腹膜后副神经节瘤的CT诊断3例及文献复习

谢宗玉 石士奎 季立平 周育夫

（1.蚌埠医学院第一附属医院放射科，安徽蚌埠233004；2.蚌埠市骨伤科医院骨科，安徽蚌埠233000；3.蚌埠医学院第一附属医院放疗科，安徽蚌埠233004）

腹膜后副神经节瘤与腹主动脉等大血管毗邻，侵袭性高，对患者生命威胁较大，5年存活率仅约36%，且较其他部位的副神经节瘤而言，腹膜后者具有更高的转移倾向。早期诊断，及时手术切除是腹膜后副神经节瘤的最佳治疗方法[1]。本研究收集2007年11月～2009年3月经手术病理证实的3例腹膜后副神经节瘤的临床资料，回顾性分析其CT征象，旨在提高其术前CT诊断及鉴别诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组3例病例中，男1例，女2例，基本情况及临床特点见表1。

1.2 CT检查方法

全部病例均行CT平扫＋增强扫描，病例1采用东芝Asteion 4排螺旋CT扫描仪，扫描层厚5mm，层距5mm，螺距3.0。病例2、病例3采用美国GE Lightspeed 64层螺旋CT扫描仪，扫描层厚5.0mm，1.25mm层厚重建，螺距1.375∶1。患者取仰卧位，平扫结束后经肘前静脉注射对比剂欧乃派克行增强扫描，用量100mL，经高压注射器团注。

2 结果

病例1 CT示左侧腹膜后17.7cm×8.5cm×10.2cm混杂密度肿块，内见散在斑片状低密度影，肿瘤明显不均一强化，肿瘤周围及瘤内可见粗大强化的血管结构（图1）。全麻下行腹膜后肿瘤切除术，术中见肿瘤约20cm×10cm×8cm，质软，位于腹膜后，与胰腺及小肠粘连，下方紧贴腹主动脉及肠系膜血管，左侧与肾静脉粘连。肿瘤血供丰富，表面血管怒张、迂曲。术后病理诊断：腹膜后副神经节瘤。

表1 3例患者基本情况及临床特点

病例2 CT示胰尾区大小约4.0cm×5.8cm×6.0cm类圆形软组织块影，其内密度不均，见散在斑片状低密度影，肿瘤明显不均一强化，内见分隔强化影。全麻下行腹膜后肿瘤切除术，术中见肿瘤位于胰体后下方，约6.5cm×5.5cm×5.5cm，包膜完整，血供丰富，术中顺利，但在游离肿瘤时血压突然上升，心率加快，肿瘤切除后血压又降至正常。术后病理诊断：腹膜后副神经节瘤。

图1 （a～c） CT示左侧腹膜后混杂密度肿块，内见散在斑片状低密度影，肿瘤明显不均一强化，肿瘤周围或瘤内可见粗大强化的血管结构图2（a～d） CT示右侧腹壁、腹膜后不规则团块状囊实性肿块，密度不均，可见大小不等囊腔，腔内见分隔样结构，亦可见散在斑点状钙化灶，肿瘤实质及分隔样结构强化明显，邻近结构受压移位

病例3 CT示右侧腹壁、腹膜后及肝门之间不规则团块状囊实性肿块，边界欠清，大小约10.0cm×14.5cm×9.5cm，密度不均，可见大小不等囊腔，腔内见分隔样结构，亦可见散在斑点状及沿囊壁弧线样分布的钙化灶，肿瘤实质及分隔样结构强化明显，邻近结构受压移位（图2）。全麻下行腹膜后肿瘤剖腹探查术，见原发肿瘤位于右侧腹膜后肝肾之间，沿下腔静脉表面向上浸润至肝尾状叶，向下侵及右肾及右肾动静脉，邻近肠系膜上动静脉亦不同程度受侵。因肿瘤侵及范围广，与邻近血管粘连严重，无法正常切除，遂切取部分肿瘤组织送病理科检查。镜下见大的上皮样细胞巢状分布，胞浆丰富，嗜酸性或空染，核圆形，较小，大小一致，巢间血窦丰富，部分扩张充血，瘤组织内见片状坏死。病理诊断：腹膜后副神经节瘤。

