经肛门先天性巨结肠根治术并直肠肌鞘部分切除术的临床应用观察

薛恩达，张明生

(1青岛大学医学院，山东青岛266003;2聊城市人民医院)

手术是根治先天性巨结肠的惟一方法，但是其可用手术方式有多种，尚无标准术式。2007年12月～2010年6月，我们采用经肛门先天性巨结肠根治术并直肠肌鞘部分切除治疗先天性巨结肠43例，效果满意。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 先天性巨结肠患儿43例，男36例，女7例。年龄15 d～8岁。新生儿8例。术前14例有肠炎病史。短段型10例，常见型33例。患儿均经钡灌肠、肛门直肠测压和病理检查确诊。

1.2 手术及效果评价方法 患儿取截石位。在齿状线水平环行切开直肠黏膜，前壁沿着黏膜下层向上分离直达腹膜返折处，切开肌鞘入腹腔;后壁沿直肠纵肌一直向上分离至相应的腹膜返折水平。取后壁正中做长方形部分肌鞘切除，游离松解并切除痉孪段、移行段和部分扩张段，将结肠拖出至肛缘水平与肛管黏膜及皮肤相吻合，肛门后置橡皮引流条一根。术后分1年内、1～2年内、2年后3个阶段进行随访。参照文献［1，2］方法评定患者肛管直肠功能，分为优、良、差3级。

2 结果

本组39例获半年以上随访，4例失访。术后1年优16例、良15例、差8例，2年优23例、良10例、差2例，2年以上优29例、良4例、差0例。术后1、2、3、6、9 个月肛管静息压分别为(20.0 ± 6.4)、(21.0 ±8.3)、(22.0 ±10.4)、(24.8 ±9.9)、(24.9±10.3)mmHg，均低于术前的(37.6 ±12.3)mmHg，P 均 ＜0.05。

3 讨论

先天性巨结肠患儿远端肠肌间神经节细胞缺如或发育不良，导致病变肠管痉孪，造成患儿顽固性便秘。因此，彻底切除无神经节细胞肠段和内括约肌是矫正该畸形的关键。目前的几种根治术均保留约50%的远端内括约肌［3，4］，使部分患儿手术后存在便秘、腹胀和频繁肠炎，便秘和肠炎的发生率分别达到20%和40%［4］。

本组患儿采用的术式在齿状线切开直肠黏膜后即达内括约肌与外括约肌的间隙，手术中很容易辨别两者的界限。内括约肌电切时无收缩，色苍白;外括约肌电切时有收缩，色粉红。两者之间有一层结缔组织相隔。保留直肠前壁肌层是为了杜绝尿道、精囊、前列腺及神经损伤。本组患者均行直肠后壁肌鞘部分切除，最大程度的切除了先天性巨结肠畸形的病变组织，而将正常的结肠与肛管吻合，与肛管、盆底肌及肛门外括约肌重新建立了解剖关系，获得了良好的术后效果，患儿排便控制功能良好，便秘症状完全消失，有效地降低了肛管的静息压力，术后肠炎发生明显减少。这表明该手术方法治疗先天性巨结肠效果满意，应引起临床重视。

［1］Reding R，Goyet JV，Gosseye S，et al.Hirschsprung's disease:a 20 years experience［J］.J Pediatr Surg，1997，32(8):1221-1225.

［2］Bai YZ，Chen H，Hao J，et al.Long-term outcome and quality of life after the Swenson Procedure for Hirschsprung＇s disease［J］.J Pediatr Surg，2002，37(4):639-642.

［3］Miyano T，Yamataka A，Urao M，et al.Modified Soave pullthrough for Hirschsprung's disease:lntraoperative internal sphincterotomy［J］.J Pediatr Surg，1999，34(6):1599-1602.

［4］李龙，付京波.肠黏膜及内括约肌切除对预防巨结肠根治术后肠炎的影响［J］.临床小儿外科杂志，2004，3(3):161-164.