局灶性脑皮质发育不良的MRI表现及分型

赵殿江 ZHAO Dianjiang朱明旺 ZHU Mingwang杜铁桥 DU Tieqiao

张旭妃 ZHANG Xufei

王丽宁 WANG Lining

首都医科大学第十一临床医学院，北京三博脑科医院影像科 北京 100093

局灶性脑皮质发育不良（focal cortical dysplasia,FCD）的病理特点是局部脑皮质分层紊乱，出现异常神经细胞。FCD是药物难治性癫患者需手术治疗的常见病因之一。随着MRI技术的应用，对FCD的认识及诊断水平逐渐提高。笔者通过分析经病理确诊的54例FCD患者的MRI表现，探讨FCD的MRI分型，以期提高FCD的MRI诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集北京三博脑科医院2008-04～2010-12行MRI检查并经手术病理证实的54例FCD患者，其中男性33例，女性21例，年龄2～42岁，平均19.1±11.4岁。所有患者均在临床上表现为药物难治性癫。

1.2 仪器与方法 MRI检查使用Philips Achieva 1.5 T超导型磁共振扫描仪，相控阵头颅线圈。常规行横断面T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复序列（ fl uid attenuated inversion recovery, FLAIR）、矢状面FLAIR及垂直于海马长轴的斜冠状面T2WI、FLAIR扫描。成 像 参 数：SE T1WI（TR/TE 600ms/15ms）、TSE T2WI（TR/TE 4 400ms/TE 100ms，TSE Factor 15）及 FLAIR（TR/TE 6 000ms/120 ms，TI 2 000ms）。视野（field of view，FOV）22cm×20cm，矩阵256×256，层厚3～5mm，层间隔0～1mm。

1.3 MRI分析 在T1WI、T2WI及FLAIR上观察病变部位、皮质厚度、灰白质界限、白质信号及脑回和脑沟形态。分析FCD的MRI表现，对FCD进行MRI分型。

2 结果

MRI显示皮质厚度42例，皮质/皮质下T2WI/FLAIR高信号51例，灰白质分界模糊46例，脑回和脑沟增宽、走向或位置异常31例。分析FCD的MRI表现，FCD可分为3型：放射带型、高信号型及轻微型。

放射带型10例（18.5%），表现为皮质/皮质下T2WI/FLAIR高信号，白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细（图1、2），其中接近或达到侧脑室边缘6例，未接近侧脑室4例。合并皮质增厚7例。位于额叶5例，颞叶1例，顶叶2例，颞枕叶1例，额顶叶1例。

高信号型25例（46.3%），表现为皮质/皮质下片状T2WI/FLAIR高信号，但无放射带（图3）。合并皮质增厚21例。位于额叶15例，颞叶3例，顶叶1例，枕叶3例，枕顶叶1例，颞枕叶1例，颞枕顶叶1例。

轻微型19例（35.2%），表现为皮质T2WI/FLAIR轻微高信号和（或）皮质增厚，但无皮质下高信号。皮质T2WI/FLAIR轻微高信号并伴皮质增厚11例，皮质T2WI/FLAIR轻微高信号5例，皮质增厚3例（图4、5）。位于额叶8例，颞叶4例，顶叶4例，枕叶1例，颞顶叶1例，颞枕顶叶1例。其中3例FCD病人MRI初次报道未发现异常，但根据脑电图提示病变大致部位，行重点部位阅片发现皮质轻微信号异常或皮质增厚。

图1 放射带型FCD。矢状位（A）及冠状位液体衰减反转恢复序列（FLAIR）（B）显示左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形（箭头示）。皮质无明显增厚。图2 放射带型FCD。横轴位FLAIR显示右额叶皮质/皮质下条状稍高信号，逐渐变细（箭头示）。图3 高信号型FCD。横轴位T2WI（A）、FLAIR（B）及冠状位T2WI（C）显示左额顶叶皮质下高信号（箭头示），灰白质分界模糊，皮质增厚，脑回增宽。图4 轻微型FCD。横轴位T2WI（A）及局部放大FLAIR（B）显示右额叶局部皮质增厚（箭头示）。图5 轻微型FCD。矢状位FLAIR显示右颞叶上后部局部皮质稍增厚，轻微高信号（箭头示）

