婴幼儿肺动脉吊带15例临床分析

许玉芳,裴 铮

(1.河南省郑州市第一人民医院儿科,河南郑州,450000;2.广东省人民医院儿科,广东广州,510080)

肺动脉吊带(PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,1897年G laevecke和Doeh le首次报道本病。本病又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常起源于右肺动脉,常合并气管,支气管狭窄,导致患儿出现严重的气急、喘鸣、呼吸困难等,不及时诊断及治疗,病死率高达90%。本院2008年4月～2011年4月确诊PAS患儿15例,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患儿15例,男11例,女4例,年龄2个月～5岁,平均2.1岁,其中手术13例,合并法洛氏四联症6例,房间隔缺陷2例,室间隔缺损2例,永存左上腔静脉3例,动脉导管未闭6例,右肺发育落后3例,气管狭窄100%。

1.2 方法

15例患儿均行胸片,彩色多普勒超声心动图,纤支镜,心血管造影(CTA),螺旋CT增强扫描检查。

2 结 果

2.1 临床特征

患儿多以咳喘,反复肺炎就诊,其中5例生后即有喉鸣,喘鸣,呼吸困难,发病年龄为3 d～4个月,平均2个月,左肺不张6例,喘息性支气管炎8例,婴幼儿哮喘 6例,应用呼吸机治疗3例,撤机困难。

2.2 辅助检查

胸片:所有患儿行胸片检查:右肺透亮度增强10例,双肺透亮度增强2例,左侧透亮度增强2例,肺不张6例,肺气肿4例,肺部有片状阴影12例。

纤维支气管镜:所有患儿经纤维支气管镜检查显示支气管和食道不同部位受压,7例合并支气管狭窄。

心血管造影(CTA)检查:CTA检查示14例示正常肺动脉总干左肺动脉处未见左肺动脉显影,左肺动脉起源于右肺动脉远端分叉处,向后向左走行;1例示左上肺动脉起源正常,左下肺动脉起源于右肺动脉,取适当的右前斜位能显示此畸形,CTA有选择性强,分辨率高的绝对优势,但无法完美显示左肺动脉的空间走行,无法显示左肺动脉或左下肺动脉与与气管及食管的关系。

螺旋CT:提示主气管中下段狭窄14例阶段性狭窄1例,均有食管压迹右支气管畸形狭窄9例,左支气管狭窄2例,ASD2例,PDA 9例,PAS9例,PH6例,PH 6例。

超声心动图:检出12例PAS,法洛氏四联症6例,房间隔缺陷 2例,室间隔缺损2例,永存左上腔静脉3例,动脉导管未闭6例,3例复诊时时再次明确PAS诊断。

2.3 手术治疗

12例行外科肺动脉吊带纠正术,术中所见符合诊断,无死亡病例,术后9例症状消失,3例好转,3例未行手术治疗。

3 讨 论

该病诊断困难,易误诊为呼吸道发育畸形或哮喘,患儿有反复咳喘症状,经反复抗感染平喘治疗,疗效不佳。PAS多于生后第1年发病,不及时治疗于1岁内死亡。90%以呼吸窘迫为突出特点,可伴有发绀,喘鸣,气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎,并伴发肺气肿,出现阵发性呼吸困难和反复肺部感染。年长儿只表现为吞咽困难和进食缓慢。PAS的临床表现根据年龄和病变程度分为2类:第一类多见,该类患者多于幼年发病,合并其他心血管畸形,支气管树发育异常,伴有呼吸窘迫和喂养困难,且发病率和病死率均高,另一类较少见,表现为单纯左肺动脉发源异常,而无症状或者直至成年以呼吸道和(或)吞咽困难为首发症状而发病。肺动脉吊带是1种罕见的先天性心血管畸形,其病理特征为左主动脉正常发出右肺动脉,左肺动脉起自右肺动脉的后方,呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后达到左肺门。往往合并心内结构的畸形。临床上气道的不全梗阻引起的通气障碍是本病的最突出表现[1]。国内报道少,文献报道如无外科手术,本病病死率90%[2],所以早期发现诊断本病可以大大提高治愈率。对可疑的患儿行纤维支气管镜检查可以直接观察呼吸道有无狭窄、梗阻,而且能观察到呼吸道管外压迫等间接症状,进一步行多普勒超声心动图检查时,要多切面重复探查左肺动脉的起源,因具有无创性可重复性适合早期的诊断,但需要医师提高对本病的认识才能减少早期的误诊漏诊。心血管造影选择性强,分辨率高,可提供血液动力学资料,同时应选择向头侧、左前斜位造影的角度可充分显示肺动脉分支的走行。螺旋CT尤其是多排螺旋CT可以显示左肺动脉或左下肺动脉于食管和气管的关系。本病一经查出应早期手术以纠正左肺动脉异常及气道梗阻。所以临床中遇到反复咳喘的患儿不仅要考虑常见的病因:感染、哮喘、异物等,而且要考虑到少见的病因,提高临床医师对PAS的认识可以大大减少PAS的死亡率。

[1] Takeda Y,Asou T.Fakhri D,et al.Pulmonary artery sling associated with tetralory of fallot[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2005,13(1):77.

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[3] 李 筠,何学华.肺动脉吊带的诊断与治疗[J].临床儿科杂志,2007,25(6):470.

[4] 刘 晖,李晓峰,姜 娟,等.婴幼儿肺动脉吊带畸形5例[J].实用儿科临床杂志,2007,22(19):1502.

[5] 丁桂春,王建华,刘 梅,等.肺动脉吊带的彩色多普勒超声心动图诊断价值[J].中华医学超声杂志,2010,7(5):53.