胸部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现

周洪彬 邓 宇 蓝日辉 郑晓涛 陈 淮 朱巧洪

1.广东省连平县人民医院放射科，广东 连平 517100；

2.广州医学院第一附属医院放射科，广东 广州 510120

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT) 是一种临床病理学明确、生物学上仍有争议的少见病变，过去常被称为炎性假瘤(inflammatory pseudotumor, IPT)，可发生于身体的任一器官，其临床与影像学多表现为侵袭性，故常被误诊为恶性肿瘤。为此，本文特收集了胸部不同部位的炎性肌纤维母细胞瘤，分析其胸部平片及CT的影像学特点，旨在探讨影像学在胸部炎性肌纤维母细胞瘤诊断中的价值，加深对该疾病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 搜集有完整临床资料及CT检查资料的胸部炎性肌纤维母细胞瘤7例,其中,男1例,女6例;年龄26～60岁,平均41岁。临床表现:气促2例,咯血痰2例,肩背部疼痛2例，咳嗽1例,体检发现1例。

1.2 检查方法 胸片采用GE飞天平台或者珠海友通科技DR-2000摄片系统，照片条件为120kVp，正位为1.5-2.0mAs，侧位为3.5-4.0mAs。使用Toshiba Aquilion 16层或4层螺旋CT机，扫描范围自肺尖至肾上腺水平，准直1-2mm，扫描条件为120kV，140mA，FOV 320，螺距1，所有病例均作增强扫描，经肘前静脉注入对比剂(欧乃派克,300 mgI/ml)，总量为1.5ml/kg ,注射速度为3～4ml/s，分别重建层厚/层间距为7/7mm的轴位图像及2mm/ 2mm的薄层图像，部分病例CT薄层图像发送至图形工作站行三维重建。

1.3 图像分析 由2名主治医师在东软Neusoft PACS/RIS 3.0阅片工作站上分析记录各案例的影像学特点，包括病变部位，大小，形态，密度，增强特点等。

2 结 果

2.1 病灶部位 胸腔内多个部位均可发生。肺部2例，均位于右下肺（图1-3）；食管1例（图4）；气管2例，其中1例位于气管上段（图5-6），1例位于气管下段；纵隔1例（图7）；胸膜1例，位于左上胸膜（图8）。

2.2 胸片 肺内病灶表现为孤立性球形病灶，表面光滑、锐利（图1），食管内病灶表现为左上纵隔肿块，相邻气管受压右移，气管病灶、胸膜病灶胸片上均不能显示。

2.3 CT

2.3.1 病灶大小 CT上测量病灶最大截面的径线。肺内病灶径线分别为6.6cm×6.3cm及7.7cm× 6.0cm，纵隔内病灶径线约5.1cm×4.3cm；食管内病灶径线约5.0×3.5cm；气管内病灶径线分别为2. 1cm×1.6cm及1.4cm及1.4cm。

2.3.2 病灶形态 类圆形2例（图1-3），均位于肺内，其余5例为不规则形（图4-8）。

2.2.3 病灶密度 6例病灶密度均匀，1例病灶内部可见小块状高密度钙化。

2.2.4 病灶强化特点 除纵隔病灶轻度强化（强化前后CT差值约11HU）外，其余6例均表现为明显均匀强化，强化前后CT差值平均约46HU(图3-6)。

2.2.5 病灶生长方式 肺内、食管病灶呈膨胀性生长（图1-4）；纵隔、气管及胸膜内病灶呈浸润性生长（图5-8），相邻结构如纵隔脂肪间隙、纵隔大血管及肋骨有肿瘤浸润，分界不清。

3 讨 论

3.1 概述 炎性肌纤维母细胞瘤过去有多个命名，包括炎性假瘤，浆细胞肉芽肿，纤维黄色瘤，纤维组织细胞瘤，假肉瘤样肌纤维母细胞增生等，其病理特点是由向肌纤维母细胞方向分化的梭形细胞，以及浆细胞，淋巴细胞及巨噬细胞等多种炎性细胞混合构成[1]。炎性肌纤维母细胞瘤的病因未明，部分学者认为其是一种反应性炎性增生病变，但随着近年来免疫组织化学、细胞遗传学和分子生物学等技术的发展及在该病中的研究应用，结合部分病例出现浸润、复发、恶变和转移，更多的学术团体支持它是一种真性肿瘤[1,2]。2004年WHO出版的国际肿瘤研究机构（International Agency for Research on Cancer, IARC）编写的肺部肿瘤组织学分类中，已经明确将IMT归为肺间质肿瘤的一种[1]。IMT主要发生于于肺部，也见于肺外各处软组织、头颈、上呼吸道、内脏、泌尿生殖道、躯干及四肢等，其它部位如脾脏、心脏、女性生殖道IMT也有报道[2]。