3 讨论

FCD是由Taylor等[1]于1971年首次在癫患者切除的脑组织标本中发现。FCD患者的局部脑皮质结构紊乱，可出现异常神经元和胶质细胞，并有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生[2]。近年来，随着神经影像技术的应用，尤其是MRI的发展，FCD的发现率逐步提高。在药物难治性局灶性癫中，FCD的发病率为20%～25%[3]。CT对FCD的诊断价值有限，影像诊断主要依靠MRI。本研究中，FCD的MRI表现与文献报道一致，常表现为局灶性皮质增厚、灰白质界限不清、皮质/皮质下白质T2WI/FLAIR高信号、脑回增宽及脑沟走形异常，这些表现有时不会同时出现，其中皮质增厚、灰白质分界不清、皮质下白质异常信号是FCD的重要征象[2，4，5]。

FCD的MR影像改变形态多样，病变部位脑白质可呈片状、条状、三角形或沿灰白质交界走行的曲线状高信号，可伴或不伴皮质增厚。对不同影像表现进行总结分类有助于对本病的影像学认识，提高病变检出率，减少误诊和漏诊。本研究根据FCD患者病变区信号变化和皮质厚度，把FCD分为3型：放射带型、高信号型及轻微型。

放射带型FCD可见皮质下白质异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细，呈尖端指向脑室的三角形或漏斗状。本组病例中放射带型FCD占18.5%。本型影像表现具有特征性，易于诊断和鉴别诊断。放射带状异常信号的病理基础是脑白质髓鞘形成不良，散在一些气球样细胞。在文献报道中，放射带型FCD可能更多见于FCDⅡ型，尤其是FCDⅡB型患者[6]。Urbach等[6]报道FCDⅡB型患者22例，FLAIR均呈高信号，T2WI高信号16例，18例MRI表现为漏斗状异常信号。结节性硬化患者MRI有时也可见放射带状异常信号，所以放射带型FCD需与结节性硬化鉴别。结节性硬化患者影像表现特点包括：多发室管膜下结节、多发皮质结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤，CT上可见钙化；其临床表现也与FCD不同，伴有全身性或皮肤症状，皮脂腺瘤、癫和智力低下三联征为其特征，通常二者容易鉴别[7]。

高信号型FCD可见皮质/皮质下白质的高信号影，但没有指向脑室的放射带征。而轻微型FCD仅见皮质T2WI/FLAIR轻微高信号和（或）皮质增厚，没有皮质下高信号出现。高信号型是FCD最常见的MRI表现类型，本组病例中占46.3%。这种T2WI/FLAIR高信号的病理基础是白质内出现异位神经元、异常神经胶质细胞、髓鞘形成障碍及髓鞘化纤维数量减少[2,8]。高信号型FCD根据其信号表现，结合皮质增厚、灰白质分界模糊及脑沟和脑回形态，以及无占位效应、无水肿等表现，可以和累及皮质的低级别胶质瘤相鉴别，从而作出正确诊断。本研究中的轻微型FCD容易漏诊，需仔细观察是否有皮质轻微的信号变化以及皮质局限性增厚。本研究3例FCD的MRI表现似乎“未见异常”，但根据脑电图异常表现，回顾性仔细观察MRI发现FCD，说明轻微型FCD在MRI上容易漏诊。减少轻微型FCD漏诊的关键除重视扫描技术外，还要注意多角度、多序列仔细观察。

综上所述，FCD的MRI分型对认识FCD的影像表现及提高其正确诊断有重要价值：放射带型FCD具有特征性的MR表现；高信号型FCD具有一定特征性，通常无水肿和占位表现，可与低级别颅内肿瘤鉴别；轻微型FCD影像改变不明显，容易漏诊，应用高分辨扫描，并可结合脑电图等其他检查结果，对可疑部位重点观察评价。

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