42例主动脉缩窄的诊断及治疗

汪 雷,王 强,陆方林,徐志云＊

(1第二军医大学附属长海医院,上海 200433;2沈阳军区总医院)

1990年 12月 ～2010年 12月,我们共收治主动脉缩窄患者 42例,术前均确诊,均行手术治疗,效果满意。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组男37例,女5例;年龄 1～39岁;病程6～240个月。主要症状依次为心脏杂音、上肢高血压、下肢活动后乏力、心前区疼痛等。合并动脉导管未闭 11例、室缺 6例、主动脉瓣二瓣叶畸形 4例、动脉导管未闭及室缺 7例、动脉导管未闭及房缺3例、动脉导管未闭及主动脉瓣二瓣叶畸形 2例、左右锁骨下动脉共干及右室流出道狭窄各 1例。既往有手术史者 6例(室缺修补术后漏诊主动脉缩窄1例,左锁骨下动脉胸降主动脉人工血管旁路移植术后 29 a再狭窄 1例,缩窄段球囊扩张术后再狭窄4例)。

1.2 诊断方法 术前分别行主动脉逆行造影、CT大血管成像、磁共振大血管成像、心脏彩超检查。

1.3 手术方法 本组均行手术治疗。取左后外侧切口 35例,正中切口 7例。全体外循环下手术 6例,左心转流 3例。降主动脉缩窄矫治方法：人工血管补片成行术 19例,自体心包补片成行术7例,锁骨下动脉与胸降主动脉旁路移植术 5例,左锁骨下动脉与胸降主动脉吻合术 3例,胸升—降主动脉旁路移植术 2例,缩窄段远近端人工血管旁路移植术4例,缩窄段纵切横缝吻合 2例。合并动脉导管未闭者均同期处理,3例婴幼儿患者合并其他心内畸形均同期处理,其他病例行二次心内直视手术或介入治疗。

2 结果

术前证实主动脉缩窄的方法分别为主动脉逆行造影13例、CT大血管成像9例、磁共振大血管成像8例、心脏彩超检查 12例。患者术后均顺利康复。围手术期无死亡病例,无严重并发症,1例早期出现胸腔积液经闭式引流后治愈。本组术后随访 2个月～20 a,失访 3例。17例患者术后早期需药物控制高血压,8个月内血压均恢复正常。随访期间患者均生存,上下肢收缩压差＜10mmHg,未出现主动脉再狭窄、假性动脉瘤等。

3 讨论

国外先天性主动脉缩窄占先天性心脏病的 7%～14%,国内为 0.52%～1.6%[1]。1990年 12月～2010年 12月,第二军医大学附属长海医院共实施先心病手术5 283例,其中主动脉缩窄约占0.79%。该病患者除上肢血压高于下肢血压外,无其他特异性症状。我院对所有先天性心脏病患者入院时均常规测量四肢血压,有效防止了主动脉缩窄的漏诊。对上肢血压高于下肢的患者,以往常行主动脉造影明确诊断,近年来该项检查应用已明显减少。磁共振和CT血管成像具有无创、适用人群广、检查风险小及结果可靠性高等优势[2],临床应用越来越广泛,已逐渐成为首选检查方式。

主动脉缩窄目前公认的手术指征为上肢高血压,上、下肢收缩压差＞50mmHg或主动脉缩窄处管腔直径减少 50%以上。主要治疗方法为介入治疗和外科手术。球囊扩张短期内有一定疗效,但远期并发症多,疗效存在争议[3]。腔内支架置入近来较多应用于治疗该病,短中期疗效满意,但远期效果仍有待观察[4]。外科手术治疗效果确切,远期并发症相对较少[5],因此目前仍是治疗该病的主要方式。

外科手术治疗应依据主动脉缩窄的范围、程度、是否合并心内畸形而制定个性化治疗方案。对于主动脉缩窄合并其他心内畸形是否一期手术仍存在争议。有文献[6]报道,对此类患者一期手术的早中期效果优于分期手术,最佳术式为胸骨正中、左胸后外侧双切口一期手术[7]。我们认为,婴幼儿患者采取一期手术矫正效果较好。对于年长儿童或成人,因胸廓前后径大,切口较深,一期手术存在术野显露不佳、操作难度较大、手术时间长等不利因素,应谨慎选择。对于部分合并简单心内畸形的患者,处理主动脉缩窄后可行介入治疗。截瘫是本手术最危险的并发症,我们通常在术中先阻断降主动脉,然后测量足背动脉血压,如平均动脉压＞40 mmHg,即选择在非体外循环下手术,阻断时间控制在 30 min之内,手术安全性较高。在术中分离主动脉时避免损伤肋间血管等重要侧支,阻断过程中不降血压甚至适当升压以保证侧支血管有足够血流供应远端动脉,最大限度地减少脊髓的缺血性损伤。本组患者无截瘫等严重并发症发生。喉返神经解剖位置毗邻手术区,术中应予以重视。我们通常先游离喉返神经并加以保护,操作尽可能轻柔,在神经附近尽量减少或避免使用电刀,术后患者均未出现声音嘶哑等症状。对于缩窄术后的主动脉再狭窄,矫治手术的主要目的是重建主动脉正常血流通道,进而使血压和循环功能恢复正常。我们多采取升—降主动脉人工血管心包后旁路移植术,此种术式矫治复杂主动脉缩窄的短期和中期效果较为满意[8]。主动脉缩窄患者尤其是年龄较大患者均有较多侧支血管形成,术中应注意严格止血。主动脉缩窄矫正术后晚期并发症不容忽视,如术后高血压、再狭窄、假性动脉瘤等,应注意定期随访。

[1]吴清玉.心脏外科学[M].济南：山东科学技术出版社,2003：332.

[2]Hu XH,Huang GY,Pa M,et al.Multidetector CT angiography and 3D reconstruction in young children with coarctation of the aorta [J].Pediatr Cardiol,2008,29(4)：726-731.

[3]Fiore AC,Fischer LK,Schwartz T,et al.Comparision of angioplasty and surgery for neonatal aortic coarctation[J].Ann Thorac Surg, 2005,80(5)：1659-1665.

[4]Shah L,Hijazi Z,Sandhu S,et al.Use of endovascular stents for the treatment of coarctation of the aorta in children and adults：immediate and m idterm results[J].J Invasive Cardiol,2005,17 (11)：614-618.

[5]Brown JW,Ruzmetov M,Hoyer MH,et al.Recurrent coarctation：is surgical repair of recurrent coarctation of the aorta safe and effective[J].Ann Thorac Surg,2009,88(6)：1923-1931.

[6]方敏华,朱洪玉,汪曾炜,等.主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形一期修复[J].中华胸心血管外科杂志,2010,26(3)：148-150.

[7]Kanter KR,MahleWT,Kogon BE,et al.What is the optimalmanagement of infants with coarctation and ventricular septaldefect[J]. Ann Thorac Surg,2007,84(2)：6l2-618.

[8]Wu Q,Chen X,Li H,et al.Ascending-to-descendingaortic bypass via posteriorpericardium for complex coarctation of aorta[J].JCard Surg,2009,24(2)：167-169.