景搭配可翻转的液晶屏幕或者使用弯头目镜方便取景。

据患者家属提供的2 d前化验单，血常规改善明显：白细胞在正常值范围内微偏高，血小板、血红蛋白数量增多。

舌淡红微暗，苔薄白，脉弦细。

分析：上方起效已明显。在头痛已消之时，自身感觉渐敏感，故感到有时微恶心，但无呕吐。此为其脑室大，颅内压力仍偏高之表现。在颅内压力较高时，其表现为头痛。此时，颅内压力虽减缓但仍偏高，故头痛已消，却仍感微恶心。此类表现，均为“无形之痰”作祟而致。续守前方，略作调整治之。

方药：守上方，加苏梗8 g，藿香10 g，止呕恶；连翘由10 g增至15 g，以减颅内压。

续服4剂，1周后再诊。

又1周后，四诊。

自诉：全身都好，恶心已明显减轻，要特别注意时才会出现；痰色由黄红色转为白色，已有3 d未咯痰，胸部已无特殊感觉。

诊察：其面容已恢复正常，肤色黄红而润，双颧骨至腮部皮肤微红，呼吸正常。舌淡红，苔薄白，脉弦细。

分析：上方已明显获效。上诊时的头痛已消，今天恶心明显减轻，说明颅内之压力趋于正常。

咳嗽，痰液由白色转为微黄红色，表明肺部沉着之含铁血黄素渐被肺部吸收而随痰液排出体外；近日痰色由黄红色转为白色，且已3日未咯痰，胸部已无特殊感觉，说明含铁血黄素已经基本被吸收而排出体外。故，当续守上方治之。

方药：守上方，去藿香、三棱、鱼腥草、天麻。

续服4剂，可视情再诊。

再又1周后，随访追踪：未再出现咳嗽、咯痰，已无恶心等症；身体无不适。其母言：感觉其头形变小了一些。医者诊察得知：其头颅周径明显缩小约1～1.5 cm，轮廓由方变圆；面容正常，面部皮肤已无肿胀感，脸面已无明显胖大感，肤色黄红而润；腹部前凸明显改善。

再又2周后，随访追踪：患儿面容开朗，活动自如有力，在座椅和其母身边上下灵活自如跑动、玩耍。

2 评析

该患儿病例特殊，为医者首次碰到。

该患儿之喘促，应是由于“特发性肺含铁血黄素沉着（症）”所致。含铁血黄素沉着于肺部，影响肺部的气体交换，血氧饱和浓度下降，机体缺血缺氧，肺主气、司呼吸的功能受损，肺脏不能“朝百脉”，遂出现头痛、烦躁，面色黑红紫晦暗、颜面水肿，呼吸不畅、喘促、胸闷等症。治疗本病之关键，在于促进肺部含铁血黄素的吸收与排除。从中医辨证的角度看，据该患儿的临床表现，其“特发性肺含铁血黄素沉着症”的病机，主要应为“痰瘀互结”，尚有其他复杂的病因病机关系。

方颅（脑积水或脑室扩大），按中医理论，多为肾精不足、脾胃虚弱所致，即先天、后天之本俱虚。

该患者可能病起于先天肾精不足，再由后天失调所致。治当先后天同治，但此时为后天失调更为急为重，特以“补益脾肺，调补气血，活血破瘀，涤痰化湿，宣肺利水”诸法，重在调后天。

该患者同时出现“有形之痰”与“无形之痰”为患之表现。

痰之产生，其根在肾，其源在脾，其器在肺。即：肾为生痰之根，脾为生痰之源，肺为储痰之器。痰为病理性产物，其为“前病生此邪，此邪致新病”的“邪留发病”的病邪。痰生成后，可咯出体外而可见者为“有形之痰”；不可咯出体外而不可见者为“无形之痰”。

“有形之痰”形成后，停阻气道，影响肺之宣发、肃降，肺气上逆而致咳嗽、喘促等。“有形之痰”常随咳嗽而咯出，或自盛之时自排于外。医者可于病患者体外直接见之、辨之。

“无形之痰”，虽不咯于体外而直接见之，却因其生于内，聚于经脉，阻气机，致气结，或可出现体表可见之“痰核”，或虽无成核成块之证，却出现气机阻滞、脉络不通之胀痛、肿胀等“痰证”的表现而“有证可辨”。

该患儿，“有形之痰”与“无形之痰”之证俱见。其“有形之痰”积于胸中肺部，致胸闷难耐，但其可咯之外出而见痰。初始时，咳嗽而痰液为白色。服药起效，二诊时，痰色微黄红，乃沉着于肺部的含铁血黄素渐被肺部吸收而随痰液排出体外，为佳兆。四诊时，痰色由黄红色转为白色，且已3 d未咯痰，胸部已无特殊感觉，说明含铁血黄素已经基本被吸收而排出体外。

