颈静脉孔区神经鞘瘤的临床特点与手术治疗

吴鹏飞，郭宗泽，潘起晨，王运杰

(中国医科大学附属第一医院，沈阳110001)

神经鞘瘤即起源于舌咽神经、迷走神经和副神经的神经膜细胞，虽然其发生率低，仅占所有颅内神经鞘瘤的2.9%～4%［1］，但是颈静脉孔区结构复杂，手术难度大，术后并发症多且严重。我们回顾性地分析了2000年1月～2010年10月我院应用显微神经外科手术治疗15例颈静脉孔区神经鞘瘤患者的临床资料，结合相关文献，探讨应用显微神经外科手术治疗颈静脉孔区神经鞘瘤的临床效果。

1 资料与方法

1.1 临床资料 15例患者中男9例、女6例，年龄22～63岁、平均43.6岁，病程6个月～5 a、平均2.8 a。多数患者主要表现为听力下降、面瘫，其次为颈静脉孔综合症:舌后1/3味觉减退或消失(舌咽神经)，声带及软腭麻痹，即声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳(迷走神经)，斜方肌及胸锁乳突肌力弱，即耸肩、转颈无力、伸舌偏斜(副神经)，晚期有小脑症状并可有颅内压增高。KPS评分60～90分。

1.2 方法

1.2.1 辅助检查 本组15例均行头MRI及增强检查，并有4例行DSA检查以便与颈静脉球瘤鉴别，MRI表现肿瘤经颈静脉孔向颅内/颅外生长，部分囊变之肿瘤，增强后肿瘤基底部及周边可见强化。

颅底薄层CT扫描可了解颅底骨质破坏程度，对诊断及术中操作有帮助作用。

1.2.2 手术方法 15例肿瘤均行显微神经外科手术，根据肿瘤生长方向及大小选择手术入路，在12例选择远外侧手术入路的肿瘤中，10例肿瘤全切除，1例大部分切除(小部分残留于颈静脉孔内)，1例部分切除(肿瘤向脑干腹侧面生长，且与脑干粘连严重，切除肿瘤过程中血压波动明显且持续下降，故未强行切除肿瘤);在3例选择乙状窦后入路的肿瘤中，2例肿瘤全切除，1例大部分切除(小部分残留于颈静脉孔内)。

2 结果

2.1 手术结果 15例肿瘤患者中，其中12例肿瘤全切除，2例大部分切除，1例部分切除。术中无死亡。术后神经系统功能障碍改善和恢复者13例，1例无明显变化，1例术后原有症状加重，经下胃管鼻饲及预防性气管切开治疗10 d后拔管，恢复良好。术后的随访显示肿瘤全切者无肿瘤复发，且KPS评分均有所提高。肿瘤残余者术后行放射治疗，控制良好。

2.2 术后并发症 术后患者症状大部分均有好转，1例听力下降患者术后无明显变化，1例患者在术后第5天出现严重的吞咽困难及饮水呛咳，考虑为脑干及后组颅神经水肿或局部血管受刺激后引起的血管痉挛所致，遂果断下胃管鼻饲及预防性气管切开，并行抗血管痉挛治疗10 d后拔管，恢复良好。1例出现切口脑脊液漏，经持续腰大池引流后治愈，1例术后严重肺炎，经积极抗炎治疗后好转。复查MRI，全切者未见复发，KPS评分70～100分，均有增加。

3 讨论

颈静脉孔区神经鞘瘤一般多在后组颅神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)出颅处的颈静脉孔处发生和发展，并集结于桥小脑角及其下方，由于解剖结构复杂，很难分辩肿瘤的神经来源因而统称为颈静脉孔区神经鞘瘤。颈静脉孔区神经鞘瘤患者的临床症状并不一定表现为典型的Vernet综合征，而一般最常见的症状为听力障碍和面瘫，随着肿瘤的不断发展，会逐步累积到相应的颅神经而表现为相应的症状［1～3］。本组病例中最常见的临床表现为第Ⅶ、Ⅷ对颅神经麻痹，其次为后组颅神经障碍，与文献报道基本一致［4］。

MRI检查提示肿瘤T1加权呈等或低信号，T2加权则为高信号，偶可见增粗的神经束呈线条状与肿块直接相连，注射造影剂后肿瘤呈中等程度增强，部分囊变者可见环状或不规则强化，其内的囊变或坏死灶不强化，病灶内无明显血管流空。颈静脉孔区神经鞘瘤倾向于向宽广的脑池发展，偶可见“鼠尾征”表现;也可经颈静脉孔向颅外延伸，骨质破坏吸收，颈静脉孔扩大，而内听道无扩大［3］，颈静脉孔内病灶增强扫描可见明显强化。肿瘤大者，可见脑组织压迫性改变，脑干及四脑室受压变形［5］，甚至有脑积水表现。颈静脉孔区神经鞘瘤需与该区其他常见肿瘤加以鉴别，如颈静脉球瘤、脑膜瘤、转移肿瘤、软骨肉瘤、听神经瘤、舌下神经鞘瘤、后颅窝皮样或表皮样囊肿等。

