点状掌跖角化病1例

2011-03-30 08:51林尽染陈明华
实用皮肤病学杂志 2011年1期
关键词:掌跖点状角化

林尽染,陈明华

点状掌跖角化病1例

A case of punctate palmoplantar keratoderma

林尽染,陈明华

皮肤角化病;掌跖

临床资料

患者,男,68岁。主因双手掌、双足底皮肤角化30余年,于2010年5月25日诊。患者30余年前无明显诱因双手掌、双足底出现针尖至米粒大小角化性皮疹,部分皮疹中央凹陷,后逐渐增多,以受压力部位为主,并累及指、趾腹,无明显自觉症状。否认发病前长期服用雄黄等中药史。患者自发病以来,一般情况良好,无其他系统症状,无手足多汗症。家族中无类似病史。系统检查未见明显异常。皮肤科检查:双手掌、双足跖及指、趾腹皮肤密集成簇状角化性黄色丘疹,直径约1mm~5mm;丘疹中央呈火山口形凹陷,内有角质栓,部分丘疹融合呈斑块状,以受压力部位为重(图1a,1b);甲无明显改变;躯干皮肤未见色素异常性斑疹。左手掌皮损组织病理:表皮显著角化过度,颗粒层、棘层增厚,表皮突向下延伸(图2)。诊断:点状掌跖角化病。治疗:阿维A胶囊口服20mg/d, 0.1%维A酸软膏合并硫酸水杨酸软膏外用2次/d,治疗2个月后皮损明显好转,目前仍在进一步随访中。

讨论

点状掌跖角化病是掌跖角化病的一个特殊类型,属具有高度外显率的常染色体显性遗传病,但较其他遗传性角化病的发病时间要晚,常有家族史。李明等[1]研究中国汉族人5家系40例点状掌跖角化病临床及遗传特点后,发现该病临床表现为点状角化丘疹不规则分布于掌跖部,发病年龄跨度可从十几岁至五十岁左右,大多数家系存在遗传早现现象,但不同患者表现度可存在明显差异。目前本病的致病基因尚未被发现,但Gao等[2]使用微卫星标记法与基因连锁分析法将其发病基因成功定位于15q22.2-15q22.31,遗传距离为5.06cM。临床上本病应与其他具有掌跖部角化表现的皮肤病相鉴别,如砷角化病、掌跖汗孔角化

图1 点状掌跖角化病患者皮损

图2 点状掌跖角化病患者皮损组织病理

病与肢端角化性类弹力纤维病等。针对该病的治疗目前只是对症治疗,可系统口服阿维A治疗,局部外用维A酸软膏、5%~10%水杨酸软膏有一定疗效。该病例虽无明确家族遗传史,但结合其皮损表现及组织病理特点,并否认有服用含砷剂药物史,可诊断点状掌跖角化病,仍需对患者进行随访是否有内脏肿瘤的发生。

[1] 李明, 戴迅毅, 杨莉佳, 等. 中国汉族人5家系40例点状掌跖角化病临床及遗传特点分析 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2006, 20(6):345-347.

[2] Gao M, Yang S, Li M, et al. Refined localization of a punctate palmoplantar keratoderma gene to a 5.06-cM region at 15q22.2-15q22.31 [J]. Br J Dermatol, 2005, 152(5): 874-878.

R758.53

B

1674-1293(2011)01-0050-01

2010-07-20

2010-08-09)

(本文编辑 祝贺)

200040 上海,复旦大学附属华山医院皮肤科(林尽染,陈明华)

林尽染,男,住院医师,皮肤外科,E-mail: aminolin@163.com

陈明华,E-mail: cmh626@hotmail.com

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