该患儿，“无形之痰”生于内，阻脑络，致气结而头大、头痛。若治之不力，甚或影响智力发育。

据此，治疗时，既有治“有形之痰”的桑白皮、葶苈子、浙贝母、白芥子、莱菔子，更有治“无形之痰”的天麻等。

脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷与水湿。脾虚，则不仅痰液内生，而且气血生化乏源，体失濡养，出现贫血、体虚乏力等症。

肺主气司呼吸，“朝百脉”，生成之气血，全靠肺气、“宗气”之推动而灌注于全身。肺气虚，则气血不能运达全身，胸中气虚，致唇紫、气短难续、乏力、胸闷、鼻塞、呼吸不畅等症。

因此，该患儿之病机，首先在于肺脾俱虚。对其治疗，当以补益脾肺，调补气血为先、为要。

该患儿之病，因肺脾俱虚而致气血不足，遂致产生“前病生此邪，此邪致新病”的“邪留发病”的病邪：痰湿与瘀血。痰与瘀俱生，互结于胸中，影响肺之宣发、肃降，致肺气上逆而咳嗽、喘促等表现；全身缺血、缺氧，遂现面色黑红紫晦暗、唇紫、烦躁等症。痰湿与瘀血内聚，阻碍气血敷布，脑髓失养，清窍被蒙，故头痛、烦躁。据此认识，该患儿之病机，尚有痰瘀互结而致肺气上逆、脑髓失养、清窍被蒙等关键，其治疗还应活血破瘀、涤痰化湿、宣肺利水。

根据诊断分析与治则治法，该患儿在初诊时的治疗，所用方药之意在于：

补益脾肺：黄芪、苏条参、桔梗、炙升麻、茯苓；

调补气血：黄芪、苏条参、丹参、枸杞子；

活血破瘀：丹参、莪术、三棱；

涤痰化湿：桑白皮、葶苈子、浙贝母、白芥子、莱菔子、天麻、茯苓、半夏、金钱草；

宣肺利水：防风、藁本、白芷、桑白皮、鱼腥草、葶苈子；

宽胸理气：薤白、栝楼、桔梗、炙升麻、槟榔。

随症加用焦黄柏、槟榔、连翘、炒知母，乃针对其烦躁、夜寐不安、心中灼热、手足心热、汗出等症。

二诊时，上方已起效，长时间使用激素后的不良反应明显减缓；“特发性肺含铁血黄素沉着症”已有改善，痰液由初始时的白色，渐出现微黄红色，为佳兆。故，续守初诊时之方药，加重涤痰排痰之药量，加皂角刺10 g，白鲜皮8 g。

三诊时，上方起效明显。在头痛已消之时，自身感觉渐敏感，故感到有时微恶心，但无呕吐。此为其脑室大，颅内压力仍偏高之表现。因此，续守上方，加苏梗8g，藿香10g，止呕恶；连翘由10g增至15g，以减颅内压。

连翘为传统的清热解毒、清心除烦之中药。其“清心除烦”的作用，具有降低颅内高压、减轻肝阳上亢的效果。因此，在此诊时加大连翘用量。

四诊时，头痛已消，恶心明显减轻，说明颅内之压力趋于正常。痰色由黄红色转为白色，且已3 d未咯痰，胸部已无特殊感觉，说明含铁血黄素已经基本被吸收而排出体外。故，续守上方调治，去止呕之藿香，破瘀之三棱，祛痈排痰之鱼腥草，去治疗“无形之痰”、降低颅内高压、止头痛之明天麻。

其后，两次随访追踪：未再出现咳嗽、咯痰，已无恶心等症；身体无不适。患儿面容开朗，活动自如有力。可判断：原反映着“特发性肺含铁血黄素沉着症”的咳嗽、咯痰、胸闷及喘促，受脑积水、脑室扩大而致颅内压力改变影响而出现的头痛、恶心、夜寐不安等症均已消失。

李庆生（1954－），男，云南省名中医，二级教授，硕士、博士研究生导师，加拿大多伦多大学访问学者，师承中国已故著名的现代中医辨证论治研究专家、中医诊治疑难病证名家欧阳锜先生，省级重点学科“临床中药学”、“中西医结合基础”学术带头人，曾任云南中医学院院长（2000年10月—2010年5月）、副院长（1996年10月—2000年10月），现任昆明医学院副院长（正院级），从事中医辨证论治的临床研究和疑难杂病的诊治，擅长诊治过敏性疾病、代谢性疾病、心身性疾病、病毒感染性疾病，2000年以来，主持省部级以上科研项目11项，获省部级成果奖7项，国内外公开发表中英文论文80余篇、英文科技译文20多万字、主编或参编出版论著6部，《生命科学与中医药学》为其代表性专著。

R255.2

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1672-1519（2011）05-0358-03

2011-05-21）