Vogt-小柳原田综合征7例报告

苏九妹,刘金茹,高 军,安喜艳,谈宗雯

(天津市第三中心医院,天津 300170)

Vogt-小柳原田综合征(VKH)是一种病因尚不完全清楚、累及全身多个系统的炎症性疾病,主要表现为脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经视网膜炎和肉芽肿性全葡萄膜炎,常伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发改变等全身表现,很容易漏诊或误诊。2006～2009年,我院收治本病患者 7例,首诊时误诊。现报告如下。

临床资料：本组 7例(14眼)中,男 3例、女 4例,年龄32～55岁,发病时间 2～15 d(均为双眼先后发病)。主诉为视力迅速下降 2例,视物模糊 4例,视物变色 1例。视力0.06～0.5。双眼前节正常 10眼,尘状角膜后沉着物(KP)均阳性,房水闪辉阳性 2眼,晶状体轻度混浊 2眼。眼压均正常。散瞳后玻璃体内可见炎症细胞 10眼。眼底检查：视盘色稍红 2眼,后极部水肿 12眼,黄斑周围灰白及黄白色病变 8眼。曾分别误诊为视网膜中央动脉阻塞 2例、中心性浆液性脉络膜视网膜病变 4例、脉络膜转移癌 1例。后经进一步检查及应用激素治疗,病情好转,确诊为VKH。

讨论：美国1978年制定的VKH诊断标准：以往无眼外伤或手术史;双侧慢性前葡萄膜炎;后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离,视盘充血、水肿及晚霞状眼底;头痛、耳鸣、颈项强直、颅神经或中枢神经系统异常及脑脊液中淋巴细胞增加;白癜风、脱发及白发。以上表现中至少出现 3项即可诊断为VKH。但VKH在发病后的临床表现及病程进展有很大不同,特别是对于发病早期的患者,症状及体征差异较大,很容易造成漏诊或误诊。

Moorthy等根据病程将VKH分为前驱期、葡萄膜炎期、恢复期和复发期。我国 VKH患者葡萄膜炎的出现是从后到前,前葡萄膜炎的性质是从最初的非肉芽肿性转向肉芽肿性,患者在葡萄膜炎发生 2个月后不一定转向恢复期。国内杨培增根据我国VKH患者的病程演变规律,提出了新的临床分期,即前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜受累期、前葡萄膜炎反复发作期。在葡萄膜炎发生之前的3～7d(个别可延长至 2周),患者出现头痛、发热、颈项强直、头皮过敏、耳鸣、听力下降、眼痛、畏光、流泪等前驱症状;随后出现双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎及附近视网膜水肿、黄斑渗出或水肿,多发性神经上皮浅脱离,少数可见渗出性视网膜脱离;发病 2周后,炎症开始从眼后段进展至眼前段,尘状 KP阳性、轻度前房闪辉、前房炎症细胞等非肉芽肿性前葡萄膜炎的表现。如治疗不及时或治疗不当,2个月后进入反复发作期,出现晚霞状眼底改变、Dalen-Fuchs结节、反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎,并发白内障、青光眼等并发症,出现头发、眉毛、睫毛变白及白癜风等皮肤改变。本组 7例都发生在后葡萄膜炎期。

VKH在后葡萄膜炎期与视网膜中央动脉阻塞、中心性浆液性脉络膜视网膜病变以及脉络膜转移癌的眼部表现有一定的相似之处。患者均出现不同程度的视力下降,眼前段无明显异常,眼压正常,眼底后极部视网膜水肿,病变处视网膜色泽变淡。但如果从以下几个方面加以注意,也不难鉴别：①VKH患者多为双眼同时发病(占80.8%),双眼发病间隔超过7 d者仅占 7.5%,其他三种疾病很少有双眼同时发病或间隔在数日之内发病者。②VKH患者散瞳后用裂隙灯检查,在玻璃体后部有少量的炎症细胞漂浮,其他三种疾病没有此现象。③VKH患者眼底表现为“丘陵状”凹凸不平,眼底荧光造影(FFA)表现为视网膜色素上皮水平的多发性点状强荧光,这些荧光点逐渐扩大,晚期形成多湖状染料积存;视网膜中央动脉阻塞早期多可见眼底“樱桃红点”,即使以后视网膜水肿吸收、“樱桃红点”消失,视网膜动脉大多仍狭窄,FFA显示动脉充盈迟缓;中心性浆液性脉络膜视网膜病变,眼底黄斑水肿,有反光晕,FFA可见到墨渍弥散型或喷出型渗漏,多为 1～2个渗漏点;脉络膜转移癌病灶呈奶黄色或灰黄色鳞片状或圆形扁平隆起,FFA早期表现为无脉络膜背景荧光的暗区,晚期呈斑驳状强荧光。④VKH患者的眼部超声检查表现为弥漫性后极部脉络膜低至中度反射性增厚,渗出性视网膜脱离局限于后极部或下方,有一定程度的玻璃体混浊,后部巩膜或表层巩膜增厚;脉络膜转移癌病灶则表现为扁平圆形隆起的实性回声,其周围常伴有渗出性视网膜脱离。

综上所述,临床上遇到双眼同时视力下降或双眼发病间隔不超过7 d的患者,应详细询问病史,并注意有无VKH的眼底相关改变,必要时进行FFA和B超检查,以免漏诊和误诊VKH。