3.2 临床表现 文献报道IMT的男女发病比例相当，但本组7例中6例为女性，可能与本组病例数较少，且仅选择胸部病灶有关。该病可在任何年龄发病，但多见于40岁以下，本组平均发病年龄为41岁，与之接近[1]。患者的临床症状与肿瘤发生的部位密切相关，本组发生于气管的2例患者均表现为气促，符合大气道梗阻。肺部2例中1例无临床表现，1例有咳嗽、咳痰。

3.3 影像学表现 本组结果表明，胸部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现如同其临床表现，不同的发病部位也具有不同的特点。肺炎性假瘤2例均位于右下肺，病灶较大呈膨胀性生长，径线均为6cm以上，边界清晰，增强后强化明显，但也有文献报道肿块边缘存在炎症浸润而使其边缘模糊，有短毛刺影或密度不均，以及边缘的角状突起形成“桃尖征”等[3-5]。气管病灶与肺内病灶相比较小，本组2例均小于3cm，为管壁偏侧性浸润性生长，1例向腔内突入明显，但2例均有向气管壁外的纵隔脂肪浸润,Kim等[6]则报道除气管外，主支气管至段支气管也可有炎性肌纤维母细胞瘤发生，发生于气管的患者症状多表现为气促，而发生于主支气管至段支气管的患者除气促，还会产生阻塞性肺不张及肺炎。中纵隔的炎性肌纤维细胞瘤表现出明显的恶性征象，包括侵犯邻近大血管导致管腔狭窄，以及形成管腔内低密度充盈缺损等，这也说明了部分炎性肌纤维母细胞瘤在生物学行为的恶性特征，目前也已有文献报道肿块切除后复发及转移的案例[2,3,6]。食管及胸膜的炎性肌纤维母细胞瘤暂未见影像学报道，本组各1例，前者表现出粘膜下肿瘤的特征，食管腔受压移位并变窄，肿块增强后明显均匀强化，而后者呈不规则条状，相邻肋骨可见压迫性骨质缺损，但无胸腔积液产生。本研究还发现，炎性肌纤维母细胞瘤的增强比较明显，本组增强前后CT值差值平均为46HU，与国内外研究基本一致[6]，反映了其炎性病变的本质。

3.4 鉴别诊断 胸腔不同部位炎性肌纤维母细胞瘤影像学表差异较大，较难鉴别。肺内病灶需与周围型肺癌或其它间质来源肿瘤鉴别，炎性肌纤维母细胞瘤与周围型肺癌相比体积较大，边界相对光滑，无明显毛刺及胸膜牵拉，强化程度也较周围型肺癌较高，淋巴结无增大。食管内炎性肌纤维母细胞瘤与其它粘膜下肿瘤尤其平滑肌瘤生长方式，强化等特点基本一致，鉴别困难。气管内病灶需与气管上皮及涎腺来源的肿瘤鉴别，笔者认为较难鉴别。中纵隔肿块呈浸润性生长并侵犯大血管，应与血管源性恶性肿瘤如血管肉瘤以及淋巴瘤鉴别。胸膜IMT需与恶性间皮瘤鉴别，后者多伴有胸腔积液，且肋骨骨质破坏呈虫蚀状。

总之，炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤,多见于中青年，可能发生于胸腔多个部位，影像学上缺乏特异性征象，诊断比较困难，部分病灶呈侵袭性表现，类似恶性肿瘤，故我们在诊断中青年患者胸部占位性病变时，需考虑到炎性纤维母细胞瘤的可能。

1.Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, et al. Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart[J].Lyon,IARC Press. 2004:105-106.

2.曹海光,刘素香. 炎性肌纤维母细胞瘤[J]. 中国肿瘤临床, 2007, 34: 776-779.

3.张爱丽,战忠利. 肺炎症性肌纤维母细胞瘤[J]. 中国肿瘤临床，2005，32：178-180.

4.何影娟,樊 峰. 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤[J]. 罕少疾病杂志,2006,13(5):32-33.

5.Agrons GA, Rosado-de-Christenson ML, Kirejczyk WM, et al. Pulmonary inflammatory pseudotumor: radiologic features[J]. Radiology, 1998,206:511-518.

6.Kim TS, Han J, Kim GY, et al. Pulmonary Inflammatory Pseudotumor (Inflammatory Myofibroblastic Tumor) CT Features With Pathologic Correlation[J]. J Comput Assist Tomogr, 2005 ,29:633-639.