颈静脉孔区位置深在，该处神经鞘瘤多由神经部发出，故肿瘤暴露困难，手术操作空间狭小［6］。理想的手术入路应遵循以下原则:既能够预先控制重要神经血管结构的前提下获得最大的术野暴露，也能够完整切除肿瘤的前提下最小的损伤神经组织［1，3，7］。我们的经验是，手术入路的设计应该在做到解剖保留颅神经的基础上，争取做到功能保留，同时要保证在术中能够从容控制出血，保护脑干等重要结构不受损伤。在本组15例患者中，应用远外侧入路11例，乙状窦后入路4例，其中12例肿瘤全切除，2例大部分切除，1例部分切除，无死亡病例。在大部分切除的2例患者中，因肿瘤与后组颅神经及/或脑干粘连紧密，为避免颅神经及脑干损伤，未行强制性切除;在部分切除的1例患者中，系因肿瘤较大，切成纵向生长，贯穿于颈静脉孔及桥小脑角，且与面听神经及后组颅神经粘连，尤其与脑干关系密切，切除肿瘤过程中多次出现患者血压明显波动而中途暂停手术操作情况发生，故行部分切除，缓解压力，术后行放疗。切开肿瘤包膜后，先行瘤内切除，缩小肿瘤体积，再沿肿瘤周边之蛛网膜间隙进行分离，同时保护周围血管及神经。对于孔内肿瘤，可先切除外部肿瘤，再行孔内肿瘤切除，并予填塞，注意松紧适度，以免过度压迫神经，导致神经功能障碍，并用耳胶封闭，可防止出现脑脊液漏。术中采用面神经监测、术中超声或导航及脑干电生理监测会对神经的解剖保留、血管及脑干的保护起到积极作用。

手术并发症:①呼吸障碍:为颈静脉孔区神经鞘瘤最严重的并发症，主要是由于肿瘤压迫脑干后导致的脑干损伤、术后的水肿及脑干的归位都会导致呼吸中枢功能异常，呼吸机麻痹，呼吸节律变化，呼吸缓慢或浅快，以及呼吸困难，血氧下降，必须使用呼吸机加以纠正。②后组颅神经损伤:为颈静脉孔区神经鞘瘤最常见的并发症，主要表现为Vernet综合征，但经护理和康复治疗多能恢复，但是在急性期需注意吸入性肺炎的发生。③面听神经损伤:多由于面听神经的反应性水肿或面听神经颅内段及面神经乳突段血液供应障碍引起，一般多可有所恢复。④脑脊液漏:术后脑脊液漏，极易引起严重感染，甚至死亡，故术中应严密缝合硬膜，颈枕部肌群严格解剖复位，确切封闭乳突气房，术后局部加压包扎。⑤其他:如肺炎、下肢静脉血栓、胃肠道出血等，均需采取相应措施。

对于术后复发或残留肿瘤者，可采取立体定向放射治疗，如伽玛刀等，本组肿瘤残余者术后行放射治疗，控制良好，但放射治疗需注意放射反应导致的相应损害。总之，颈静脉孔区神经鞘瘤临床表现多样，手术治疗是首选，术后积极控制并发症，预后良好。

［1］Samii M，Babu R，Tatagiba M，et al.Surgical treatment of jugular foramen schwannomas［J］.Neurosurgery，1995，82(6):924-932.

［2］Lee SK，Park K，Kong DS，et al.Surgical tactics and outcome of treatment in jugular foramen schwannomas ［J］.J Clin Neurosci，2001，8(suppl 1):32-39.

［3］Sanna M，Bacciu A，Falcioni M，et al.Surgical management of jugular foramen schwannomas with hearing and facial nerve function preservation:a series of 23 cases and review of the literature ［J］.Laryngoscope，2006，116(12):2191-2204.

［4］毛颖，周良辅，张荣.颈静脉孔区神经鞘瘤17例临床分析［J］.中华外科杂志，2004，42(13):773-776.

［5］Eldevik OP，Gabrielsen TO，Jacobsen EA.Imaging findings in schwannomas of the jugular foramen［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2000，21(6):1139-1144.

［6］Rhoton AL Jr.Jugular foramen ［J］.Neurosurgery，2000，47(3 Suppl):S267-285.

［7］Jackler RK，Driscoll CLW.Tumor of the ear and temporal bone［M］.Philadelphia:Lippincott Williams＆ Wilkins，2001:353.