3 讨论

副神经节是神经内分泌系统的一个组成部分，来自原始神经嵴的神经外胚层细胞，后者在胚胎发育过程中，经广泛迁移，散在分布于身体各处，聚集成为副神经节，副神经节瘤即是对起源于副神经节组织的所有肿瘤的统称，发生于腹膜后者约占10%～20%，以人体中线主动脉周围或肠系膜区多见[2，3]。由于临床少见，目前副神经节瘤的分类方法尚不统一。一般根据其能否产生儿茶酚胺及有无相应的临床症状分为功能性和非功能性，根据免疫组化特点可分为嗜铬性和非嗜铬性，其中功能性者又称为肾上腺外嗜铬细胞瘤，而发生在肾上腺的嗜铬细胞瘤则不在本文的讨论范围。副神经节瘤的发病机制至今不明，目前认为可能与基因突变有关[4]。腹膜后副神经节瘤的临床表现缺乏特异性，无明显性别差异，以40～50岁多见，本组中位年龄为42岁，肿瘤多生长缓慢，加之腹膜后潜在间隙较大，可长期无症状，当出现压迫症状时多数肿瘤已生长较大。对于功能性者，临床表现与其分泌的儿茶酚胺水平高低有关，可出现阵发性高血压、心悸、头晕和多汗等，一般诊断相对较早，瘤体亦相对较小。

副神经节瘤的确诊主要依靠病理组织学检查[5]，但对于腹膜后者，因该间隙通常含有较多脂肪，CT图像上表现为明显的低密度，在此低密度脂肪的衬托下易于勾勒出副神经节瘤的大体形态，且腹膜后间隙的横断面解剖结构相对简单，故CT在腹膜后副神经瘤的诊断中具有重要价值，可为临床提供关于肿瘤的有无、部位、大小、形态、质地以及与周围脏器的毗邻情况，如邻近结构有无受压、移位、粘连及浸润等[6]。

根据本组病灶的CT特征并结合文献复习，笔者认为腹膜后副神经节瘤具有以下特征性CT表现。①病灶位置：病灶均位于下腔静脉、腹主动脉、肾动脉及肠系膜动脉周围，即该区亦是腹膜后副神经节的分布位置。②肿瘤的非均质表现：CT平扫肿瘤实体部分表现为中等密度软组织肿块，内见囊变、坏死、散在钙化灶及高密度出血灶[7]，本组病例中仅1例出现钙化灶，呈斑点状及沿囊壁分布的弧线样，其钙化灶有否特征性表现至今尚未见相关文献报道；CT增强扫描肿瘤常表现为高血供特点，即肿瘤实质及间隔明显强化，囊变坏死区无明显强化，肿瘤周围或瘤内可见粗大强化的血管结构[8]。肿瘤血供丰富及瘤内粗大的血管结构似与肿瘤坏死囊变的特性相矛盾，推测可能与肿瘤血管发育不成熟、末端分支少且易发生痉挛、闭塞有关。③肿瘤体积较大：本组病例中瘤灶最大径均＞5cm，这可能与肿瘤沿腹膜后间隙生长的特点有关。④类圆形的外形特点：与肿瘤具有完整或不完整的包膜有关，恶性者可为不规则形，无包膜，与周围脏器粘连、界限不清，本组1例恶性者因与邻近血管粘连严重而失去了正常手术切除的机会。

腹膜后副神经节瘤主要应与发生于该区的神经鞘瘤、神经纤维瘤、节神经细胞瘤、胰腺实性假乳头状瘤及Castleman病等进行鉴别。神经鞘瘤及神经纤维瘤好发于脊柱旁、肾脏内侧，神经鞘瘤坏死囊变多见，CT增强扫描为不均匀强化。神经纤维瘤为实性肿瘤，轻度强化，少囊变，中间有片状低密度区，与椎管关系密切，可在椎管内外呈“哑铃状”生长。节神经细胞瘤瘤体边缘清楚，密度低，常低度强化或不强化，极少数副神经节瘤是以和节神经细胞瘤复合体的形式存在，鉴别诊断更为困难[9]，主要依赖病理组织学诊断。胰腺实性假乳头状瘤是由肿瘤实性部分和囊性部分不同程度混合而成，当囊性结构为主和囊实比例相仿时，CT检查可见特征性的“浮云征”，其细条状或斑点状钙化均出现在肿瘤的周边部分[10]，且肿瘤与胰腺关系密切。Castleman病少见，多发生在肾门附近，边缘清晰锐利，密度均匀，极少有坏死囊变，其内可见特征性分支状钙化，增强后明显强化，甚至呈血管样强化[11，12]。

综上所述，腹膜后副神经节瘤具有一定的特征性CT表现，仔细分析这些CT征象并与临床结合，多可在术前即作出明确诊断。虽然单凭CT征象很难判断副神经节瘤的良恶性，但Boland等[13]研究认为，如定期复查6个月病灶形态基本无变化，多可支持良性肿瘤的诊断。如果实验室检查结果高度怀疑嗜铬细胞瘤的存在，而肾上腺CT扫描无阳性发现，此时应扩大扫描范围，确定副神经节瘤的有无，以避免不必要的漏诊。

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